^

Здоровье

A
A
A

Кератоз стойкий лентикулярный. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 01.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Кератоз стойкий лентикулярный (син. болезнь Флегеля) относится к группе наследственных заболеваний с преимущественным нарушением кератинизации, тип наследования  аутосомно-доминантный.   Одинаково часто страдают мужчины и женщины. Первые проявления заболевания наблюдаются в возрасте 40-50 лет в виде красновато-коричневых мелких папул размерами 1-4 мм, покрытых чешуйками, неправильных очертании, локализующихся на тыле стоп, верхних и нижних конечностях. При удалении чешуек обнажается блестящее дно воронки с точечным кровотечением. Высыпания иногда сопровождаются незначительным зудом. Сочетается с сахарным диабетом.

Патоморфология. В центре очага поражения отмечаются истончение эпидермиса, по краям - акантоз и папилломатоз. Роговой слой большей частью компактный, значительно утолщен, особенно в центре элемента, где выявляется также очаговый паракератоз. Зернистый слой в атрофичных участках эпидермиса отсутствует. Базальные эпителиоциты уплощены, отечные, базачьная мембрана эпидермиса нечеткая. В сосочковом слое и верхней части сетчатого слоя дермы сосуды расширены, определяется густой инфильтрат лимфо-гистиоцитарного характера, четко отграниченный от лежащих ниже слоев дермы. В роговых чешуйках при электронно-микроскопическом исследовании кожи в зоне атрофии находят светлые нити в плотном матриксе, сохранение десмосом. Выявляются паракератотические клетки, уменьшение количества кератогиалиновых гранул. В зернистых эпителиоцитах и отсутствие пластинчатых гранул в них. В инфильтрате обнаружены лимфоциты с церебриформными ядрами.

Гистогенез. Большое значение придается патологии пластинчатых гранул, которые играют важную роль в дифференцировке эпителиоцитов. Однако однозначных данных об их изменениях пока не получено. На основании обнаружения в инфильтрате клеток макрофагального липа и лимфоцитов с церебриформными ядрами предполагается роль иммунных реакций в развитии заболевания.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.