Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Холестаз новорожденного
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Холестаз - это нарушение выведения билирубина, что приводит к повышению уровня прямого билирубина и желтухе. Известно много причин холестаза, которые выявляют при лабораторном исследовании, сканировании печени и желчевыводящих путей и иногда биопсии печени и операции. Лечение холестаза зависит от причины.
[Причины холестаза новорожденного
Холестаз может возникнуть в результате внепеченочных или внутрипеченочных нарушений или при их сочетании. Наиболее частой внепеченочной причиной является атрезия желчевыводящих путей. Известно большое число внутрипеченочных нарушений, которые объединены собирательным термином «синдром неонатального гепатита».
Атрезия желчевыводящих путей - это обструкция желчных ходов в связи с прогрессирующим склерозом внепеченочных желчных протоков. В большинстве случаев атрезия желчевыводящих путей развивается через несколько недель после рождения, вероятно, после воспалительного процесса и Рубцовых изменений внепеченочных (и иногда внутрипеченочных) желчных протоков. Это состояние редко встречается у недоношенных новорожденных или у детей непосредственно после рождения. Причина воспалительного ответа неизвестна, однако считают, что имеют место инфекционные причины.
Синдром неонатального гепатита (гигантоклеточный гепатит) - это воспалительный процесс в печени новорожденного. Известно большое количество метаболических, инфекционных и генетических причин; в некоторых случаях заболевание носит идиопатический характер. Метаболические заболевания включают дефицит альфа1антитрипсина, муковисцидоз, гемохроматоз новорожденных, дефекты дыхательной цепи и окисления жирных кислот. Инфекционные причины включают врожденный сифилис, вирусы ECHO, некоторые герпесвирусы (вирус простого герпеса, цитомегаловирус); вирусы гепатита реже являются причиной. Также известны менее распространенные генетические дефекты, такие как синдром Алладжиля и прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.
Патофизиология холестаза новорожденного
При холестазе первичной причиной является недостаточная экскреция билирубина, что приводит к повышению конъюгированного билирубина в крови и уменьшению желчных кислот в ЖКТ. В результате низкого содержания желчных кислот в ЖКТ развивается синдром мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К), который приводит к гиповитаминозу, недостаточному питанию, задержке роста.
Симптомы холестаза новорожденного
Симптомы холестаза обнаруживают в течение первых двух недель жизни. У детей отмечается желтуха и часто темная моча (конъюгированный билирубин), ахоличный стул, гепатомегалия. Если холестаз продолжается, развивается постоянный зуд, а также симптомы дефицита жирорастворимых витаминов; кривая роста может снижаться. Если причинное заболевание приводит к развитию фиброза и цирроза печени, может развиться портальная гипертензия с последующим асцитом и желудучно-кишечным кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.
Диагностика холестаза новорожденного
Любой ребенок с желтухой после двух недель жизни должен быть обследован для выявления холестаза с измерением общего и прямого билирубина, печеночных ферментов и других функциональных печеночных тестов, включая уровень альбумина, РТ и РТТ. Холестаз выявляют по повышению общего и прямого билирубина; когда диагноз холестаза подтверждается, необходимы дальнейшие исследования для определения его причины. Это обследование включает тесты для выявления инфекционных агентов (например, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпесвирус, ИМС, вирусы гепатитов В и С) и метаболических нарушений, включая исследование мочи на органические кислоты, сыворотки крови на аминокислоты, альфа1 антитрипсин, потовые пробы для диагностики муковисцидоза, мочи для определения восстанавливающих веществ, тесты на галактоземию. Также следует провести сканирование печени; выведение контраста в кишечник исключает атрезию желчевыводящих путей, однако недостаточная экскреция может наблюдаться как при атрезии желчевыводящих путей, так и при тяжелом гепатите новорожденных. УЗИ органов брюшной полости может помочь в оценке размеров печени и визуализации желчного пузыря и общего желчного протока, однако эти данные неспецифичны.
Если диагноз не был поставлен, обычно относительно рано проводят биопсию печени. Для пациентов с атрезией желчевыводящих путей типично увеличение портальных триад, пролиферация желчных протоков, усиление фиброза. Гепатит новорожденного характеризуется нарушением строения долек с многоядерными гигантскими клетками. Иногда диагноз остается неясным, и тогда требуется хирургическое вмешательство с проведением оперативной холангиографии.
Лечение холестаза новорожденного
Начальное лечение холестаза новорожденного консервативное и состоит из обеспечения адекватного питания с введением витаминов A, D, Е, К. У детей на искусственном вскармливании следует использовать смеси с высоким содержанием среднецепочечных триглицеридов, так как они лучше всасываются в условиях недостатка желчных кислот. Требуется введение достаточного количества калорий; детям может требоваться более 130 ккал/(кг х сут). У детей, у которых сохраняется небольшое количество выделяемой желчи, назначение урсодезоксихолевой кислоты в дозе 10-15 мг/ кг один или два раза в день может уменьшить зуд.
Специального лечения гепатита новорожденных нет. Детям с предполагаемой атрезией желчевыводящих путей требуется хирургическое обследование с интраоперационной холангиографией. Если диагноз подтверждается, проводится портоэнтеростомия по Касаи. В идеале это следует сделать в течение первых двух недель жизни. После этого срока прогноз значительно ухудшается. После операции у многих пациентов отмечаются серьезные хронические проблемы, включающие персистирующий холестаз, рецидивирующий восходящий холангит, задержку прибавки веса. Даже при оптимальном лечении у многих детей развивается цирроз и требуется пересадка печени.
Какой прогноз имеет холестаз новорожденного?
Атрезия желчевыводящих путей прогрессирует и при отсутствии лечения приводит к печеночной недостаточности, циррозу с портальной гипертензией в течение нескольких месяцев и смерти ребенка до года. Холестаз новорожденного, связанный с синдромом неонатального гепатита (особенно идиопатический), обычно медленно разрешается, однако может произойти повреждение ткани печени и привести к смерти.