^

Здоровье

A
A
A

Гипоплазия зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва, односторонняя или двухсторонняя, характеризуется уменьшенным количеством нервных волокон. Гипоплазия зрительного нерва может быть изолированной аномалией, сочетаться с другими пороками развития глаза или гетерогенной группой заболеваний, чаще всего затрагивающих срединные структуры мозга. К специфическим веществам, принимаемым матерью во время беременности, которые могут быть связаны с гипоплазией зрительного нерва, относятся алкоголь, ЛСД, хинин, протаминцинкинсулин, стероиды, диуретики, лекарства от простуды и антиконвульсанты. Верхняя сегментальная гипоплазия может быть связана с диабетом беременной.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

  • Острота зрения может варьировать от нормальной до слепоты.
  • Диск маленький и серый, окружен желтым гало гипопигментации из-за концентрической хориоретинальной атрофии (симптом «двойного кольца»). Внешнее кольцо представляет то, что было бы краем нормального диска.
  • Расстояние от фовеа до височной границы диска часто равно или превышает три диаметра диска. Это говорит о гипоплазии диска.
  • Несмотря на маленький диск, ретинальные сосуды нормального калибра, но могут быть извиты.
  • В некоторых случаях гипопластична только часть диска.

Другие проявления значительно варьируют в зависимости от тяжести и включают дефекты поля зрения, дисхроматопсию, афферентный зрачковый дефект, фовеальную гипоплазию, аниридию, микрофтальм. косоглазие и нистагм в тяжелых двухсторонних случаях. Легкие случаи могут остаться незамеченными, а небольшое снижение остроты зрения может быть принято за амблиопию и лечиться окклюзией.

Системные проявления гипоплазии зрительного нерва

Синдром de Morsier (ретино-оптическая дисплазия) встречается в 10% случаев. Кроме двухсторонней гипоплазии зрительного нерва, характеризуется пороками развития срединных структур мозга, которые могут сочетаться с эндокринными нарушениями. Эти пороки включают отсутствие или дисгенез septum pellucidum, истончение или агенезию corpus caflosum, дисплазию передней трети желудочка. Нередок гипопитуитаризм с низким уровнем гормона роста, при ранней диагностике дефицит может быть скорректирован с продолжением нормального роста. Это означает, что извитость вен сетчатки у пациентов с двухсторонней гипоплазией зрительного нерва может быть маркером потенциальной эндокринной дисфункции.

Фронтоназальная дисплазия встречается редко.

Синдром Aicardi

Синдром Aicardi - очень редкое аутосомно-доминантное Х-сцепленпое заболевание, летальное для мужчин in litem. Глазные поражения обычно двухсторонние, но часто асимметричные.

Симптомы

  • Патогномоничны множественные депигментированные хориоретинальпые лакуны, сгруппированные вокруг диска.
  • Врожденные аномалии диска включают колобому, гипоплазию и пигментацию.
  • Другие глазные проявления: микрофтальм, персистирующие зрачковые мембраны, катаракта, колобомы радужки.
  • Системные проявления: инфантильный спазм, агенезия corpus callosum, скелетные мальформации и психомоторное отставание. Могут быть и другие серьезные пороки развития ЦНС, и смерть обычно наступает спустя первые несколько лет жизни.

Другие аномалии

Разнообразные редкие аномалии диска зрительного нерва, иногда с сопутствующими неврологические проявлениями.

  1. Мегалопапилла, при которой горизонтальный и вертикальный диаметры диска - 2.1 мм или больше.
  2. Парапапиллярная стафилома - не наследственное, обычно одностороннее состояние, при котором относительно нормальный диск находится в основании глубокой экскавации, стенки которой имеют дистрофические изменения, как и окружающие хориоидея и пигментный эпителий сетчатки. Острота зрения снижена; может быть локальная отслойка сетчатки, иногда - фронтоназальная дисплазия.
  3. Дисплазия диска зрительного нерва - описательный термин для деформированного диска, не соответствующего никакой диагностической категории.

Что нужно обследовать?

Последнее обновление: 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Другие статьи по теме

Наследственные нейропатии зрительного нерва
Наследственные нейропатии зрительного нерва представляют собой генетические дефекты, которые вызывают потерю зрения, иногда в сочетании с сердечными или неврологическими аномалиями. Эффективного лечения не существует.
Синдром «утреннего сияния»
Синдром «утреннего сияния» - очень редкое, обычно одностороннее спорадическое состояние. Двухсторонние случаи заболевания (еще более редкие) могут быть наследственными.
Колобома диска зрительного нерва
Колобома диска зрительного нерва является следствием неполного закрытия хориоидальной щели. Это редкое состояние, обычно спорадическое, однако встречается и аутосомно-доминантное наследование.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.