Гипомеланоз
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гипомеланоз представляет собой патологию образования пигментации кожных покровов на фоне какого-либо заболевания. В основе развития гипомеланоза лежит нарушение выработки меланина меланоцитами, располагающимися в толще кожи. Данное патологическое состояние может проявляться в виде лейкодермы, сниженного количества меланина, а также его полного отсутствия.
Пусковым моментов в развитии гипомеланоза является повреждение одного или нескольких звеньев выработки и превращения меланина. Это может быть отсутствие меланоцитов в кожных покровах, нарушение формирования полноценных меланосом и в их транспортировке к кератиноцитам.
Основным клиническим проявлением патологии считаются белые пятна, возникающие вследствие перенесенного заболевания с поверхностной дисхромией кожных покровов. Часто отмечается гипомеланоз среди малышей, возникающий в ближайшее время после болезни.
Для постановки правильного диагноза зачастую используют гистологическое исследование. Ведь при его отсутствии можно пропустить гипомеланоз, что приводит в детском возрасте к задержке развития. Терапевтические цели при патологии направлены на пилинговые процедуры и применение ретиноидов.
[Причины гипомеланоза
Появление белых пятен может происходить в первые дни жизни малыша, ведь причины гипомеланоза заложены на генетическом уровне. Так, происходит сбой синтеза меланина – особого пигмента, отвечающего за окраску кожных покровов.
Выработка меланина начинается благодаря воздействию особенного фермента – тирозиназы, после чего запускается множество цепных реакций на молекулярном уровне. Данный сложный процесс регулируется специальной комбинацией генов, среди которых и появляется поломка.
Так, причины гипомеланоза следует искать в генетическом аппарате. Кроме того передача патологии характеризуется рецессивным типом, особенно среди родственных браков. Носитель гена может быть разоблачен наличием участка седых волос с четкими границами, веснушек и белых пятен на кожных покровах.
Вследствие того, что точные причины возникновения гипомеланоза не выяснены, а на генетические поломки пока невозможно оказывать влияния, поэтому и патогенетического лечения не существует. Благодаря исследованиям удалось обнаружить способы и препараты, которые частично могут нормализовать синтез меланина.
Симптомы гипомеланоза
В виду того, что данное патологическое состояние имеет генетические причины нарушения выработки меланина, первые клинические проявления гипомеланоза можно наблюдать уже с рождения малыша.
Симптомы гипомеланоза выражаются формированием белого участка кожи с четкими границами, которое отличается от оттенка остальных кожных покровов. Количество и размер подобных пятен может варьировать и со временем увеличиваться.
Если у малыша бледная или белая кожа, тогда симптомы гипомеланоза не сразу удается заметить. Для более точной визуализации требуется использование лампы Вуда для исследования участка без пигментации в темном помещении.
Благодаря этой лампе усиливается контраст между обычной окраской кожных покровов и гипомеланозом. В случае развития гипомеланоза Ито возможно кроме кожных проявлений развитие патологии нервной системы с неврологическими нарушениями в виде умственных нарушений и повышенной судорожной готовности, а также наблюдаются аномалии костной системы.
Гипомеланоз у ребенка
Недостаточное количество вырабатываемого пигмента у малышей может свидетельствовать о наличии синдрома Вардебурга, который передается генетически по доминантному типу. Основными его клиническими проявлениями считаются белые пряди волос, участки гипопигментации на кожных покровах, разного цвета радужки и уровней глаз, а также широкая переносица и врожденная глухота.
Кроме того гипомеланоз у ребенка наблюдается при туморозном склерозе, который характеризуется появлением пятен белого цвета, размером до 3-х см и локализацией на туловище, а также узелков – на лбу, руках и ногах. Помимо кожных проявлений наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, факоматоз сетчатки, кистоподобные образования в почках, легких, костях и рабдомиомы сердца.
Гипомеланоз у ребенка отмечается при гипомеланозе Ито с появлением гипопигментированных участков кожных покровов различной формы в виде волн и полос. Подобные симптомы могут с возрастом самостоятельно исчезать.
Витилиго также является дефектом синтеза пигмента, которое характеризуется появлением участков кожи белого цвета с четким контуром. Локализация возможна на лице, половых органах, стопах, кистях, в области суставов.
Каплевидный гипомеланоз
Данная форма патологии чаще всего можно наблюдаться у представительниц женской половины населения возрастом 35-55 лет. Наиболее подвержены гипомеланозу женщины, имеющие светлый оттенок кожных покровов, а также проводящие длительное время под прямым солнечным светом.
В результате в участках поражения отмечается уменьшение числа меланоцитов почти в 2 раза. Кроме того есть мнения, что каплевидный гипомеланоз связан с HLA-DR8.
Генетические факторы играют не последнюю роль в развитии данной болезни, особенно если она наблюдается у близких родственников.
Клинические проявления гипомеланоза характеризуются появлением пятен на кожных покровах белого цвета и округлой формы. Диаметр подобных измененных участков достигает до 1-го см.
Каплевидный гипомеланоз вначале появляется на голени (разгибательной поверхности), а затем распространяться на предплечья, верхнюю часть спины и грудной клетки. Для данного патологического состояния не характерно поражение кожных покровов лица.
Прогрессирование процесса наблюдается с возрастом, а также при избыточном пребывании под прямым солнечным светом.
Гипомеланоз Ито
Патология наблюдается у мужчин и особенно женщин и по распространенности уступает только нейрофиброматозу и туберозному склерозу. Гипомеланоз ито относится к спорадическим болезням, но не исключены наследования по рецессивному и доминантному типу.
В основе развития патологии лежит сбой клеточной миграции из нервной трубки во внутриутробном периоде, в результате чего отмечается аномальное расположение серого вещества в мозге, а также недостаточное число меланоцитов в толще кожных покровов.
Миграция меланобластом происходит во втором-третьем триместре беременности. В это же время наблюдается перемещение нейронов, в результате чего гипомеланоз ито включает в себя клинические проявления нарушения пигментации и патологию мозга.
Кожные симптомы выражаются участками гипопигментации неправильной формы (завитки, зигзаги, волны). Чаще всего данные очаги локализуются возле линий Блашко, а их появление может наблюдаться уже в первые дни или месяцы жизни малыша, однако до подросткового периода они могут стать менее заметными или вовсе исчезнуть.
Неврологическая симптоматика характеризуется умственными нарушениями, эпилептическими припадками, которые отличаются своей устойчивостью к противосудорожной терапии. Часто малыши страдают аутизмом, мышечной гипотонией и двигательной расторможенностью. В четверти случаев отмечается макроцефалия.
Помимо этого часто наблюдается патология других органов, например, порок сердца, аномалия строения половых органов, лица, деформации позвоночного столба, стоп, глазная симптоматика, а также нарушение строения и роста зубов и волос.
Идиопатический гипомеланоз
В основе развития гипомеланоза лежит нарушение этапов синтеза меланина вследствие отсутствия меланоцитов, сбоя при формировании полноценных меланосом и их миграции.
Меланоциты происходят из эктомезенхимы. Их дифференцировка проходит 4 стадии. Первая – появление предшественников меланоцитов в нервном гребешке, вторая – миграция меланоцитов в толще дермы в сторону базальной мембраны эпидермиса. Далее отмечается их перемещение в самом эпидермисе и, наконец, стадия формирования отростков (дендрическая), когда клетка занимает свои позиции в эпидермисе.
Идиопатический гипомеланоз развивается в случае поломки на одном из перечисленных этапов, в результате чего меланоцит может располагаться в непривычном для него месте, из-за чего определенный участок кожных покровов остается «бесцветным», так как синтез пигмента будет отсутствовать.
Он может проявляться у малышей или с возрастом. Кроме того при воздействии ультрафиолетовых лучей возможно прогрессировании данной патологии.
Основную причину развития заболевания выявить достаточно сложно, так как почти в 100% случаев – это генетическая поломка. Идиопатический каплевидный гипомеланоз может проявляться сразу после рождения или в подростковом возрасте. Чаще всего патология имеет хроничекий тип течения с периодическими рецидивами.
Клиническими проявлениями заболевания являются очаги гипопигментазии различной локализации (голени, предплечья, спина) и диаметром до 1-го см. участки располагаются отдельно друг от друга и не способны к слиянию.
Наиболее часто идиопатический каплевидный гипомеланоз наблюдается у женщин, имеющих светлый оттенок кожных покровов, особенно проживающих на территории с повышенным воздействием солнечного света. Кроме того при первом появлении очага на голени, далее под влиянием инсоляции участков депигментации становится все больше.
Патогенетической терапии, направленной на удаление причинного фактора, не существует, в связи с чем используется симптоматическое лечение для уменьшения интенсивности проявлений патологии.
Диагностика гипомеланоза
Нарушение процессов пигментации может проявляться различными формами. Для верификации патологии необходимо кроме визуального осмотра использовать исследование с помощью лампы Вуда. Особенно часто ей пользуются при наличии светлой кожи и нечетко проявляющейся патологии.
Диагностика гипомеланоза основывается на выявлении четких границ гипопигментированного очага в процессе свечения лампой в затемненном помещении. Благодаря ей появляется возможность обнаружить участок и верифицировать его.
Диагностика гипомеланоза Ито дополнительно включает в себя проведение компьютерной томографии головного мозга, где обнаруживается увеличение 3-го и боковых желудочков, нечеткость границ между веществом мозга, а также атрофия лобных долей.
Гистологическое исследование дает возможность выявить недостаточное количество меланоцитов на участке гипопигментации. Кроме того при гипомеланозе Ито возможно присутствие других особенностей в очаге, например, сосудистых невусов, пятен цвета какао, невуса Отта или монголоидных голубых пятен.
Как обследовать?
К кому обратиться?
Лечение гипомеланоза
Данный патологический процесс отличается своим распространением на генетическом уровне, в связи с чем патогенетического лечения пока не существует. Используется симптоматическая терапия, основные направления которой заключаются в остановке генерализации патологии и уменьшения ее клинических проявлений.
Лечение гипомеланоза подразумевает применение кортикостероидных средств, введение которое проводится внутрь очага. Кроме того различные исследования подверждают эффективность использования местных ретиноидов, пимекролимуса (Элидела), а также криомассажа пораженных участков.
Также лечение гипомеланоза может осуществляться с помощью фототерапии, благодаря которой отмечается активация выработки меланина пигментными клетками. Помимо этого рекомендуется проведение заместительной терапии препаратом мелагенин. Его действие направлено на стимуляцию меланоцитов к синтезу пигмента.
Что касается биорезонансной терапии, то она направляется на восстановление нормального функционирования нервной системы, а также повышения уровня иммунных сил организма.
Народное лечение также возможно при данном виде патологии, однако пред ее использованием обязательно проконсультироваться с врачом.
Профилактика гипомеланоза
Специфической профилактики гипомеланоза не существует, так как патология имеет генетический тип наследования. Однако все-таки существуют методы, которые способны уменьшить риск развития гипомеланоза или возникновения его рецидива.
Основным провоцирующим фактором генерализации и прогрессирования процесса считается избыточная инсоляция. В результате необходимо информировать население о ее негативном влиянии не только в отношении гипомеланоза, но и вероятности развития раковых заболеваний.
Профилактика гипомеланоза заключается в избегании воздействия прямого солнечного света на незащищенную кожу, особенно в период с 11.00 до 16.00, использование солнцезащитных косметических средств в жаркую погоду, так как УФ-излучение может отражаться от окружающих предметов и земли, проходить через облака и одежду. Вследствие этого не рекомендуется находиться на улице в дневное время при отсутствии острой необходимости.. Также это касается любителей загара в солярии. Для защиты кожных покровов необходимо использовать специальные крема, шляпу и одежду, которая закрывала участки гипомеланоза.
Прогноз гипомеланоза
Сами по себе участки гипопигментации в виде белых пятен не представляют угрозы здоровью, однако при появлении первых клинических симптомов следует обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и назначения терапии. Чем раньше патология будет обнаружена, тем большая вероятность остановить процесс и предотвратить развитие рецидивов.
Прогноз гипомеланоза благоприятный, но при избыточном влиянии солнечного света возможно его распространение на здоровые ткани, так как чрезмерная инсоляция способствует уменьшению количества меланосом и пигмента.
Нельзя не предупредить о возможности развития канцерогенного процесса под влиянием солнечных лучей. Это обусловлено злокачественным перерождением клеток вследствие нарушений экспрессии генов. Кроме того у каждого человека есть родимые пятна, которые также способны изменяться под влиянием солнца.
Так, гипомеланоз – не страшная патология, но все-таки требует к себе особенного подхода и соблюдения специфических мер профилактики возникновения и рецидивов при хроническом течении.