^

Здоровье

A
A
A

Гипомеланоз

Гипомеланоз представляет собой патологию образования пигментации кожных покровов на фоне какого-либо заболевания. В основе развития гипомеланоза лежит нарушение выработки меланина меланоцитами, располагающимися в толще кожи. Данное патологическое состояние может проявляться в виде лейкодермы, сниженного количества меланина, а также его полного отсутствия.

Пусковым моментов в развитии гипомеланоза является повреждение одного или нескольких звеньев выработки и превращения меланина. Это может быть отсутствие меланоцитов в кожных покровах, нарушение формирования полноценных меланосом и в их транспортировке к кератиноцитам.

Основным клиническим проявлением патологии считаются белые пятна, возникающие вследствие перенесенного заболевания с поверхностной дисхромией кожных покровов. Часто отмечается гипомеланоз среди малышей, возникающий в ближайшее время после болезни.

Для постановки правильного диагноза зачастую используют гистологическое исследование. Ведь при его отсутствии можно пропустить гипомеланоз, что приводит в детском возрасте к задержке развития. Терапевтические цели при патологии направлены на пилинговые процедуры и применение ретиноидов.

Код по МКБ-10

L81 Другие нарушения пигментации
Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]

Причины гипомеланоза

Появление белых пятен может происходить в первые дни жизни малыша, ведь причины гипомеланоза заложены на генетическом уровне. Так, происходит сбой синтеза меланина – особого пигмента, отвечающего за окраску кожных покровов.

Выработка меланина начинается благодаря воздействию особенного фермента – тирозиназы, после чего запускается множество цепных реакций на молекулярном уровне. Данный сложный процесс регулируется специальной комбинацией генов, среди которых и появляется поломка.

Так, причины гипомеланоза следует искать в генетическом аппарате. Кроме того передача патологии характеризуется рецессивным типом, особенно среди родственных браков. Носитель гена может быть разоблачен наличием участка седых волос с четкими границами, веснушек и белых пятен на кожных покровах.

Вследствие того, что точные причины возникновения гипомеланоза не выяснены, а на генетические поломки пока невозможно оказывать влияния, поэтому и патогенетического лечения не существует. Благодаря исследованиям удалось обнаружить способы и препараты, которые частично могут нормализовать синтез меланина.

Симптомы гипомеланоза

В виду того, что данное патологическое состояние имеет генетические причины нарушения выработки меланина, первые клинические проявления гипомеланоза можно наблюдать уже с рождения малыша.

Симптомы гипомеланоза выражаются формированием белого участка кожи с четкими границами, которое отличается от оттенка остальных кожных покровов. Количество и размер подобных пятен может варьировать и со временем увеличиваться.

Если у малыша бледная или белая кожа, тогда симптомы гипомеланоза не сразу удается заметить. Для более точной визуализации требуется использование лампы Вуда для исследования участка без пигментации в темном помещении.

Благодаря этой лампе усиливается контраст между обычной окраской кожных покровов и гипомеланозом. В случае развития гипомеланоза Ито возможно кроме кожных проявлений развитие патологии нервной системы с неврологическими нарушениями в виде умственных нарушений и повышенной судорожной готовности, а также наблюдаются аномалии костной системы.

Гипомеланоз у ребенка

Недостаточное количество вырабатываемого пигмента у малышей может свидетельствовать о наличии синдрома Вардебурга, который передается генетически по доминантному типу. Основными его клиническими проявлениями считаются белые пряди волос, участки гипопигментации на кожных покровах, разного цвета радужки и уровней глаз, а также широкая переносица и врожденная глухота.

Кроме того гипомеланоз у ребенка наблюдается при туморозном склерозе, который характеризуется появлением пятен белого цвета, размером до 3-х см и локализацией на туловище, а также узелков – на лбу, руках и ногах. Помимо кожных проявлений наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, факоматоз сетчатки, кистоподобные образования в почках, легких, костях и рабдомиомы сердца.

Гипомеланоз у ребенка отмечается при гипомеланозе Ито с появлением гипопигментированных участков кожных покровов различной формы в виде волн и полос. Подобные симптомы могут с возрастом самостоятельно исчезать.

Витилиго также является дефектом синтеза пигмента, которое характеризуется появлением участков кожи белого цвета с четким контуром. Локализация возможна на лице, половых органах, стопах, кистях, в области суставов.

Каплевидный гипомеланоз

Данная форма патологии чаще всего можно наблюдаться у представительниц женской половины населения возрастом 35-55 лет. Наиболее подвержены гипомеланозу женщины, имеющие светлый оттенок кожных покровов, а также проводящие длительное время под прямым солнечным светом.

В результате в участках поражения отмечается уменьшение числа меланоцитов почти в 2 раза. Кроме того есть мнения, что каплевидный гипомеланоз связан с HLA-DR8.

Генетические факторы играют не последнюю роль в развитии данной болезни, особенно если она наблюдается у близких родственников.

Клинические проявления гипомеланоза характеризуются появлением пятен на кожных покровах белого цвета и округлой формы. Диаметр подобных измененных участков достигает до 1-го см.

Каплевидный гипомеланоз вначале появляется на голени (разгибательной поверхности), а затем распространяться на предплечья, верхнюю часть спины и грудной клетки. Для данного патологического состояния не характерно поражение кожных покровов лица.

Прогрессирование процесса наблюдается с возрастом, а также при избыточном пребывании под прямым солнечным светом.

Гипомеланоз Ито

Патология наблюдается у мужчин и особенно женщин и по распространенности уступает только нейрофиброматозу и туберозному склерозу. Гипомеланоз ито относится к спорадическим болезням, но не исключены наследования по рецессивному и доминантному типу.

В основе развития патологии лежит сбой клеточной миграции из нервной трубки во внутриутробном периоде, в результате чего отмечается аномальное расположение серого вещества в мозге, а также недостаточное число меланоцитов в толще кожных покровов.

Миграция меланобластом происходит во втором-третьем триместре беременности. В это же время наблюдается перемещение нейронов, в результате чего гипомеланоз ито включает в себя клинические проявления нарушения пигментации и патологию мозга.

Кожные симптомы выражаются участками гипопигментации неправильной формы (завитки, зигзаги, волны). Чаще всего данные очаги локализуются возле линий Блашко, а их появление может наблюдаться уже в первые дни или месяцы жизни малыша, однако до подросткового периода они могут стать менее заметными или вовсе исчезнуть.

Неврологическая симптоматика характеризуется умственными нарушениями, эпилептическими припадками, которые отличаются своей устойчивостью к противосудорожной терапии. Часто малыши страдают аутизмом, мышечной гипотонией и двигательной расторможенностью. В четверти случаев отмечается макроцефалия.

Помимо этого часто наблюдается патология других органов, например, порок сердца, аномалия строения половых органов, лица, деформации позвоночного столба, стоп, глазная симптоматика, а также нарушение строения и роста зубов и волос.

Идиопатический гипомеланоз

В основе развития гипомеланоза лежит нарушение этапов синтеза меланина вследствие отсутствия меланоцитов, сбоя при формировании полноценных меланосом и их миграции.

Меланоциты происходят из эктомезенхимы. Их дифференцировка проходит 4 стадии. Первая – появление предшественников меланоцитов в нервном гребешке, вторая – миграция меланоцитов в толще дермы в сторону базальной мембраны эпидермиса. Далее отмечается их перемещение в самом эпидермисе и, наконец, стадия формирования отростков (дендрическая), когда клетка занимает свои позиции в эпидермисе.

Идиопатический гипомеланоз развивается в случае поломки на одном из перечисленных этапов, в результате чего меланоцит может располагаться в непривычном для него месте, из-за чего определенный участок кожных покровов остается «бесцветным», так как синтез пигмента будет отсутствовать.

Он может проявляться у малышей или с возрастом. Кроме того при воздействии ультрафиолетовых лучей возможно прогрессировании данной патологии.

Основную причину развития заболевания выявить достаточно сложно, так как почти в 100% случаев – это генетическая поломка. Идиопатический каплевидный гипомеланоз может проявляться сразу после рождения или в подростковом возрасте. Чаще всего патология имеет хроничекий тип течения с периодическими рецидивами.

Клиническими проявлениями заболевания являются очаги гипопигментазии различной локализации (голени, предплечья, спина) и диаметром до 1-го см. участки располагаются отдельно друг от друга и не способны к слиянию.

Наиболее часто идиопатический каплевидный гипомеланоз наблюдается у женщин, имеющих светлый оттенок кожных покровов, особенно проживающих на территории с повышенным воздействием солнечного света. Кроме того при первом появлении очага на голени, далее под влиянием инсоляции участков депигментации становится все больше.

Патогенетической терапии, направленной на удаление причинного фактора, не существует, в связи с чем используется симптоматическое лечение для уменьшения интенсивности проявлений патологии.

Диагностика гипомеланоза

Нарушение процессов пигментации может проявляться различными формами. Для верификации патологии необходимо кроме визуального осмотра использовать исследование с помощью лампы Вуда. Особенно часто ей пользуются при наличии светлой кожи и нечетко проявляющейся патологии.

Диагностика гипомеланоза основывается на выявлении четких границ гипопигментированного очага в процессе свечения лампой в затемненном помещении. Благодаря ей появляется возможность обнаружить участок и верифицировать его.

Диагностика гипомеланоза Ито дополнительно включает в себя проведение компьютерной томографии головного мозга, где обнаруживается увеличение 3-го и боковых желудочков, нечеткость границ между веществом мозга, а также атрофия лобных долей.

Гистологическое исследование лает возможность выявить недостаточное количество меланоцитов на участке гипопигментации. Кроме того при гипомеланозе Ито возможно присутствие других особенностей в очаге, например, сосудистых невусов, пятен цвета какао, невуса Отта или монголоидных голубых пятен.

К кому обратиться?

Лечение гипомеланоза

Данный патологический процесс отличается своим распространением на генетическом уровне, в связи с чем патогенетического лечения пока не существует. Используется симптоматическая терапия, основные направления которой заключаются в остановке генерализации патологии и уменьшения ее клинических проявлений.

Лечение гипомеланоза подразумевает применение кортикостероидных средств, введение которое проводится внутрь очага. Кроме того различные исследования подверждают эффективность использования местных ретиноидов, пимекролимуса (Элидела), а также криомассажа пораженных участков.

Также лечение гипомеланоза может осуществляться с помощью фототерапии, благодаря которой отмечается активация выработки меланина пигментными клетками. Помимо этого рекомендуется проведение заместительной терапии препаратом мелагенин. Его действие направлено на стимуляцию меланоцитов к синтезу пигмента.

Что касается биорезонансной терапии, то она направляется на восстановление нормального функционирования нервной системы, а также повышения уровня иммунных сил организма.

Народное лечение также возможно при данном виде патологии, однако пред ее использованием обязательно проконсультироваться с врачом.

Профилактика гипомеланоза

Специфической профилактики гипомеланоза не существует, так как патология имеет генетический тип наследования. Однако все-таки существуют методы, которые способны уменьшить риск развития гипомеланоза или возникновения его рецидива.

Основным провоцирующим фактором генерализации и прогрессирования процесса считается избыточная инсоляция. В результате необходимо информировать население о ее негативном влиянии не только в отношении гипомеланоза, но и вероятности развития раковых заболеваний.

Профилактика гипомеланоза заключается в избегании воздействия прямого солнечного света на незащищенную кожу, особенно в период с 11.00 до 16.00, использование солнцезащитных косметических средств в жаркую погоду, так как УФ-излучение может отражаться от окружающих предметов и земли, проходить через облака и одежду. Вследствие этого не рекомендуется находиться на улице в дневное время при отсутствии острой необходимости.. Также это касается любителей загара в солярии. Для защиты кожных покровов необходимо использовать специальные крема, шляпу и одежду, которая закрывала участки гипомеланоза.

Прогноз гипомеланоза

Сами по себе участки гипопигментации в виде белых пятен не представляют угрозы здоровью, однако при появлении первых клинических симптомов следует обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и назначения терапии. Чем раньше патология будет обнаружена, тем большая вероятность остановить процесс и предотвратить развитие рецидивов.

Прогноз гипомеланоза благоприятный, но при избыточном влиянии солнечного света возможно его распространение на здоровые ткани, так как чрезмерная инсоляция способствует уменьшению количества меланосом и пигмента.

Нельзя не предупредить о возможности развития канцерогенного процесса под влиянием солнечных лучей. Это обусловлено злокачественным перерождением клеток вследствие нарушений экспрессии генов. Кроме того у каждого человека есть родимые пятна, которые также способны изменяться под влиянием солнца.

Так, гипомеланоз – не страшная патология, но все-таки требует к себе особенного подхода и соблюдения специфических мер профилактики возникновения и рецидивов при хроническом течении.

Последнее обновление: 26.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Другие статьи по теме

Проявляется появлением пигментных пятен коричневатого оттенка. Это приобретенное заболевание, вызванное чрезмерным накоплением меланина в верхних слоях кожи. 

Лечение витилиго в Израиле
Лечение витилиго в Израиле показывает хорошие результаты, так как множество людей каждый год приезжает в израильские клиники, чтобы избавиться от подобной дерматологической проблемы.

Лейкодерма - как лейкоциты, лейкемия и лейкопластырь - термин греческой этиологии, и leukos означает «белый». Хотя, согласитесь, если не знать, в чем суть лейкодермы, то название этой кожной болезни (по созвучию с раком крови - лейкемией) выглядит зловеще.

Новейшие исследования по теме Гипомеланоз

Одним из осложнений при проведении косметических процедур, которые могут быть восприняты клетками кожи как внешняя агрессия (пилинги, пластические операции, нанесение на кожу токсичных веществ и т.д.), является потемнение кожи - гиперпигментация.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.