^

Здоровье

A
A
A

Генерализованная липодистрофия - Обзор информации

 

Генерализованная липодистрофия - малоизвестное заболевание, которое может рассматриваться не как совокупность отдельных симптомов, а как единый патологический процесс с присущими ему закономерностями и особенностями развития, хотя термин «синдром генерализованной липодистрофии» (СГЛ) вполне приемлем.

Основными проявлениями заболевания является исчезновение подкожной жировой клетчатки на большой поверхности тела или на определенных его участках, а также наличие метаболических нарушений, таких как инсулинорезистентность и/или гиперинсулинемия, гиперлипидемия, гипергликемия.

Впервые сообщение об этом синдроме было сделано L. H. Ziegler в 1923 г., а в 1946 г. R. D. Lawrence дал его подробное клиническое описание. В мировой литературе данное заболевание обозначается также как «липоатрофический диабет», «тотальная липодистрофия», «синдром Лоренса». Этот синдром был впервые описан Н. Т. Старковой и соавт. (1972) под названием «гипермускулярная липодистрофия».

Несмотря на то, что в литературе приведены данные о небольшом количестве больных с синдромом генерализованной липодистрофии, клинический опыт позволяет считать, что в действительности данное заболевание встречается значительно чаще. Плохая осведомленность врачей затрудняет раннюю диагностику заболевания. К тому же синдром генерализованной липодистрофии длительное время рассматривали только как косметический дефект, а другие клинические проявления с основным заболеванием обычно не связывали. В то же время тенденция синдрома к прогрессированию, возникновение у ряда больных трудоспособного возраста таких тяжелых осложнений, как цирроз печени, инфаркт миокарда, динамическое нарушение мозгового кровообращения, высокая обращаемость больных с синдромом генерализованной липодистрофии к гинекологам по поводу бесплодия, обусловливают необходимость разработки подходов к лечению и профилактике данного заболевания.

Причины генерализованной липодистрофии. Причина синдрома генерализованной липодистрофии неизвестна. Толчком к развитию заболевания могут служить разнообразные неблагоприятные факторы (инфекция, черепно-мозговая травма, оперативное вмешательство, беременность и роды, различного рода стрессовые ситуации). В ряде случаев причину заболевания установить не удается. Известны случаи как врожденного, так и приобретенного синдрома генерализованной липодистрофии. Заболевание встречается главным образом у женщин и проявляется в большинстве случаев до 40 лет.

Большинство исследователей придерживаются «центральной» теории происхождения синдрома генерализованной липодистрофии. В пользу этой теории убедительно свидетельствуют результаты серии научных исследований, проведенных в 1963-1972 гг. L. H. Louis и соавт.. Эти авторы выделили из мочи больных, страдающих синдромом генерализованной липодистрофии, белковое вещество, которое при систематическом введении экспериментальным животным вызвало у них клиническую картину заболевания, а при однократном введении человеку - гипертриглицеридемию, гипергликемию и гиперинсулинемию. По мнению авторов, это вещество обладает выраженным жиромобилизующим действием и имеет гипофизарное происхождение.

Причины и патогенез генерализованной липодистрофии

Симптомы генерализованной липодистрофии. Ведущим симптомом синдрома генерализованной липодистрофии является полное или частичное исчезновение у больных подкожного жирового слоя. По этому признаку можно выделить 2 клинические формы генерализованной липодистрофии: тотальную и парциальную.

Для тотальной формы генерализованной липодистрофии характерно исчезновение подкожного жира с лица и всех других отделов тела, часто имеется выпячивание пупка. При парциальной форме подкожная жировая ткань исчезает в основном с туловища, конечностей, но не с лица, а у некоторых больных имеется даже увеличение подкожного жира на лице и в надключичных областях. Однако при обеих формах генерализованной липодистрофии выявляются вполне определенные, сходные метаболические нарушения с одинаковыми конечными результатами в изменении углеводного и липидного обмена. Основные из них - это инсулинорезистентность, гиперинсулинемия, гипергликемия, гиперлипидемия. В отдельных случаях развивается не только нарушение толерантности к глюкозе, но и сахарный диабет. Заболевание может возникнуть в любом возрасте: у детей и у лиц пожилого возраста.

Симптомы генерализованной липодистрофии

Диагностика генерализованной липодистрофии. Диагноз синдрома генерализованной липодистрофии устанавливают на основании характерного внешнего вида больных (полное отсутствие подкожной жировой клетчатки или ее специфическое перераспределение с избыточным развитием в области лица и шеи и исчезновением на туловище и конечностях, гипертрофия скелетных мышц, признаки акромегалии, гипертрихоз) и жалоб на головную боль, боли и тяжесть в правом подреберье, нарушение менструального цикла, гирсутизм.

Диагностика генерализованной липодистрофии

Лечение больных с синдромом генерализованной липодистрофии будет успешным только тогда, когда мы сможем в каждом конкретном случае устанавливать первопричину заболевания. В настоящее время лечение в основном симптоматическое. Перспективным направлением является борьба с гиперинсулинемией. Она дает возможность снизить инсулинрезистентность и гипергликемию, значительно улучшить показатели липидного обмена, несколько уменьшить гипертрофию скелетной мускулатуры, замедлить развитие гипертензии и гипертрофии миокарда. В ряде случаев с успехом применялось лечение парлоделом, который при синдроме генерализованной липодистрофии не только нормализовал содержание в крови пролактина, способствовал исчезновению у больных лактореи и восстановлению нормального менструального цикла, но также вызывал вышеперечисленные положительные сдвиги в клинико-метаболической картине заболевания на фоне снижения концентрации инсулина в плазме крови. Секреция инсулина модулируется вентромедиальной областью гипоталамуса, причем действие гипоталамуса на секрецию инсулина в основном тормозное и обусловлено дофаминергическими механизмами.

Лечение генерализованной липодистрофии

Код по МКБ-10

E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках

К кому обратиться?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Генерализованная липодистрофия - Обзор информации
Следить за сердцем, мозгом и мышцами можно без громоздких электродов и систем питания. «Электронная кожа» – так называется новое устройство, которое сможет наблюдать за функциями организма в онлайн-режиме.
Пахта, авокадо, мёд, оливковое масло - всё это похоже на кулинарный рецепт, однако именно эти ингредиенты можно использовать во время утреннего или вечернего ухода за кожей. Все они отличные природные увлажнители, которые делают кожу гладкой и...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.