^

Здоровье

A
A
A

Гемосидероз у детей

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 31.05.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Идиопатический лёгочный гемосидероз (код по МКБ-10: J84.8) развивается как первичное заболевание и относится к интерстициальным болезням лёгких неизвестной этиологии. Поскольку терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессорами является при гемосидерозе эффективной, актуальной гипотезой данного заболевания на сегодняшний день остаётся иммуноаллергическая, т.е. связанная с образованием аутоантител. Не исключается роль наследственного фактора. В основе патогенеза лежит процесс кровоизлияния в альвеолы с последующей импрегнацией солями железа в зону кровоизлияния, утолщением интерстиция, развитием фиброза, лёгочной гипертензией и формированием лёгочного сердца.

В мокроте больных гемосидерозом обнаруживаются макрофаги (гемосидерофаги), фагоцитирующие гемосидерин. У детей гемосидероз встречается редко, чаще у девочек.

Симптомы идиопатического легочного гемосидероза

Болеют чаще дети в возрасте 3-8 лет. Начало заболевания постепенное: появляются одышка в покое, анемия. В момент криза температура фебрильная, мокрота при кашле ржавая, с кровью, дыхательная недостаточность нарастает, анемия (гемоглобин до 20-30 г/л и ниже!). При перкуссии отмечаются участки укорочения лёгочного звука. При аускультации - диффузно влажные мелкопузырчатые хрипы. Характерно увеличение печени и селезенки. Период криза длится несколько дней (реже - дольше), постепенно переходя в ремиссию. Уровень гемоглобина повышается, симптомы заболевания исчезают.

Диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Лабораторная диагностика

Характерные изменения в виде микроцитарной гипохромной анемии, низкого уровня сывороточного железа, ретикулоцитоза, эритробластической реакции костного мозга, а также умеренного лейкоцитоза, повышения СОЭ, тромбоцитопении. Реакция Кумбса (прямая и непрямая) редко бывает положительной. Выявляются повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов, низкие титры комплемента, гипергаммаглобулинемия, иногда снижение содержания IgA.

В некоторых случаях для диагностики гемосидероза показана биопсия лёгкого.

Инструментальные методы

На рентгенограммах органов грудной клетки отчетливо видны в момент криза множественные очаговые тени кровоизлияний, местами сливные, увеличенные прикорневые лимфатические узлы. При повторных кризах на рентгенограммах выявляются новые очаги. В период ремиссии рентгенологическая картина отличается: усиленный интерстициальный рисунок, напоминающий мелкую сетку, много мелких (милиарных) теней, образующих «картину бабочки», являющуюся характерным признаком гемосидероза.

При бронхоскопии в бронхоальвеолярной жидкости обнаруживаются более 20% сидерофагов, «индекс железа» выше 50 (норма до 25). 

Синдром Хейнера - разновидность гемосидероза лёгких с гиперчувствительностью к коровьему молоку, по клинической картине не отличается от идиопатического, ноу больных обнаруживаются антитела (преципитины) и положительные кожные пробы к аллергенам молока. У некоторых детей болезнь сопровождается отставанием в физическом развитии, хроническим ринитом, средним отитом, аденоидитом.

В плане обследования обязательно проводят определение антител к молоку.

Лечение идиопатического легочного гемосидероза

Лечение гемосидероза зависит от периода заболевания. В момент криза назначается преднизолон 1,5-3 мг/кг в сутки. При этом следует соблюдать строгую безмолочную диету. При наступлении ремиссии, когда индекс железа бронхоальвеолярной жидкости падает до 25 и ниже, глюкокортикоиды отменяются. В терапию добавляют иммунодепрессанты в поддерживающей дозе: циклофосфамид (2 мг/кг в сутки) или азатиоприн (3 мг/кг в сутки). После массивных кровотечений для выведения избытка железа вводят десфероксамин.

Безмолочная диета показана всем детям с гемосидерозом, особенно при синдроме Хейнера.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Опасность для жизни представляет момент криза, развитие лёгочного кровотечения, дыхательной и сердечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера выступает одной из форм гемосидероза у подростков. Чаще встречается у мальчиков. Характерны лёгочные кровотечения, анемия, гематурия и другие признаки пролиферативного или мембранозного гломерулонефрита, которые быстро приводят к гипертензии и хронической почечной недостаточности. В патогенезе данной формы гемосидероза играют роль антитела, поражающие не только мембрану лёгочных альвеол, но и мембрану почечных клубочков.

Прогноз неблагоприятный, так как заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Что беспокоит?

Что нужно обследовать?

Важно знать!

Формирование внебольничной или госпитальной пневмонии происходит в результате реализации нескольких патогенетических механизмов, важнейшими из которых являются: нарушения сложной многоступенчатой системы защиты органов дыхания от проникновения микроорганизмов в респираторные отделы легких; Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.