^

Здоровье

A
A
A

Эритрокератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 01.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Эритрокератодермии занимают промежуточное положение между диффузными и локализованными формами кератозов. Различают несколько форм зритрокератодермий: фигурную вариабельную Мендеса да Косты; врожденную прогрессирующую симметричную Готтрона; ихтиоз линейный огибающий Комеля; генодерматоз кокардовидный Дегоса и др., взаимоотношение между которыми пока неясно. Не исключено, что они представляют собой варианты одного заболевания.

Эритрокератодермия фигурная вариабельная Мендеса да Косты (син. keratosis variabilis figurata) - частое заболевание из группы зритрокератолермий, наследуется по аутосомно-доминантному тину. Локализация гена - 1р36.2-р34. Проявляется, как правило, на 1-м году-жизни эритемато-сквамозными высыпаниями фигурных, причудливых очертаний, меняющих границы в течение нескольких часов или дней. В длительно существующих очагах эритема незначительная, более выраженная по периферии гиперкератотических изменений, которые меньше варьируют, чем эритематозные. При этом заболевании описаны также диффузный универсальный гиперкератоз, ладонно-подошвенная кератодермия, ахроматичные пятна, изменения ногтевых пластинок, везикулезные высыпания.

Патоморфология. Акантоз, папилломатоз, значительно выражен пластинчатый гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. Зернистый слой нормальной толщины. Иногда в сосочковом слое дермы наблюдают небольшие периваскулярные воспалительные инфильтраты. Некоторые авторы наблюдали паракератоз, спонгиоз и эозинофильные гомогенные структуры с остатками ядер в роговом слое, а также значительное уменьшение числа внутриэпидермальных макрофагов.

Гистогенез заболевания неясен. Инкубация срезов с 3Н-тимидином выявляет нормальную пролиферацию клеток; по-видимому, имеется ретенционный гиперкератоз.

Врожденная симметричная прогрессирующая эритрокератодермия Готтрона наследуется, вероятно, по аутосомно-доминантному типу. Обычно в детском возрасте появляются симметрично расположенные высыпания в виде эритемы красно-коричневого цвета с пластинчатым шелушением, преимущественно в ее краевой зоне, окруженной нередко венчиком гиперпигментации. Характерно поражение кожи лица вокруг рта и в носогубных складках, шелушение и эритема волосистой части головы, крупные бляшки на локтях и коленях, полосовидный гиперкератоз на сгибательных поверхностях суставов. Очаги медленно увеличиваются в размерах. Наблюдаются случаи гиперкератоза ладоней и подошв, сочетания с катарактой.

Патоморфология. Обнаруживают акантоз с неравномерным расширением и удлинением эпидермальных выростов, гиперкератоз, очаговый паракератоз вблизи волосяных фолликулов типа корноидной пластинки, фолликулярный гиперкератоз. Зернистый слой немного утолщен, отмечается вакуольная дистрофия отдельных эпителиоцитов. В верхней части дермы - умеренные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. При электронной микроскопии в роговых чешуйках имеются липидные капли, десмосомы. В клетках шиповидного слоя находят утолщение тонофиламентов и увеличение их числа. В базальном слое увеличено количество десмосом. Гистогенез не ясен, предполагают, что в развитии патологического процесса играют роль избыточное образование десмосом и патология тонофиламентов.

Ихтиоз линейный огибающий Комеля (син. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) - редко встречающееся заболевание, наследуемое, вероятно, по аутосомно-рецеcсивному типу. Клинической особенностью серпигинозно-полициклических эритемато-сквамозных мигрирующих очагов является сдвоенный шелушащийся край. Характерно поражение складок кожи. У большинства больных имеются бамбуковидные волосы, как при синдроме Нетергона.

Патоморфология. Изменения неспецифичны, обнаруживают гипер- и паракератоз. умеренный акантоз, внутри- и межклеточный отек, особенно выраженный в периферической активной зоне очагов поражения, иногда с образованием пузырьков, В дерме - расширенные сосуды сосочкового слоя и небольшие периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Что нужно обследовать?

Важно знать!

Токсидермия (токсикодермия) - общее токсико-аллергическое заболевание с преимущественными проявлениями на коже и слизистых оболочках, возникающее в результате гематогенного распространения химических (лекарственных, реже - белковых аллергенов, попавших в организм путем приема внутрь или введения парентерально, при ингаляции или при массивной резорбции через кожу и слизистую оболочку. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.