Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Эпилепсия и эпилептические припадки - Симптомы
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Эпилептический припадок - внезапно развивающийся стереотипный эпизод, характеризующийся изменением двигательной активности, сенсорных функций, поведения или сознания и связанный с патологическим электрическим разрядом нейронов головного мозга. Эпилепсия - состояние, проявляющееся повторяющимися спонтанными припадками. Следовательно, эпилептический припадок - это отдельный эпизод, тогда как эпилепсия - болезнь. Одиночный припадок не позволяет диагностировать эпилепсию, ровно как и серия припадков, если они вызваны провоцирующими факторами, например, алкогольной абстиненцией или опухолью мозга. Диагностика эпилепсии требует, чтобы припадки были спонтанными и повторяющимися.
Симптомы эпилептических припадков
Симптомы эпилептических припадков зависят от нескольких факторов, наиболее важным из которых является локализация той зоны в мозге, где возникает патологический электрический разряд. Корковая зона, контролирующая движения и чувствительность, имеет вид полосы и расположена вдоль границы лобной и теменной долей. При этом та часть, которая контролирует движения, располагается ростральнее (в проекции лобной коры), а та часть, которая обеспечивает восприятие соматосенсорной афферентации, - более каудально (в проекции теменной доли). Если двигаться от верхней части этой области латерально и вниз, то в ней последовательно расположены зоны представительства туловища, проксимального отдела рук, кистей, пальцев, лица, губ. Зона представительства языка расположена в этой моторно-сенсорной полоске латеральнее и ниже других. Эпилептическое возбуждение во время припадка может распространяться вдоль этой зоны, последовательно активируя каждую из групп мышц в течение нескольких секунд или минут (джексоновский марш). Моторная речевая зона Брока обычно расположена в левой лобной доле спереди от моторной полоски, а зона понимания речи Вернике - в теменно-височной области. Зрительное восприятие обеспечивается задними полюсами затылочных долей. Фокальная эпилептическая активность в этих регионах вызывает расстройство соответствующей функции или искажение соответствующего аспекта восприятия.
Глубинные отделы височных долей - это та зона мозга, которая имеет особенно важное значение для развития эпилептических припадков. В состав височных долей входят миндалина и гиппокамп - наиболее эпилептогенные структуры мозга, которые в наибольшей степени вовлечены в патогенез эпилепсии у взрослых. По этой причине миндалина и гиппокамп, вовлеченные в регуляцию эмоций и процессы памяти, представляют собой важные мишени при хирургическом лечении эпилепсии.
Если патологический электрический разряд возникает в лобной коре, у больного возникает двигательный припадок, если в сенсорной коре - патологическое сенсорное восприятие, если в зрительной коре - вспышки света и элементарные зрительные ощущения. Припадки, генерирующиеся в глубинных структурах височной доли, проявляются остановкой активности, мнестических процессов, сознания и появлением автоматизмов. Если эпилептическая активность распространяется на все регионы мозга, возникает типичный генерализованный тонико-клонический припадок с утратой сознания, тоническим напряжением туловища и подергиваниями в конечностях.
Эпилептические припадки возникают вследствие электрохимического патологического процесса в мозге. Поскольку нейроны либо активируют, либо тормозят соседние клетки, большинство эпилептических синдромов обусловлены нарушением баланса между двумя этими действиями. Хотя, по-видимому, практически все нейромедиаторы и нейромодуляторы в головном мозге вовлечены в патогенез эпилепсии, глутамат кислота и ГАМК играют особо важную роль, поскольку первый является основным возбуждающим медиатором, а вторая - основным тормозным медиатором мозга. Механизм действия некоторых противоэпилептических средств связан с блокадой глутаматергической возбуждающей передачи. Хотя торможение глутаматергической передачи приводит к устранению припадков, одновременно оно может быть причиной целого ряда нежелательных побочных эффектов, ограничивающих применение данных препаратов. ГАМК, являющаяся наиболее сильным тормозным медиатором, также может быть мишенью для противоэпилептических средств, и целый ряд препаратов с подобным действием разрешен к применению при эпилепсии.
В течение длительного времени ведется оживленная дискуссия на тему - являются ли эпилептические припадки результатом дисфункции всей центральной нервной системы или только ограниченной группы нейронов. При этом данные, указывающие на системный характер расстройства, более убедительны. В патогенезе припадков задействованы анатомические, физиологические и нейрохимические ресурсы головного мозга, которые обеспечивают распространение чрезмерного гиперсинхронного нейронного разряда из эпилептического очага, где при внутриклеточной регистрации выявляется пароксизмальный деполяризационпый сдвиг (ПДС).
Тормозные влияния в головном мозге имеют избирательную чувствительность к определенным факторам. Ингибиторный круг - полисинаптическая структура, образованная связанными между собой вставочными нейронами, использует ГАМК или другие тормозные нейромедиаторы. Эти пути более чувствительны к патологическим воздействиям (таким как гипоксия, гипогликемия или механическая травма), чем возбуждающие моносинаптические пути. Если возбуждающие синапсы функционируют нормально, а тормозные синапсы не функционируют, возникает припадок. Если повреждение достаточно тяжелое и, наряду с тормозными, страдают и возбуждающие системы, то припадки прекращаются, а вслед за этим развивается кома или наступает летальный исход.
Торможение нейронов в головном мозге - не одиночный процесс, а скорее иерархия процессов. Тормозной постсинаптический потенциал (ТПСП), генерируемый ГАМКд-рецептором - наиболее важная ее часть. Как уже упоминалось, этот рецептор обладает избирательной чувствительности к повреждению и антагонистам ГАМКА-рецепторов, таким как пенициллин, пикротоксин или бикукуллин. Некоторые нейроны имеют также ГАМКв -рецепторы, агонистом которых является антиспастический препарат баклофен. Хотя разработаны несколько антагонистов ГAMKg-рецепторов, ни один из них не применяется в клинической практике. ГАМКв-рецепторы, по-видимому, особенно важны для генерации волны - одного из ЭЭГ-признаков пик-волновой абсансной эпилепсии. Третий уровень торможения образуют кальций-зависимые калиевые каналы, которые опосредуют поствспышечную гиперполяризацию. Повышение внутриклеточного уровня кальция активирует калиевые каналы, выводящие калий из клетки, что приводит к гиперполяризации, которая сохраняется от 200 до 500 мсек. Четвертый уровень торможения обеспечивается активацией метаболических насосов, использующих в качестве источника энергии АТФ. Эти насосы обменивают три внутриклеточных иона натрия на два внеклеточных иона калия, что усиливает отрицательный внутриклеточный заряд. Хотя подобные насосы активируются интенсивным нейронным разрядом и служат для восстановления баланса ионов, свойственного равновесному состоянию, они могут приводить к длительной гиперполяризации клетки, сохраняющейся в течение многих минут. Существование этой иерархии имеет важное значение, поскольку нарушение одного из этих тормозных процессов не устраняет другие механизмы, которые могут брать на себя защиту мозга от избыточного возбуждения.
Абсансы (petit mal) - исключение из правила, согласно которому припадки возникают в результате ослабления тормозных влияний, поскольку они, вероятно, возникают в результате усиления или гиперсинхронизации торможения. Именно поэтому для абсансов скорее характерно отсутствие поведенческой активности, нежели непроизвольные избыточные или автоматизированные действия, наблюдаемые при других типах припадков.
Во время абсанса на электроэнцефалограмме регистрируются повторяющиеся последовательности пиков и волн. Три силы требуются для поддержания этой картины: возбуждающий стимул, генерирующий пик; тормозной стимул, генерирующий волну; и пейсмейкер, поддерживающий ритм. Предполагают, что пик обусловлен глутамат-опосредованным ВПСП (возбуждающий постсинаптический потенциал), волна - ГАМКв-опосредованным ТПСП, а ритмичность - изменением активности кальциевых каналов в некоторых таламических ядрах. Эти представления служат основой для поиска новых подходов к лечению абсансов.
Нет простого объяснения, почему большинство припадков завершаются спонтанно, поскольку способность нейронов к разряду сохраняется и после прекращения припадка. Развитие особого постиктального состояния, предопределяющего прекращение припадка, может быть обусловлено несколькими факторами, в том числе гиперполяризацией нейронов, вероятно, связанной с функционированием метаболических насосов и снижением церебральной перфузии, что приводит к снижению активности нейронных кругов. Чрезмерное выделение нейромедиаторов и нейромодуляторов вследствие разрядов во время припадка также может вносить вклад в развитие постиктального состояния. Например, полагают, что эндогенные опиоидные пептиды, высвобождаемые во время припадка, тормозят функции мозга после пароксизма, поскольку антагонист опиоидных рецепторов налоксон оказывает пробуждающее действие на крысах, находящихся в ступоре после электрошокового припадка. Кроме того, аденозин, высвобождающийся во время припадка, активируя аденозиновые A1-рецепторы, может частично блокировать последующую возбуждающую синаптическую передачу. Оксид азота - второй посредник, который влияет на состояние кровеносных сосудов и нейронов в головном мозге, может играть определенную роль и в развитии постиктального состояния.
Физиологические механизмы, ответственные за развитие постиктального состояния, имеют решающее значение для прекращения эпилептического припадка, но одновременно они также могут быть причиной постиктальных расстройств, которые у некоторых больных в большей степени нарушают жизнедеятельность, чем собственно припадки. В связи с этим разработка способов лечения, направленного на уменьшение продолжительности постиктального состояния, имеет важное значение.
Поскольку эпилепсия характеризуется повторяющимися припадками, полное объяснение механизмов развития этого расстройства должно учитывать хронические изменения в головном мозге, которые являются условием возникновения этих припадков. Повторяющие припадки могут быть вызваны широким кругом поражений головного мозга, в том числе перинатальной гипоксией, черепно-мозговой травмой, внутримозговыми кровоизлияниями и ишемическими инсультами. Нередко припадки возникают не сразу, а спустя несколько недель, месяцев или лет после повреждения мозга. Проведено несколько исследований, в которых изучались изменения в мозге после повреждения, приводящие к развитию хронической гипервозбудимости мозговых структур. Полезной моделью для изучения этого процесса оказался гиппокамп, подвергнутый химическому воздействию каиновой кислотой (нейротоксина с относительно избирательным действием) или чрезмерной электрической стимуляцией, которые вызывают селективную утрату некоторых нейронов. Гибель клеток приводит к разрастанию аксонов (спраутингу) других нейронов, которые вступают в контакт с деафферентированными клетками. Сходный процесс имеет место в двигательных единицах и приводит к появлению фасцикуляций. С этой точки зрения некоторые припадки могут рассматриваться как своего рода «фасцикуляций головного мозга», вызванные реорганизацией нейронов. Целью такой реорганизации, разумеется, является не продукция припадка, а восстановление целостности нейронных кругов. Цена, которую приходится за это платить, - это повышение возбудимости нейронов.
Известно, что эпилептические припадки возникают не просто в какой-либо одной зоне мозга, а скорее в кругах, образованных взаимодействующими между собой нейронами, которые ведут себя как аномальные сети. Удаление определенной области мозга тем не менее может привести к прекращению некоторых типов припадков. Механизм лечебного действия подобного хирургического вмешательства можно сравнить с перерезанием телефонного кабеля, прерывающего телефонный разговор даже в том случае, когда собеседники находятся на большом расстоянии друг от друга.
Некоторые зоны мозга, по-видимому, имеют особенно важное значение в генерации эпилептических припадков. Неспецифические таламические ядра, особенно ретикулярное ядро таламуса, имеет ключевое значение для генерации пик-волновых абсансов, а гиппокамп и миндалина, располагающиеся в медиальных отделах височных долей, - для генерации сложных парциальных припадков. Препириформная кора известна как зона, ответственная за возникновение височных припадков у крыс, кошек и приматов. У крыс ретикулярная часть черной субстанции облегчает распространение и генерализацию эпилептической активности. У человека кора больших полушарий - наиболее важная структура, генерирующая эпилептические припадки. При этом фокальные припадки обычно возникают в результате повреждения или дисфункции новой коры (неокортекса) либо древней и старой коры (архикортекса и палеокортекса) в медиальных отделах височных долей. Хотя основные проявления припадков связаны с неокортексом, подкорковые системы также вовлечены в патогенез припадка, хотя структуры и пути, участвующие в развитии припадков, точно не известны.
Фундаментальные исследования меняют традиционные представления о механизмах развития эпилепсии, особенно фокальных припадков. Тем не менее, многие вопросы остаются без ответа, в том числе: какие системы вовлечены в механизм развития генерализованных припадков, каким образом припадки начинаются и заканчиваются, какие процессы приводят к формированию эпилептического очага после повреждения головного мозга, какую роль играет наследственная предрасположенность к развитию припадков, чем объясняется приуроченность некоторых форм эпилепсии к определенным фазам развития головного мозга, почему аномальная электрическая возбудимость проявляется различными типами припадков.
Классификация эпилептических припадков
Поскольку припадки классифицируют, главным образом, на основе соглашения о терминологии, вырабатываемого комитетом экспертов, а не на основе каких-либо фундаментальных положений, классификационная схема, несомненно, будет меняться по мере роста знаний об эпилепсии.
Эпилептические припадки подразделяют на две большие категории: парциальные (фокальные) и генерализованные. Парциальные эпилептические припадки генерируются в ограниченной зоне мозга, что приводит к появлению фокальной симптоматики, например, подергиваний в конечностях или лице, расстройству чувствительности и даже изменению памяти (как, например, при височных припадках). Генерализованные припадки возникают в результате вовлечения всего головного мозга. Хотя некоторые специалисты полагают, что эти припадки генерируются в глубинных структурах мозга, широко проецирующихся на корковую поверхность и в результате проявления дисфункции различных отделов мозга возникают практически одновременно, истинные механизмы развития генерализованных припадков остаются неизвестными.
Парциальные эпилептические припадки подразделяются на простые парциальные (без утраты сознания или памяти) и сложные парциальные (с утратой сознания или памяти). Простые парциальные эпилептические припадки могут проявляться подергиваниями, патологическими ощущениями, зрительными образами, звуками, запахами, искажением восприятия. Если эпилептическая активность распространяется на вегетативные структуры, возникают ощущение прилива или тошнота. При всех типах простых парциальных припадков больной остается в сознании и помнит все, что с ним происходит. Если у больного возникает спутанность сознания или он не может вспомнить, что происходило с ним во время припадка, то припадок определяется как сложный парциальный.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Международная классификация эпилептических припадков (упрощенный вариант)
Парциальные эпилептические припадки (генерируются в ограниченной зоне мозга)
- Простые (без нарушения сознания или памяти):
- сенсорные
- моторные
- сенсомоторные
- психические (патологические идеи или измененное восприятие)
- вегетативные (ощущение теплоты, тошноты, прилива и тд.)
- Сложные (с нарушением сознания или памяти)
- с аурой (предвестниками) или без ауры
- с автоматизмами или без автоматизмов
- Вторично генерализованные
Генерализованные эпилептические припадки (генерируются обширной зоной мозга)
- Абсансы (petit mal)
- Тонико-клонические (grand-mall
- Атонические (дроп-припадки)
- Миоклонические
Неклассифицруемые эпилептические припадки
Сложные парциальные эпилептические припадки ранее обозначались как психомоторные, височные или лимбические. Сложные парциальные припадки могут начинаться с ауры - предвестника припадка, которая часто проявляется ощущениями «уже виденного» (deja vu), тошноты, теплоты, ползанья мурашек или искаженным восприятием. Однако примерно половина больных со сложными парциальными припадками не помнит ауры. Во время сложного парциального припадка больные часто выполняют автоматизированные действия - шарят вокруг себя, облизывают губы, снимают одежду, бесцельно слоняются, повторяют бессмысленные фразы. Подобные бессмысленные действия называются автоматизмами - они наблюдаются у 75% больных со сложными парциальными припадками.
Генерализованные эпилептические припадки подразделяют на несколько категорий. Абсансы, ранее обозначавшиеся как petit mal (малые припадки), обычно начинаются в детском возрасте. Они представляют собой кратковременные приступы утраты сознания, сопровождающиеся застывшим взглядом, подергиванием век или кивком головы. Абсансы бывает трудно отличить от сложных парциальных припадков, которые также сопровождаются застыванием взгляда, но абсансы обычно продолжаются более короткое время, чем сложные парциальные припадки, и характеризуются более быстрым восстановлением сознания. В дифференциальной диагностике этих типов припадков полезна ЭЭГ (см. ниже).
Генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки, ранее называвшиеся большими припадками (grand mal), начинаются с внезапной утраты сознания и тонического напряжения туловища и конечностей, вслед за которым возникают ритмические клонические подергивания конечностей. Больной издает крик, вызванный сокращением дыхательных мышц при сомкнутых голосовых связках. Припадок (ictus) обычно продолжается от 1 до 3 мин, после чего наступает постиктальное (послеприпадочное) состояние, характеризующееся вялостью, сонливостью, спутанность сознания, которое может продолжаться часами. Постиктальный период может возникать после любого припадка.
Эпилептическая активность, возникнув в определенной зоне, может распространиться на весь мозг, вызывая генерализованный тонико-клонический припадок. Важно различать истинные (первично генерализованные) большие судорожные припадки от парциальных припадков с вторичной генерализацией, поскольку эти два типа припадков могут требовать применения разных противоэпилептических средств. Более того, при вторично генерализованных тонико-клонических припадках возможно хирургическое лечение, в то время как при первично генерализованных тонико-клонических припадках оно не проводится, так как нет явного источника (эпилептического очага), который можно было бы удалить.
Атонические эпилептические припадки обычно возникают после повреждения мозга. При атоническом припадке внезапно снижается мышечный тонус и больной может упасть на землю. В некоторых случаях больные вынуждены носить шлем, что предотвратить серьезные повреждения головы.
Миоклонический припадок характеризуется кратковременным быстрым подергиванием или серией подергиваний, обычно менее координированных и организованных, чем при генерализованном тонико-клоническом припадке.
Эпилептический статус - это припадок или серия припадков, которые продолжаются, не прерываясь восстановлением сознания и других функций, более 30 мин. Эпилептический статус - неотложное состояние, поскольку может привести к повреждению нейронов и соматическим осложнениям. Выделяют несколько типов эпилептического статуса, соответствующих разным типам эпилептических припадков. Статус простых парциальных припадков известен как epilepsia partialis continua (постоянная парциальная эпилепсия). Статус сложных парциальных припадков и абсансов обозначается несколькими терминами, в том числе как бессудорожный статус, пик-волновой ступор, статус абсансов, эпилептическое сумеречное состояние. Рекомендации по диагностике и лечению эпилептического статуса разработаны специальной рабочей группой по эпилептическому статусу.
У больного может быть несколько типов припадков, причем один из типов может переходить в другой по мере того, как электрическая активность распространяется по мозгу. Обычно простой парциальный припадок переходит в сложный парциальный, а тот - во вторично генерализованный тонико-клонический припадок. В некоторых случаях противоэпилептические средства усиливают способность мозга ограничивать распространение эпилептической активности.
У взрослых чаще всего (более чем в 40% случаев) наблюдаются сложные парциальные припадки. Простые парциальные выявляются в 20% случаев, первичные генерализованные тонико-клонические припадки - в 20% случаев, абсансы - в 10% случаев, другие типы припадков - в 10% случаев. У детей абсансы встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
Классификация эпилептических синдромов
Классификация эпилептических припадков не несет в себе информации о состоянии больного, причинах, тяжести, прогнозе заболевания. Отсюда вытекает необходимость дополнительной классификационной схемы, позволяющей квалифицировать эпилептические синдромы. Это более объемная классификация, которая включает не только описание типа припадков, но и информацию о других клинических особенностях заболевания. Ниже описаны некоторые из этих эпилептических синдромов.
Инфантильные спазмы / Синдром Веста
Инфантильные спазмы возникают у детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет и характеризуются внезапным сгибательными спазмами и высоким риском умственной отсталости. Во время сгибательных спазмов у ребенка внезапно разгибаются конечности, туловище наклоняется вперед, издается крик. Эпизод продолжается несколько секунд, но может повторяться несколько раз в час. При ЭЭГ выявляется гипсаритмия с высокоамплитудными пиками и дезорганизованной высокоамплитудной фоновой активностью. Раннее активное лечение способно уменьшить риск развития стойкой умственной отсталости. Хотя вальпроевая кислота и бензодиазепины считаются препаратами выбора, их эффективность невелика. Из новых препаратов наиболее обещающие результаты получены при применении вигабатрина и фелбамата, а также ламотриджина и топирамата.
Синдром Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто - относительно редкое состояние (за исключением эпилептологических центров, где он составляет значительную часть больных с резистентными к лечению припадками). Он проявляется следующими характерными чертами:
- полиморфными припадками, обычно включающими атонические и тонические припадки;
- вариабельной умственной отсталостью;
- изменениями ЭЭГ, в том числе медленной пик-волновой активностью.
Хотя синдром обычно начинается в детском возрасте, от него могут страдать и взрослые. Синдром Леннокса-Гасто очень труден для лечения, лишь у 10-20% больных терапия дает удовлетворительные результаты. Поскольку припадки почти всегда мультифокальные, хирургическое лечение при этом заболевании малоэффективно, хотя коллозотомия способна уменьшить степень внезапности припадка и предотвратить травмы. Несмотря на то, что вальпроевая кислота, бензодиазепины, ламотриджин, вигабатрин, топирамат и фелбамат могут оказаться полезными при этом состоянии, результаты лечения часто бывают неудовлетворительными.
Фебрильные эпилептические припадки
Фебрильные эпилептические припадки провоцируются лихорадкой и обычно проявляются у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет тонико-клоническими судорогами. Фебрильные припадки следует отличать от припадков, вызванных более серьезными заболеваниями, такими как менингит. Фебрильные эпилептические припадки часто очень пугают родителей, однако обычно имеют доброкачественный характер. Хотя они рассматриваются как фактор риска для развития в последующем сложных парциальных припадков, нет убедительных доказательств, что предотвращение фебрильных припадков снижает этот риск. У большинства детей с фебрильными припадками в последующем не развивается эпилепсии. В связи с этим целесообразность назначения противоэпилептических средств, способных оказать неблагоприятное влияние на обучаемость и личность ребенка, ставится под сомнение. Для предупреждения фебрильных припадков обычно используют фенобарбитал. Но он эффективен лишь при ежедневном приеме, поскольку припадок обычно возникает сразу же после подъема температуры тела. Длительный ежедневный прием фенобарбитала приводит к гиперактивности, нарушениям поведения и обучения у значительного процента детей. Многие детские неврологи полагают, что лечение фебрильных припадков оказывает более неблагоприятное влияние, чем эпизодически возникающие припадки, которые могут никогда не повториться, и советуют воздерживаться от лечения. Несколько испытаний при фебрильных припадках других противоэпилептических препаратов не принесли обнадеживающих результатов. Таким образом, проблема лечения фебрильных припадков остается дискуссионной.
Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками
Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (доброкачественная роландическая эпилепсия) - генетически детерминированное заболевание, обычно проявляющееся в детском или подростковом возрасте (от 6 лет до 21 года). Роландовой называется область в мозге, расположенная спереди от границы лобной и теменной долей. Припадки, генерирующиеся в этой зоне, проявляются подергиваниями и парестезиями в лице или кисти, иногда переходящие во вторично генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки. При этом состоянии ЭЭГ обычно выявляет выраженные пики в центральной и височной областях. Припадки чаще возникают при засыпании. Термин «доброкачественный» применяется не потому, что припадки могут проявляться минимальными симптомами, а из-за очень благоприятного долгосрочного прогноза. С возрастом припадки почти всегда регрессируют. Применение противоэпилептических средств необязательно, но при частых или тяжелых припадках используют средства, эффективные при парциальных припадках (чаще всего карбамазепин).
Ювенильная миоклоническая эпилепсия
Ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) - наиболее частая причина генерализованных припадков в молодом возрасте. В отличие от доброкачественной эпилепсии с центрально-височными пиками, возрастного регресса этих припадков не наблюдается. ЮМЭ - генетически детерминированный эпилептический синдром, обычно начинающийся у детей старшего возраста и подростков. В некоторых семейных случаях найден патологический ген на хромосоме 6. При ЮМЭ обычно отмечаются утренние миоклонии (подергивания конечностей или головы) и эпизодические генерализованные тонико-клонические судороги. ЭЭГ при ЮМЭ обычно выявляет генерализованные комплексы «пик-волна» частотой 3-6/с. Характерна высокая эффективность противоэпилептических средств, в том числе вальпроевой кислоты и бензодиазепинов. При непереносимости этих средств могут применяться ламотриджин и топирамат.