^

Здоровье

A
A
A

Энтеропатический акродерматит: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Акродерматит энтеропатический (синоним: синдром Данбольта-Клосса) - редкое системное заболевание, обусловленное дефицитом цинка в организме за счет его всасывания в тонком кишечнике. Характеризуется наличием на коже эритематозных, пузырьковых и пузырных высыпаний, выпадением волос и диабетом. Заболевание аутосомно-рециссивное, возможен Х-сцепленный тип передачи.

Возможны Х-сцепленный тип наследования (самоизлечивающийся энтеропатический акродерматит) и спорадические случаи. Дефицит цинка в организме (концентрация в плазме значительно ниже 68-112 мкг/дл) приводит к иммунным нарушениям, в частности к снижению активности Т-киллеров, неполноценным реакциям гиперчувствительности замедленного тина, а также к атрофии тимуса. Нарушение кератинизации связано с наличием в кератиносомах цинк-зависимых ферментных систем. При самоизлечивающемся энтеропатическом акродерматите отмечается уменьшение содержания цинка в грудном молоке вследствие изменения генетического механизма его регуляции у матери. Спорадические случаи возможны из-за вторичного дефицита цинка при недостатке его в продуктах питания, при длительном парентеральном питании, нарушении всасывания или потере цинка при воспалительных заболеваниях пищеварительного тракта, алкогольном циррозе.

Причины и патогенез энтеропатического акродерматита. Считают, что развитие заболевания связано с генетически обусловленным нарушением всасывания цинка кишечником, эндокринными (недостаточность коры надпочечников, диабет, гипо- или гиперпаротиреодизм) расстройствами, изменением клеточного и гуморального иммунитета. Эти изменения приводят к снижению активности Т-киллеров. изменению реакции гиперчувствительности замедленного типа и атрофии тимуса. Однако клинические проявления акродерматита энтеропатического могут развиться при недостатке цинка в пищевых продуктах, длительном парентеральном питании, воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, алкогольном циррозе.

Гистопатология. В эпидермисе отмечаются явления акантолиза, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, в дерме - картина неспецифического дерматита с лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг сосудов.

Патоморфология. Гистологическая картина неспецифична, представляет собой экзематоидную реакцию. В остром периоде наблюдаются небольшое утолщение эпидермиса с частичным отшелушиванием рогового слоя, очаговым паракератозом, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, иногда содержащих акантолитические клетки. Могут происходить некротические изменения в эпидермисе. В дерме - отек, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, локализующиеся преимущественно в верхней части дермы. В хроническом периоде процесса наблюдаются псориазиформный акантоз, массивный гиперкератоз с очаговым паракератозом, слабо выраженный спонгиоз. Однако воспалительная реакция в дерме аналогична таковой в остром периоде.

Дифференциальный диагноз следует проводить с псориазом, буллезным эпидермолизом, наследственной пузырчаткой, детской экземой.

Симптомы энтеропатического акродерматита.  Клинически проявляется кожными высыпаниями, алопецией, диареей и фотофобией. Высыпания преимущественно эритемато-пустулезного характера, располагаются периорифициально, на кистях, стопах, а также в области крупных суставов и в складках кожи. При их слиянии возникают довольно резко очерченные очаги, принимающие за счет обильного наслоения чешуек и чешуйко-корочек псориазиформный вид. Могут наблюдаться и другие симптомы: дистрофия ногтей, задержка роста, стоматит, глоссит, психические нарушения. Заболевание начинается обычно в раннем детском возрасте. Для клинической картины характерно одновременное поражение кожи, желудочно-кишечного тракта (диарея) и иногда выпадение волос. В очагах поражения могут наблюдаться мокнутие, эрозии, покрытые серозными и серозно-гнойными корками и чешуйко-корками. Такая клиническая картина очень напоминает псориатические очаги. Одновременно наблюдаются поражение слизистых (блефарит, конъюнктивит с фотофобией, глоссит, стоматит и др.), выпадение волос (до степени тотального облысения), дистрофические изменения ногтей, паронихия. У больных отмечаются резко выраженная диарея, истощение, нарушение психического развития, они становятся плаксивыми, раздражительными.

Прогноз заболевания не очень благоприятный; больные часто погибают от сопутствующих заболеваний.

Лечение энтеропатического акродерматитадолжно быть комплексным. Применяют оксид цинка (по 0,03-0,15 г в сутки в зависимости от возраста), комплекс витаминов (группы В, А, С, Е) с микроэлементами (цинк, медь, железо и др.), иммунокоррегирующие средства, энтеросептол, наружно - смягчающие кремы, кортико стероидные мази. Больные должны соблюдать диетотерапию. Им следует больше употреблять продукты, содержащие большое количество цинка (рыба, мясо, яйца, молоко и др.).

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Энтеропатический акродерматит: причины, симптомы, диагностика, лечение
Вероятно, вы много слышали об эффекте цинка при простуде. Но, действительно ли он так эффективен? Что по этому поводу думают учёные.

Цинк необходим для здоровья организма не меньше, чем другие микроэлементы или витамины. Однако не многие знают, почему этот элемент считается жизненно необходимым.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.