Энцефалопатия Вернике: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Энцефалопатия Вернике характеризуется острым началом, развитием спутанности сознания, нистагмом, парциальной офтальмоплегией и атаксией в результате недостатка тиамина. Диагноз в основном базируется на клинических данных. Это заболевание может уменьшаться на фоне лечения, сохраняться или перерастать в корсаковский психоз. Лечение состоит в назначении тиамина и общих мероприятиях.
Энцефалопатия Вернике является результатом неадекватного потребления и всасывания тиамина в сочетании с продолжающимся употреблением углеводов. Часто в основе лежит тяжелый алкоголизм. Чрезмерное употребление алкоголя мешает всасыванию тиамина из желудочно-кишечного тракта и накоплению тиамина в печени. Плохое питание, связанное с алкоголизмом, часто препятствует адекватному поступлению тиамина. Энцефалопатия Вернике может также быть результатом других состояний, которые вызывают длительное недостаточное питание или дефицит витаминов (например, повторяющийся диализ, постоянная рвота, голодание, пликация желудка, онкология, СПИД). Нагрузка углеводами пациентов с дефицитом тиамина (т.е. вскармливание после голодания или в/в введение растворов, содержащих декстрозу, пациентам с высоким риском) может спровоцировать развитие энцефалопатии Вернике.
Не у всех пациентов, злоупотребляющих алкоголем и имеющих дефицит тиамина, развивается энцефалопатия Вернике, что свидетельствует о том, что в ее развитии могут быть задействованы и другие факторы. Генетические изменения, приводящие к созданию патологических форм транскетолазы - фермента, участвующего в обмене тиамина, могут быть вовлечены в развитие данного заболевания.
Характерно поражение, симметрично распространяющееся вокруг 3-го желудочка, водопровода, 4-го желудочка. Часто выявляются изменения мамиллярных телец, дорсомедиального таламуса, голубого пятна, серого вещества вокруг водопровода, глазодвигательных и вестибулярных ядер.
[Симптомы энцефалопатии Вернике
Клинические изменения наступают остро. Часто наблюдаются глазодвигательные нарушения, включающие горизонтальный и вертикальный нистагм, парциальную офтальмоплегию (например, паралич отведения взора, паралич конъюгации). Может отмечаться нарушенная реакция зрачков, вялая или несимметричная.
Часто наблюдается вестибулярная дисфункция без потери слуха, может нарушаться окуловестибулярный рефлекс. Атаксическая походка может быть результатом вестибулярных нарушений или мозжечковой дисфункции, походка размашистая, медленная, с короткими шажками.
Часто присутствует общая спутанность, характеризующаяся грубой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или ступором. Болевой порог периферических нервов часто повышен, у многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (например, тремор, ажитация) или гипоактивностью (например, гипотермия, постуральная гипотензия, синкопальные состояния). При отсутствии лечения ступор может прогрессировать в кому, а затем приводить к смерти.
Диагностика, прогноз и лечение энцефалопатии Вернике
Диагноз устанавливается на основании клинических данных и зависит от распознавания лежащего в основе недостаточного питания или дефицита витаминов. Нет характерных изменений в спинномозговой жидкости, вызванных потенциалах, при использовании методов визуализации головного мозга, на ЭЭГ. Однако эти исследования, как и лабораторные анализы (например, анализ крови, глюкоза крови, формула крови, функциональные печеночные тесты, анализ газов артериальной крови, токсикологический скрининг), необходимы для исключения другой этиологии.
Прогноз зависит от своевременности диагностики. Начатое вовремя лечение может скорректировать все отклонения от нормы. Глазные симптомы начинают ослабевать в течение 24 ч после раннего назначения тиамина. Атаксия и спутанность могут сохраняться на протяжении дней и месяцев. При отсутствии лечения расстройство прогрессирует; смертность достигает 10-20 %. У 80 % выживших пациентов развивается корсаковский психоз (эта комбинация называется синдром Вернике-Корсакова).
Лечение состоит в немедленном назначении тиамина в дозе 100 мг внутривенно или внутримышечно, затем ежедневно как минимум 3-5 дней. Магний является необходимым кофактором в метаболизме тиамина, гипомагниемию необходимо скорректировать назначением сульфата магния в дозе 1-2 г внутримышечно или внутривенно каждые 6-8 ч или оксида магния 400-800 мг перорально 1 раз в день. Общее лечение состоит в регидратации, коррекции электролитных нарушений, восстановлении полноценного питания, включая назначение мультивитаминов. Пациенты с развившимся расстройством нуждаются в госпитализации. Прекращение употребления алкоголя является обязательным.
Так как энцефалопатия Вернике является предотвратимой, всем плохо питающимся пациентам необходимо назначать тиамин (обычно 100 мг в/м, затем по 50 мг внугрь ежедневно) плюс витамин В12 и фолаты (оба по 1 мг/сут перорально), особенно если необходимо внутривенное введение декстрозы. Предусмотрительным является введение тиамина до начала любого лечения у пациентов с нарушенным сознанием. Плохо питающиеся пациенты должны продолжить прием тиамина после выписки из больницы.