^

Здоровье

A
A
A

Эластоз перфорирующий серпигинирующий. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Эластоз перфорирующий серпигинирующий (син.: кератоз фолликулярный серпигинирующий Лутца, эластома интрапапиллярная перфорирующая верруциформная Мишера) - наследственное заболевание соединительной ткани неясной этиологии, иногда сочетается с синдромом Черногубова-Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, несовершенным остеогенезом, синдромом Марфана. Клинически проявляется наличием фигурных очагов, чаше кольцевидных, состоящих из роговых папул красновато-коричневого цвета с углублением в центре, после регрессирования которых остаются мелкие атрофические рубцы. Высыпания располагаются преимущественно в области затылка и шеи, но могут быть и диссеминированными. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Встречаются спорадические случаи. Возможно развитие заболевания в процессе длительного применения D-пеницилламина.

Патоморфология. Отмечается увеличение количества и толщины эластических волокон, особенно в сосочковом слое дермы. В эпидермисе - акантоз, очаговые гипер- и паракератоз. В центре папулы глубокая инвагинация эпидермиса, смыкающаяся с трансэпидермальным каналом, заполненным в нижнем отрезке эластическими волокнами, которые можно обнаружить и на поверхности эпидермиса. Кроме эластических волокон, в канале можно видеть дистрофически измененные клетки с пикнотическими ядрами. В дерме вокруг гомогенных масс видоизмененных эластических волокон видны воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью гигантских клеток инородных тел, а также экстравазаты из эритроцитов.

Гистогенез процесса связывают с изменениями эластических волокон, которые приобретают антигенные свойства. D. Tsambaos и Н. Berger (1980) обращают внимание на увеличение в эпидермисе и дерме внутриэпидермальных макрофагов часто в контакте с мононуклеарными элементами. Свидетельством активации гуморального иммунитета может служить отложение IgM, СЗ и С4, обнаруженное в дерме по ходу эластических волокон. Вместе с тем измененные эластические волокна могут служить инородным материалом, в ответ на присутствие которого в дерме развивается соответствующая реакция с выделением на поверхность кожи, подобно инородному телу, видоизмененных эластических волокон. J.M. Hitch и соавт. (1959) полагают, что изменения заключаются в пролиферации грубых волокон, имеющих характеристику эластических, элиминирующихся через эпидермис. Предполагают также, что происходит эластоидная дистрофия коллагена, а не гиперплазия эластических волокон.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Эластоз перфорирующий серпигинирующий. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Следить за сердцем, мозгом и мышцами можно без громоздких электродов и систем питания. «Электронная кожа» – так называется новое устройство, которое сможет наблюдать за функциями организма в онлайн-режиме.
Пахта, авокадо, мёд, оливковое масло - всё это похоже на кулинарный рецепт, однако именно эти ингредиенты можно использовать во время утреннего или вечернего ухода за кожей. Все они отличные природные увлажнители, которые делают кожу гладкой и...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.