^

Здоровье

A
A
A

Диспластический сколиоз

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 08.12.2019
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Среди связанных со сколиозом деформирующих дорсопатий, имеющих код M40-M43 в Международной классификации болезней (МКБ-10), диспластический сколиоз отсутствует. Хотя есть код М41.8 – другие формы сколиоза, одной из которых считается сколиоз, обусловленный дисплазией, то есть аномалией развития структур пояснично-крестцового отдела позвоночного столба в период эмбриогенеза.

Код по МКБ-10

M41.8 Другие формы сколиоза

Эпидемиология

Как отмечает клиническая статистика, детский идиопатический сколиоз составляет 1,7%, при этом большинство случаев в возрасте 13 и 14 лет, а небольшие сколиотические кривые (10–19 градусов) были наиболее распространенными (распространенность 1,5%). [1] Соотношение женщин и мужчин колеблется от 1,5:1 до 3:1 и существенно увеличивается с возрастом. В частности, распространенность кривых с более высокими углами Кобба значительно выше у девочек, чем у мальчиков: соотношение женщин и мужчин увеличивается с 1,4:1 на кривых с 10 ° до 20 ° до 7,2: 1 на кривых > 40 °. [2]

В 90-95% случаев наблюдается правосторонний диспластический грудной сколиоз, в 5-10% случаев – идиопатический или диспластический левосторонний сколиоз поясничного отдела (правосторонни поясничный сколиоз развивается редко).

По данным Общества исследований сколиоза (Scoliosis Research Society), на ювенильный сколиоз приходится 12-25% случаев, у девочек диагностируется чаще, чем у мальчиков. [3] Типичная локализация – грудной отдел позвоночника; примерно до 10 лет патология прогрессирует медленно, однако имеет более высокую вероятность развития тяжелой деформации, не поддающейся консервативному лечению.

Наиболее распространен диспластический сколиоз подросткового возраста – с общей заболеваемостью в популяции до 2% (с преобладанием девочек).

При этом диспластический грудопоясничный сколиоз наблюдается в четыре раза чаще, чем поясничный.

Причины диспластического сколиоза

Западными и многими отечественными специалистами в области ортопедии и патологии позвоночника диспластический сколиоз отдельно не выделяется: его относят к идиопатической форме, поскольку причины многих врожденных аномалий развития структур позвоночника на сегодняшний день не установлены. Идиопатический сколиоз, в некотором смысле, диагноз исключения. Тем не менее, идиопатический сколиоз на сегодняшний день является наиболее распространенным типом деформации позвоночника. [4] Следует заметить, что не менее 80% сколиоза у детей является идиопатическим. [5] Но в качестве окончательного диагноза он определяется после исключения генетически обусловленных генерализованных синдромов, сопровождаемых врожденным сколиозом.

Этиологию идиопатического или диспластического сколиоза одни эксперты связывают с генетикой, поскольку позвоночник формируется до рождения, и данная патология наблюдается в роду: по данным Scoloosis Research Society, почти у трети пациентов. И существует мнение, что обусловленный дисплазией сколиоз является мультигенным доминантным состоянием с многовариантной экспрессией генов (но конкретные гены пока не идентифицированы). [6]

Другие исследователи, анализируя и систематизируя клинические случаи, усматривают причины данной патологии в нарушениях метаболизма или тератогенных воздействиях различной этиологии.

Тем не менее, врожденными морфологическими нарушениями позвоночника (в первую очередь, в пояснично-крестцовой области), которые могут приводить к его трехмерной деформации, считаются:

  • спинномозговые грыжи, в частности, менингоцеле;
  • несрастание задних дужек позвонков – расщелина позвоночника или spina bifida;
  • спондилолиз – дисплазия дужек позвонков с межсуставным диастазом (щелью);
  • аномалии остистых отростков позвонков;
  • дефект развития (в виде клина) тел первого крестцового позвонка (S1) и пятого поясничного (L5);
  • неполноценность соединительнотканных структур позвоночника в виде дисплазии межпозвонковых дисков.

При постановке диагноза диспластический поясничный сколиоз у пациентов могут быть выявлены такие онтогенетические нарушения сегментации позвоночника, как люмбализация и сакрализация.

При люмбализации (lumbar vertebrae – поясничный отдел позвоночника) в эмбриональный период формируется так называемый переходный пояснично-крестцовый позвонок, то позвонок S1 не сливается с крестцом и остается подвижным (иногда его обозначают L6).

Сакрализацией (os sacrum – крестец) называют состояние, при котором в период внутриутробного формирования скелета поперечный остистый отросток позвонка L5 сливается с крестцом или подвздошной костью, образуя частичный патологический синостоз. По статистике, данные аномалии обнаруживаются у одного младенца на 3,3-3,5 тыс. новорожденных.

Факторы риска

Риск развития диспластического сколиоза повышается при наличии следующих факторов:

  • сколиотическая деформация позвоночного столба в семейном анамнезе;
  • нарушения внутриутробного развития на ранних сроках беременности (в течение первых 4-5 недель), обусловливающих врожденные дефекты структур позвоночника;
  • возраст и пол. Имеется в виду незрелость позвоночника у детей в период их усиленного роста: от младенчества до трех лет и после девяти лет, а также с началом пубертатного периода – полового созревания подростков, особенно девочек, у которых заболевание чаще прогрессирует и требует хирургического вмешательства.

Патогенез

Объясняя патогенез деформации позвоночного столба во фронтальной плоскости, которая сопровождается одновременным скручиванием (торсией) позвонков, ортопеды и вертебрологи отмечают не только анатомо-биомеханические особенности позвоночникано и факторы его нормального или аномального формирования на начальном этапе периоде внутриутробного развития – во время сомитогенеза.

Эксперты утверждают, что практически все врожденные дефекты структур позвоночника будущего ребенка «закладываются» до конца первого месяца беременности, когда идет клеточная перестройка цитоскелета. И связаны они с нарушениями процессов образования и распределения сомитов – парных сегментов мезодермальной ткани.

Что качается патофизиологии деформации позвоночника при диспластическом сколиозе, то, например, врожденные морфологические нарушения тел позвонков – формирование так называемых клиновидных позвонков или полупозвонков – вызывают асимметрию и компенсаторные изменения (искривление) соседних позвонков. По мере роста ребенка происходит образование зон окостенения (ядер оссификации) на поверхностях позвоночных суставов, и образование спонгиозной костной ткани вместо хрящевой приводит к закреплению деформации позвоночного столба.

При дефектах остистых отростков смещаются поверхности позвоночных суставом (в случае их недоразвития), или – когда отростки гипертрофированы – нарушается их сочленение.  Также утрачивается стабильность позвоночного столба из-за дисплазии межпозвонковых дисков.

Симптомы диспластического сколиоза

Каковы клинические симптомы диспластического сколиоза? Они зависят от локализации патологического процесса и степени фронтального отклонения позвоночного столба. 

По локализации выделяются:

  • диспластический грудной сколиоз – с верхней точкой искривления позвоночника на уровне торакальных позвонков T5-T9;
  • грудопоясничный сколиоз – в большинстве случаев S-образный, то есть с двумя противоположно направленными дугами искривления во фронтальной плоскости; вершина поясничной дуги отмечается на уровне первого поясничного позвонка (LI), а контрлатеральной грудной – в области позвонков T8-T11;
  • поясничный сколиоз – с апикальной точкой искривления в зоне поясничного позвонка L2 или L3.

Приблизительно у четверти пациентов с идиопатическим сколиозом (AIS) у подростков наблюдается боль в спине. [7] Также симптоматика может включать парестезию и парез конечностей, деформацию пальцев на ногах, выпадение сухожильных рефлексов, изменчивость АД, поллакурию и ночной энурез. [8]

См. также – Симптомы сколиоза.

Стадии

По принятой методике специалисты определяют величину дуги искривления – степень отклонения (угол Кобба) по рентгеновскому снимку позвоночника:

  • диспластический сколиоз 1 степени соответствует углу искривления до 10°;
  • 2 степени диагностируется при величине угла Кобба в диапазоне 10-25°;
  • 3 степени означает, что отклонение позвоночника во фронтальной плоскости составляет 25-50°.

Более высокие показатели угла Кобба дают основание констатировать сколиоз 4 степени.

При 1 степени искривления как первые признаки, так и выраженная симптоматика могут отсутствовать. Прогрессирование патологии начинает проявляться в нарушениях осанки с перекосом линии талии и разной высотой лопаток и надплечий.

При поясничном сколиозе происходит перекос таза, который сопровождается выпиранием верхнего края подвздошной кости, ощущением укорочения одной ноги и прихрамыванием.

При сколиозе 3-4 степени могут появиться боли в спине, тазовой области, нижних конечностях. Вращение позвонков при увеличении угла искривления приводит к выпиранию ребер и формированию переднего или заднего горба.

Осложнения и последствия

Любой сколиоз с фронтальным отклонением позвоночника более 40° имеет негативные последствия и дает осложнения, и это не только уродующий тело горб. Согласно исследованию, прогрессирование сколиоза наблюдалось у 6,8% учеников и у 15,4% девушек со сколиозом более 10 градусов при первичном обследовании. У 20 процентов детей с кривыми 20 градусов при первичном обследовании прогрессирования не было. Спонтанное улучшение кривой произошло у 3% и чаще наблюдалось на кривых, менее, чем 11 градусов. Лечение потребовалось 2,75 детям на 1000 обследованных. [9]

Поскольку прогрессия кривизны связана с потенциалом роста, то чем младше пациент в начальной стадии сколиоза, тем больше может быть степень деформации позвоночного столба.

Так, диспластический грудопоясничный или поясничный сколиоз, который развивается у детей в возрасте до 5 лет, может нарушать внутриорганный кровоток и пагубно влиять на сердечно-легочную, пищеварительную и мочевыделительную системы. [10]

Диагностика диспластического сколиоза

Подробная информация выявлении данного заболевания в материале – Диагностика сколиоза.

Инструментальная диагностика, в первую очередь проводится с помощью рентгенографии и спондилометрии, а также компьютерной томографии позвоночника.

Читайте также – Методы обследования позвоночника

Может потребоваться МРТ головного и спинного мозга – для исключения нарушений ЦНС у пациентов младше восьми лет с углом искривления позвоночника более 20°.

Дифференциальная диагностика

Необходима дифференциация некоторых болезней, сопровождающихся деформацией позвоночника. Кроме того, дифференциальная диагностика важна для определения стабильного или минимально прогрессирующего сколиоза, который можно наблюдать и корректировать, и сколиоза с большой компенсирующей боковой кривизной и торсией позвонков и высоким риском увеличения угла искривления. Во втором случае необходимо направление к ортопедическому хирургу.

К кому обратиться?

Лечение диспластического сколиоза

Методы и методики лечения диспластического сколиоза – в том числе физиотерапевтическое лечение (различные процедуры, ЛФК, массаж) [11] – подробно описаны в публикациях:

В каких случаях для исправления деформации позвоночника необходимо хирургическое лечение, [12] и как оно осуществляется, детально изложено в статьях:

Профилактика

Диспластический сколиоз, как утверждают специалисты Педиатрического ортопедического общества Северной Америки (Pediatric Orthopedic Society of North America), не может быть предотвращен.

Однако раннее выявление деформирующих изменений позвоночника, то есть профилактика тяжелых искривлений возможна путем скрининга. Детские ортопеды должны осматривать девочек в 10 и 12 лет, а мальчиков следует проверять один раз – в 13 или 14 лет. [13]

Прогноз

После того, как был поставлен диагноз диспластический сколиоз, прогноз связан риском прогрессирования деформации.

Определяющими факторами считаются: величина искривления на момент постановки диагноза, потенциал будущего роста пациента и его пол (так как у девочек риск прогрессирования намного выше, чем у мальчиков).

Чем сильнее искривлен позвоночный столб, и чем больше потенциал роста, тем прогноз хуже. Потенциал роста оценивается путем определения стадии полового развития по Таннеру и степени окостенения в соответствии с апофизарным тестом Риссера. [14]

При отсутствии лечения диспластический сколиоз 1, 2 и 3 степени у подростка в течение жизни будет прогрессировать в среднем на 10-15°. А при угле Кобба более 50° его увеличение составляет 1° в год.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.