^

Здоровье

A
A
A

Диагностика ювенильного дерматомиозита

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Неинвазивные методы исследования

Электрокардиография

На ЭКГ выявляют признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардию. При миокардите зафиксированы замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда. Изредка наблюдают ишемические изменения в сердечной мышце - отображение генерализованной васкулопатии, затрагивающей коронарные сосуды.

Эхокардиографическое исследование

ЭхоКГ при миокардите показывает расширение полостей сердца, утолщение и/или гиперэхогенность стенок и/или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, при перикардите - расслоение или утолщение листков перикарда.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

По данным УЗИ выявляют неспецифические изменения в печени и селезёнке: усиление сосудистого рисунка и/или эхогенности паренхимы.

Спирография

На спирограмме (проводят после 5 лет) отмечают рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений.

Рентгенография органов грудной клетки

На рентгенограмме у большинства больных определяют усиление сосудистого рисунка, иногда локальное, в редких случаях - изменения лёгочного интерстиция, высокое стояние диафрагмы в результате её пареза. У больных, длительно не получавших лечения, формируется деформация лёгочного рисунка.

Электромиография

На электромиограмме (ЭМГ) при нормальной скорости проведения нервного импульса определяют миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови

Общий анализ крови в остром периоде ювенильного дерматомиозита, как правило, не изменён или возникают умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз (10-12х109/л), нормохромная анемия, однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с инфекцией.

Биохимический анализ крови

Повышение уровня «ферментов мышечного распада» (КФК, ЛДГ, ACT, AJIT, альдолазы), имеющих диагностическое значение. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ превышает норму в 10 раз и более. Уровень КФК на момент первичного обследования повышен у 2/3 больных ювенильным дерматомиозитом. Уровень ЛДГ, являясь менее специфичным, но более чувствительным тестом, повышен у 4/5 больных, однако в меньшей степени; на фоне лечения он дольше остаётся повышенным. Уровень ACT превышает норму чаще и в большей степени, чем АЛТ. Целесообразно исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови при ювенильном дерматомиозите в связи с тем, что у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен уровень лишь одного из них.

Иммунологическое обследование

В активный период болезни выявляют некоторые иммунологические сдвиги. Определение миозитспецифических антител на практике не применяют в связи с низкой частотой их выявления при ювенильной форме болезни. Лишь при интерстициальном лёгочном синдроме определение анти-jo-1-антител имеет практическую ценность.

В настоящее время положительный АНФ в активную фазу болезни выявляют в 50-86% в зависимости от чувствительности методики (как правило, не в столь высоком титре, как при системной красной волчанке), достигая обычно 1:40-1:80. Примерно у 1/4 пациентов в активный период можно выявить повышение уровня IgG, у каждого десятого больного - положительный ревматоидный фактор. При выраженном синдроме васкулита положительны реакции на антитела к кардиолипинам (АКЛ).

Инвазивные методы исследования

В биоптатах мышц обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток; некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, элементами регенерации. При хроническом процессе преобладают атрофия мышечных волокон, признаки интерстициального фиброза.

На наш взгляд, в типичных случаях диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторных исследований. Данные ЭМГ и биопсии мышц не всегда соответствуют установленным критериям из-за артефактов и склеротических изменений, искажающих результаты, в связи с чем прибегать к этим методам диагностики следует в спорных, неясных случаях.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ювенильного дерматомиозита проводят с большим количеством заболеваний.

Ювенильный полимиозит очень редко развивается в детском возрасте. Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддаётся лечению глюкокортикостероидами. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. Полимиозит на первом году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции.

Инфекционный миозит вызывают вирусы, простейшие и бактерии. Вирусный миозит вызывают вирусы гриппа А и В, коксаки В, заболевание длится 3-5 дней, сопровождается выраженными миалгиями, лихорадкой, катаральными и общими симптомами.

Клиническая картина при токсоплазмозе напоминает дерматомиозит.

Трихинеллёз сопровождается лихорадкой, диареей, болями в животе, эозинофилией, отёком параорбитального пространства и мышц, чаще лица, шеи и груди.

Нейромышечные заболевания и миопатии (миодистрофия Дюшена, Myasthenia gravis, миотония и др.) отличаются отсутствием типичных кожных проявлений.

Миодистрофия Дюшена отличается медленно прогрессирующей мышечной слабостью (преимущественно проксимальной) при отсутствии уплотнения мышц, наследственным характером.

Для Myasthenia gravis характерно вовлечение глазных и дистальных мышц конечностей, уменьшение чувства слабости после назначения холинергических препаратов.

Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани, в частности при системной красной волчанке, перекрёстных синдромах, системной склеродермии, достаточно выражен, сопровождается миалгиями, отчётливой мышечной слабостью и повышением уровня «ферментов мышечного распада». В таких случаях в диагностике имеют значение выраженность других клинических симптомов, присутствие иммунологических маркёров других системных заболеваний соединительной ткани.

Оссифицирующий прогрессирующий миозит (болезнь Мюнхмайера) - редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся фиброзом и кальцификацией больших осевых мышц, приводящее к тугоподвижности и тяжёлой инвалидизации. Процесс начинается с мышц шеи и спины, распространяясь на конечности.

Необходимо помнить, что мышечная слабость может быть проявлением некоторых эндокринопатий (гипо- и гипертиреоз, гипо- и гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет, стероидная миопатия, болезнь Аддисона, акромегалия), метаболических нарушений (болезни накопления гликогена, митохондриальные миопатии), токсической и лекарственной миопатии (Д-пеницилламин, колхицин и др.)

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Важно знать!

При оценке пораженной кожи устанавливают, прежде всего, морфологию высыпаний, анализируют их распространенность или ограниченность, локализацию, симметричность, асимметричность или линейность (например, по ходу нерва или сосуда), особенности взаимного расположена ния (рассеянное, сгруппированное, сливное)

Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.