^

Здоровье

Диагностика поражения почек при гранулематозе Вегенера

, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.06.2018
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лабораторная диагностика гранулематоза Вегенера

У больных гранулематозом Вегенера отмечают ряд неспецифических лабораторных изменений: увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромную анемию, в небольшом проценте случаев эозинофилию. Характерна диспротеинемия с повышением уровня глобулинов. У 50% больных выявляют ревматоидный фактор. Основным диагностическим маркёром гранулематоза Вегенера служат ANCA, титр которых коррелирует со степенью активности васкулита. У большинства больных обнаруживают c-ANCA (к протеиназе-3).

Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера

Диагностика гранулематоза Вегенера не вызывает затруднений при наличии классической триады признаков: поражения верхних дыхательных путей, лёгких и почек, особенно при обнаружении ANCA в сыворотке крови. Однако в среднем у 15% пациентов тест на антитела к цитоплазме нейтрофилов даёт отрицательный результат. По этой причине для диагностики гранулематоза Вегенера большое значение имеет морфологическое исследование органов и тканей.

  • У больных с поражением дыхательных путей высокую информативность имеет биопсия слизистой оболочки носа и придаточных пазух носа, при которой обнаруживают некротизирующие гранулёмы, хотя в ряде случаев выявляют лишь неспецифическое воспаление. Большую помощь в диагностике заболевания могут также оказать биопсия кожи, мышц, нерва, в случае необходимости - лёгкого.
  • Биопсия почки показана всем больным гранулематозом Вегенера с клиническими признаками гломерулонефрита. Помимо установления гистологического диагноза (малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит), эта процедура позволяет определить стратегию лечения и прогноз, что особенно важно для пациентов, поступающих под наблюдение нефролога с клинической картиной выраженной почечной недостаточности (креатинин крови более 440 мкмоль/л), развившейся иногда через несколько месяцев от начала болезни. В этом случае только при помощи биопсии почек можно отличить быстропрогрессирующий гломерулонефрит с высокой степенью активности (при котором необходима агрессивная иммунодепрессивная терапия, проводить которую следует, начав лечение гемодиализом), от терминальной почечной недостаточности с диффузным гломерулосклерозом, при которой лечение иммунодепрессантами уже бесперспективно.

Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера с поражением почек проводится с другими заболеваниями, протекающими с развитием почечно-лёгочного синдрома.

Причины почечно-лёгочного синдрома

  • Синдром Гудпасчера
  • Гранулематоз Вегенера
  • Узелковый полиартериит
  • Микроскопический полиангиит
  • Синдром Черджа-Стросс
  • Пурпура Шёнлейна-Геноха
  • Криоглобулинемический васкулит
  • Системная красная волчанка
  • Антифосфолипидный синдром
  • Пневмония при:
    • остром постстрептококковом гломерулонефрите;
    • остром интерстициальном лекарственном нефрите;
    • гломерулонефрит у больных подострым инфекционным эндокардитом;
    • остром канальцевом некрозе.
  • Лимфоматоидный гранулематоз
  • Первичные или метастатические опухоли почек и лёгких
  • Тромбоэмболия лёгочной артерии при тромбозе почечной вены, осложнившем нефротический синдром
  • Саркоидоз
  • Уремическое лёгкое

Одной из дифференциально-диагностических задач служит разграничение гранулематоза Вегенера и других форм системных васкулитов, протекающих со сходной клинической симптоматикой.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит в рамках гранулематоза Вегенера следует дифференцировать от быстропрогрессирующего гломерулонефрита без экстраренальных признаков васкулита, который также является малоиммунным ANCA-ассоциированным гломерулонефритом и считается локальной почечной формой васкулита. В связи с морфологической идентичностью и одинаковыми серологическими маркёрами дифференциальная диагностика в этих случаях затруднена, что, однако, не всегда важно, поскольку тактика лечения одинакова (немедленное, ещё до получения результатов гистологического и серологического исследований, назначение глюкокортикоидов и цитостатиков).

Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера также требует необходимости разграничить поражения лёгких в рамках этой формы системных васкулитов с оппортунистической респираторной инфекцией, главным образом с туберкулёзом и аспергиллёзом, развитие которых нередко отмечают при лечении иммунодепрессантами.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Важно знать!

Гранулематоз Вегенера - тяжёлое общее заболевание из группы системных васкулитов. для которого характерно гранулематозное поражение, в первую очередь, верхних дыхательных путей, лёгких и почек. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.