Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Диагностика поражения почек при гранулематозе Вегенера
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лабораторная диагностика гранулематоза Вегенера
У больных гранулематозом Вегенера отмечают ряд неспецифических лабораторных изменений: увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромную анемию, в небольшом проценте случаев эозинофилию. Характерна диспротеинемия с повышением уровня глобулинов. У 50% больных выявляют ревматоидный фактор. Основным диагностическим маркёром гранулематоза Вегенера служат ANCA, титр которых коррелирует со степенью активности васкулита. У большинства больных обнаруживают c-ANCA (к протеиназе-3).
Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера
Диагностика гранулематоза Вегенера не вызывает затруднений при наличии классической триады признаков: поражения верхних дыхательных путей, лёгких и почек, особенно при обнаружении ANCA в сыворотке крови. Однако в среднем у 15% пациентов тест на антитела к цитоплазме нейтрофилов даёт отрицательный результат. По этой причине для диагностики гранулематоза Вегенера большое значение имеет морфологическое исследование органов и тканей.
- У больных с поражением дыхательных путей высокую информативность имеет биопсия слизистой оболочки носа и придаточных пазух носа, при которой обнаруживают некротизирующие гранулёмы, хотя в ряде случаев выявляют лишь неспецифическое воспаление. Большую помощь в диагностике заболевания могут также оказать биопсия кожи, мышц, нерва, в случае необходимости - лёгкого.
- Биопсия почки показана всем больным гранулематозом Вегенера с клиническими признаками гломерулонефрита. Помимо установления гистологического диагноза (малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит), эта процедура позволяет определить стратегию лечения и прогноз, что особенно важно для пациентов, поступающих под наблюдение нефролога с клинической картиной выраженной почечной недостаточности (креатинин крови более 440 мкмоль/л), развившейся иногда через несколько месяцев от начала болезни. В этом случае только при помощи биопсии почек можно отличить быстропрогрессирующий гломерулонефрит с высокой степенью активности (при котором необходима агрессивная иммунодепрессивная терапия, проводить которую следует, начав лечение гемодиализом), от терминальной почечной недостаточности с диффузным гломерулосклерозом, при которой лечение иммунодепрессантами уже бесперспективно.
Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера с поражением почек проводится с другими заболеваниями, протекающими с развитием почечно-лёгочного синдрома.
Причины почечно-лёгочного синдрома
- Синдром Гудпасчера
- Гранулематоз Вегенера
- Узелковый полиартериит
- Микроскопический полиангиит
- Синдром Черджа-Стросс
- Пурпура Шёнлейна-Геноха
- Криоглобулинемический васкулит
- Системная красная волчанка
- Антифосфолипидный синдром
- Пневмония при:
- остром постстрептококковом гломерулонефрите;
- остром интерстициальном лекарственном нефрите;
- гломерулонефрит у больных подострым инфекционным эндокардитом;
- остром канальцевом некрозе.
- Лимфоматоидный гранулематоз
- Первичные или метастатические опухоли почек и лёгких
- Тромбоэмболия лёгочной артерии при тромбозе почечной вены, осложнившем нефротический синдром
- Саркоидоз
- Уремическое лёгкое
Одной из дифференциально-диагностических задач служит разграничение гранулематоза Вегенера и других форм системных васкулитов, протекающих со сходной клинической симптоматикой.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит в рамках гранулематоза Вегенера следует дифференцировать от быстропрогрессирующего гломерулонефрита без экстраренальных признаков васкулита, который также является малоиммунным ANCA-ассоциированным гломерулонефритом и считается локальной почечной формой васкулита. В связи с морфологической идентичностью и одинаковыми серологическими маркёрами дифференциальная диагностика в этих случаях затруднена, что, однако, не всегда важно, поскольку тактика лечения одинакова (немедленное, ещё до получения результатов гистологического и серологического исследований, назначение глюкокортикоидов и цитостатиков).
Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера также требует необходимости разграничить поражения лёгких в рамках этой формы системных васкулитов с оппортунистической респираторной инфекцией, главным образом с туберкулёзом и аспергиллёзом, развитие которых нередко отмечают при лечении иммунодепрессантами.
[