^

Здоровье

A
A
A

Демиелинизация

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Демиелинизация - патологический процесс, при котором миелинизированные нервные волокна теряют свой изолирующий миелиновый слой. Миелин, фагоцитированный микроглией и макрофагами, а впоследствии - астроцитами, замещается фиброзной тканью (бляшками). Демиелинизация нарушает проведение импульса по проводящим путям белого вещества головного и спинного мозга; периферические нервы не поражаются.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Демиелинизирующие заболевания, являющиеся причиной патологии глаз:

  • изолированный неврит зрительного нерва с отсутствием клинических проявлений генерализованной демиелинизации, часто развивающейся впоследствии;
  • рассеянный склероз является наиболее частым;
  • болезнь Devic (neuromyelitis optica) - редкое заболевание, встречающееся в любом возрасте. Характеризуется билатеральным оптическим невритом и последующим развитием поперечного миелита (демиелинизация спинного мозга) в течение дней или недель;
  • болезнь Schilder - очень редкое, неуклонно прогрессирующее, генерализованное заболевание, начинающееся в возрасте до 10 лет и приводящее к смерти в течение 1-2 лет. Может развиться билатеральный неврит зрительного нерва без перспективы улучшения.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Глазные проявления

  • поражения зрительного пути наиболее часто касаются зрительных нервов и приводят к оптическому невриту. Демиелинизация иногда может возникать в области хиазмы и очень редко - в зрительных трактах;
  • поражения ствола мозга могут приводить к межъядерной офтальмоплегии и параличам взора, поражениям глазодвигательных, тройничного и лицевого нервов и нистагму.

Связь неврита зрительного нерва с рассеянным склерозом. Несмотря на то, что некоторые пациенты с невритом зрительного нерва не имеют клинически доказуемого ассоциированного системного заболевания, существует тесная связь между невритом и рассеянным склерозом.

  • Пациенты с оптическим невритом и нормальными результатами МРТ мозга имеют в 16% случаев вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет.
  • При первом эпизоде оптического неврита приблизительно 50% пациентов с отсутствием других симптомов рассеянного склероза имеют признаки демиелинизации по данным МРТ. Эти пациенты имеют высокий риск развития симптомов рассеянного склероза в течение 5-10 лет.
  • Признаки оптического неврита могут быть обнаружены в 70% случаев установленного рассеянного склероза.
  • У пациента с оптическим невритом риск развития рассеянного склероза увеличивается в зимнее время года, при HLA-ОК2-позитивности и феномене UhlolT (усиление симптомов при повышении температуры тела, физической нагрузке или после горячей ванны).

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Демиелинизирующий оптический неврит

Проявляется подострым монокулярным ухудшением зрения; одновременное поражение обоих глаз встречается редко. Дискомфорт в глазу или вокруг него - обычное явление, которое часто усиливается при движениях глазного яблока. Дискомфорт может предшествовать или сопутствовать зрительным нарушениям и обычно продолжается несколько дней. У некоторых пациентов бывают боли в лобной области и болезненность глазных яблок.

Симптомы

  • Острота зрения обычно между 6/18 и 6/60, изредка может быть снижена до отсутствия светоощущения.
  • Диск зрительного нерва нормальный в большинстве случаев (ретробульбарный неврит); гораздо реже - картина папиллита.
  • На парном глазу может отмечаться бледность височной части диска, указывающая на предшествующий оптический неврит.
  • Дисхроматопсия часто выражена сильнее, чем можно было ожидать на данном уровне зрительных нарушений.
  • Другие проявления дисфункции зрительного нерва, как было описано ранее.

Дефекты поля зрения

  • Наиболее часто появляется диффузное снижение чувствительности и пределах центральных 30, следующим по частоте являются альтитудинальные и/или аркуатные дефекты и центральные скотомы.
  • Скотомы часто сопровождаются общей депрессией.
  • Изменения также могут быть в поле зрения парного глаза, не имеющего явных клинических признаков заболевания.

Течение. Восстановление зрения обычно начинается с 2-3 нед и продолжается в течение 6 мес.

Прогноз. Приблизительно у 75% пациентов острота зрения восстанавливается до 6/9 или более; в 85% случаев восстановление до 6/12 или более, даже при снижении остроты зрения во время острой стадии до отсутствия светоощущения. Несмотря на восстановление остроты зрения, другие зрительные функции (цветовое зрение, контрастная и световая чувствительность) часто остаются нарушенными. Может сохраняться афферентный зрачковый дефект и развиваться атрофия зрительного нерва, особенно при рецидивах заболевания.

Лечение

Показания

  • При умеренной потере зрения лечение, вероятно, излишне.
  • При снижении остроты зрения в течение 1 мел заболевания >6/12 лечение может ускорить период восстановления на несколько недель. Это имеет значение мри остром билатеральном поражении, которое встречается редко, или при плохом зрении парного глаза.

Режим

Внутривенное введение натрий-сукцината метилипреднизолона 1 г в сутки в течение 3 дней, в дальнейшем - преднизолон внутрь 1 мг/кг в
сутки 11 дней.

Эффективность

  • Замедление развития дальнейших неврологических проявлений, характерных для рассеянного склероза, в течение 2 лет.
  • Ускорение восстановления зрения при оптическом неврите, но не до исходного уровня.

Пероральная монотерапия стероидами противопоказана. т.к. не приносит пользы и удваивает частоту рецидивов оптического неврита. Внутримышечное введение интерферона бета-la во время первого эпизода оптического неврита полезно для ослабления клинических проявлений демиелинизации у пациентов с высоким риском проявления рассеянного склероза, определяемым по наличию субклинических изменений мозга no MPT.

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Что нужно обследовать?

Важно знать!

Генетические маркеры предрасположенности к рассеянному склерозу выявляются при исследовании близнецов и семейных случаев заболевания. В западных странах у ближайших родственников больного (лиц первой степени родства) риск заболеть в 20-50 раз выше, чем в среднем по популяции. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.