^

Здоровье

A
A
A

Дефицит протеина С. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Протеин С - естественный антикоагулянт, зависимый от витамина К гликопротеин, синтезируется в печени в неактивной форме.

Активированный протеин С - сериновая протеаза, функция которой направлена на инактивацию факторов Va и VIIIa, важный регулятор активности тромбина на поверхности эндотелия. Протеин С активируется при взаимодействии тромбина с тромбомодулином. Эта связь ускоряет образование тромбина в форму активированного протеина С. Активность протеина С усиливается его кофактором - протеином S. Активированный протеин С протеолитически инактивирует факторы Va и VIIIa в присутствии протеина S, фосфолипида (поверхность эндотелия) и кальция, ингибируя дальнейшую активацию тромбина.

В норме уровень протеина С составляет 65–145%. При беременности он несколько повышается и составляет 70–150%, еще больше он повышается в послеродовом периоде.

Врожденный дефицит протеина С обусловлен мутацией гена. Ген протеина С расположен на хромосоме 2. Известно более 150 мутаций гена. Очень часто дефицит протеина С сочетается с мутацией фактора V.

Дефицит протеина С встречают несколько чаще, чем дефицит антитромбина III, среди больных с тромбозами и тромбоэмболиями эту патологию отмечают примерно у 10% больных.

Дефицит протеина С наследуется аутосомно-доминантно. Уровень протеина С у гетерозиготных носителей равен 30–60% от нормы, гомозиготные практически не имеют протеина С и погибают внутриутробно или сразу после рождения.

Наследственный дефицит протеина С может быть 2 типов:

  • I тип - снижение количества протеина С;
  • II тип - снижение активности протеина С при его нормальном уровне. Клинические проявления дефицита протеина С:
  • привычная потеря беременности, мертворождения, плодовые потери (до 27,9%);
  • венозные тромбозы и тромбоэмболии в возрасте 20–30 лет любых локализаций;
  • некрозы кожи, подкожной клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами);
  • повышение риска тромбозов при применении оральных контрацептивов;
  • практическое отсутствие артериальных тромбозов.

Какие анализы необходимы?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Дефицит протеина С. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
По данным исследования, опубликованного в журнале Human Reproduction, матери, которые подвержены стрессу в течение второго и третьего триместра беременности, имеют повышенный риск преждевременных родов.
Мы многое знаем о связи между здоровьем беременной матери и поведением, настроением, когнитивном и психологическом развитии ее ребенка после рождения.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.