^

Здоровье

A
A
A

Дефицит миелопероксидазы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 31.05.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Дефицит миелопероксидазы - самая распространённая врождённая патология фагоцитов, частота полного наследственного дефицита миелопероксидазы составляет от 1:1400 до 1:12 000.

Наследственный дефицит миелопероксидазы. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Дефекты могут быть в структурных или регуляторных генах с большой вариабельностью мутаций. Миелопероксидаза участвует в оптимизации кислородозависимой цитотоксичности, модулирует воспалительный ответ. Частичный дефицит может быть наследственным или приобретённым. Даже при полном отсутствии миелопероксидазы фагоцитоз и бактерицидность нейтрофилов не нарушены, так как для уничтожения микроорганизмов используется МПО-независимая система. В то же время у больных отсутствует кандидозная киллерная активность.

Наследственный дефицит миелопероксидазы протекает бессимптомно, но есть склонность к грибковой инфекции, особенно у больных с диабетом - к инвазивным микозам.

При дефиците миелопероксидазы лечение инфекций проводят по общим принципам. Осторожно назначают антибиотики, особенно при длительных курсах. Прогноз благоприятный.

Профилактику дефицита миелопероксидазы не проводят.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Важно знать!

Дефицит адгезии лейкоцитов (Leukocyte Adhesion Deficiency - LAD). LAD типа 1 - наследование аутосомно-рецессивное, заболевание встречается у лиц обоего пола. В основе заболевания лежит мутация гена, кодирующего бета2-субъединицу интегрина нейтрофилов (центральное звено клеточных комплемент-зависимых взаимодействий). Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.