^

Здоровье

A
A
A

Дефицит миелопероксидазы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Дефицит миелопероксидазы - самая распространённая врождённая патология фагоцитов, частота полного наследственного дефицита миелопероксидазы составляет от 1:1400 до 1:12 000.

Наследственный дефицит миелопероксидазы. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Дефекты могут быть в структурных или регуляторных генах с большой вариабельностью мутаций. Миелопероксидаза участвует в оптимизации кислородозависимой цитотоксичности, модулирует воспалительный ответ. Частичный дефицит может быть наследственным или приобретённым. Даже при полном отсутствии миелопероксидазы фагоцитоз и бактерицидность нейтрофилов не нарушены, так как для уничтожения микроорганизмов используется МПО-независимая система. В то же время у больных отсутствует кандидозная киллерная активность.

Наследственный дефицит миелопероксидазы протекает бессимптомно, но есть склонность к грибковой инфекции, особенно у больных с диабетом - к инвазивным микозам.

При дефиците миелопероксидазы лечение инфекций проводят по общим принципам. Осторожно назначают антибиотики, особенно при длительных курсах. Прогноз благоприятный.

Профилактику дефицита миелопероксидазы не проводят.

Важно знать!

Генетическое обследование может использоваться в случае риска появления того или иного генетического нарушения в семье. Читать далее...

Последняя редакция: Алексей Портнов, медицинский эксперт, от 31.05.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.