^

Здоровье

A
A
A

Дефицит адгезии лейкоцитов. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 31.05.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Дефицит адгезии лейкоцитов (Leukocyte Adhesion Deficiency - LAD). LAD типа 1 - наследование аутосомно-рецессивное, заболевание встречается у лиц обоего пола. В основе заболевания лежит мутация гена, кодирующего бета2-субъединицу интегрина нейтрофилов (центральное звено клеточных комплемент-зависимых взаимодействий). Содержание на поверхности клеток рецепторов, участвующих в процессах адгезии (CD11a/CD18) резко снижено или не определяется. LAD-1 характеризуется нарушением трансэндотелиальной адгезии и хемотаксиса нейтрофилов, а также способности к перевариванию СЗ-опсонизированных бактерий.

Дефицит адгезии лейкоцитов, обусловленный дефектом структуры Sialyl-Lewis X (LAD-2). Вероятный тип наследования аутосомно-рецессивный, встречается крайне редко. Дефект адгезии нейтрофилов LAD-2 связывают с нарушением метаболизма фукозы, вероятно, вследствие мутации фукозилтрансферазных генов.

Другие аномалии, связанные с дефектной подвижностью нейтрофилов, описаны в единичных случаях.

Клиническая картина LAD зависит от выраженности дефекта. У больных с полным отсутствием СД18/СД11b дебют заболевания наблюдается в периоде новорождённости: незаживление пупочной раны, омфалит, периректальные целлюлиты, язвенные стоматиты, сепсис с фатальным течением. При умеренной выраженности дефекта - частые повторные бактериальные инфекции, в основном кожно-слизистые, периодонтиты, синуситы, поражения ЖКТ (эзофагит, эрозивный гастрит, некротизирующий энтероколит). Характерно отсутствие гноя в очагах воспаления. В разгар инфекции типичны персистирующий лейкоцитоз (нередко гиперлейкоцитоз) и нейтрофилёз, при реконвалесценции число нейтрофилов снижается. Клиническая картина и принципы терапии LAD-2 аналогичны таковым при LAD-1. Дефект фукозилирования, характерный для LAD-2, помимо иммунодефицита проявляется в специфическом фенотипе больных детей: маленький рост, плоское лицо, широкая переносица, короткие конечности, широкие ладони, отставание в умственном и психомоторном развитии. Нейтрофилы больных не способны прилипать к эндотелию сосудов и проникать в очаг воспаления.

Диагностику дефицита адгезии лейкоцитов типа 1 проводят на основании иммунофенотипирования нейтрофилов методом проточной цитометрии для выявления дефицита экспрессии CD 18 и CD 11b на их поверхности.

Лечение дефицита адгезии лейкоцитов типа 1 заключается в правильной тактике антибактериального лечения в период острых инфекций с учётом результатов бактериологических исследований и в использовании всех возможностей купирования инфекций, включая трансфузии гранулоцитов. Прогноз неблагоприятный. Излечение возможно только при проведении аллогенной трансплантации костного мозга при наличии совместимого донора. При среднетяжёлом течении возможно значительное снижение частоты и тяжести инфекции при адекватной лекарственной (ко-тримоксазол) и стоматологической профилактике.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Важно знать!

С3 - ключевой компонент комплемента, необходимый для реализации цитолиза. Он синтезируется в печени и входит в состав образующихся иммунных комплексов. С3 активируется по классическому пути комплексами антигенов с IgG, IgM, по альтернативному пути - комплексами Аг с IgA, IgE, Fab-фрагментами Ig, полисахаридными антигенами бактерий. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.