^

Здоровье

A
A
A

Что вызывает цирроз печени у детей?

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Причиной цирроза у детей служат различные заболевания гепатобилиарной системы:

  • вирусные и аутоиммунные гепатиты;
  • токсические поражения печени;
  • билиарная атрезия;
  • синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • метаболические нарушения; дефицит альфа1-антитрипсина, гемохроматоз, гликогеновая болезнь IV типа, болезнь Нимана-Пика. болезнь Гоше, прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа, порфирии, муковисцидоз. При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней;
  • нарушения синтеза или экскреции жёлчных кислот (болезнь и синдром Байлера);
  • первичный билиарный цирроз;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • нарушения венозного оттока: синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • алкогольное поражение печени;
  • криптогенный цирроз;
  • другие причины (саркоидоз, паразитарные поражения печени, гипервитаминоз А и др.).

Патогенез цирроза печени

В основе развития цирроза печени лежит некроз гепатоцитов. приводящий к коллапсу печёночных долек, диффузному образованию фиброзных септ и возникновению узлов регенерации. Ведущее место в патогенезе цирроза печени принадлежит коллагену I и III типов, откладывающемуся в печёночных дольках (пространство Диссе), тогда как в норме эти типы коллагена обнаруживают в портальных трактах и вокруг центральных вен. Эндотелиальные клетки синусоидов теряют васкуляризацию и становятся непроницаемы для белков (альбумина. факторов свёртываемости крови и др.). Синтез коллагена в пространстве Диссе осуществляют клетки Ито, специализирующиеся на накоплении липидов. Под действием воспалительных цитокинов эти клетки становятся подобны миофибробластам и начинают продуцировать коллаген. Просвет синусоидов уменьшается, что способствует повышению сосудистого сопротивления. Ограниченные фиброзными септами гепатоциты регенерируют, образуя сферические дольки, значительно нарушающие кровоток. Жёлчные протоки облитерируются, нарушая отток жёлчи. Вследствие этих изменений образуются коллатерали, соединяющие портальную вену с терминальными отделами печёночных вен, минуя печёночную паренхиму.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.