Болезнь Уиппла - Симптомы
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Симптомы болезни Уиппла следующие:
У 2/3 больных в начале заболевания ведущими признаками являются боли в мелких и крупных суставах мигрирующего характера; объективных признаков воспаления суставов, как правило, нет. Артрит, интермиттирующий, мигрирующий, поражает крупные и мелкие суставы. В отличие от ревматоидного артрита стойкая деформация встречается редко. Однако, как правило, возникают только артралгии без физикальных или рентгенологически определяемых изменений суставов. Часто наблюдается лихорадка. У многих больных встречается рецидивирующий трахеобронхит.
Указанные проявления начальной фазы заболевания могут за 3-8 лет предшествовать развитию основных клинических симптомов заболевания.
Гастроинтестинальные проявления характерны для развернутой стадии заболевания:
- Хроническая диарея - стул обильный, 5-10 раз в сутки, с выделением большого количества жиров. Изредка возможна мелена. Наличие примеси крови обычно связывают с нарушением коагуляции вследствие гипопротромбинемии, вызванной дефектом всасывания витамина К. Диарея - распространенный, но не обязательный симптом. Отдельные пациенты, особенно в начале заболевания, страдают запором;
- Метеоризм. Часто наблюдается вздутие живота.
- Боль в мезогастрии может быть различной интенсивности, временами в виде ощущения распирания после приема пищи, временами в виде колики, облегчающейся после отхождения стула и газов. Иногда боль и метеоризм бывают сильно выражены, поэтому больных с подозрением на илеус госпитализируют в хириругическое отделение;
- боли различной интенсивности в околопупочной области, уменьшающиеся после отаоадения газов и дефекации;
- болезненность при пальпации околопупочной области, у многих больных удается пропалышровать увеличенные брыжеечные, а также периферические лимфоузлы - они безболезненны, не спаяны с кожей, достаточно подвижны;
- снижение аппетита;
- прогрессирующее падение массы тела, атрофия мышц, нарастающая мышечная слабость; постепенно формируются проявления белковой недостаточности, нарушения жирового, углеводного обмена, непереносимость молока, полигиповитаминозы, гипокальциемия, гипопротеинемические отеки.
Внегастроинтестинальные проявления. Болезнь Уиппла является системным заболеванием. Для него характерны следующие признаки вовлечения в патологический процесс других органов и систем:
- симптомы надпочечниковой недостаточности: низкое артериальное давление, пигментация кожи (особенно открытых участков тела, лица, шеи, кистей); анорексия, нередко тошнота, рвота; наклонность к гипогликемии; гипонатрисмия;
- признаки поражения ЦНС: нарушение слуха, расстройства зрения, атаксия, поражение черепно-мозговых нервов (офтальмоплегия, нистагм, парез лицевого нерва), а также периферической нервной системы в виде полинейропатии;
- развитие фиброзного эндокардита, миокардита, перикардита, полисерозита, коронарита;
- изменения кожи (эритема), узловатая эритема.