^

Здоровье

A
A
A

Болезнь Шпренгеля

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 22.09.2019
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Опору верхних конечностей составляет плечевой пояс. В него входят ключицы, лопатки и мышцы. Лопатка соединяет плечевую кость с ключицей. Она плоская, треугольная, имеет форму лопаты. Деформация плечевого сустава, при которой лопатка располагается выше своего обычного состояния, развёрнута и похожа на крыло, носит название болезни Шпренгеля по фамилии немецкого хирурга, впервые описавшего её. Она бывает как односторонней, так и двухсторонней. 

Код по МКБ-10

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс

Эпидемиология

Распространенность болезни Шпренгеля неясна, но некоторые исследования считают, что его распространенность составляет около 1 на 40000 живых новорожденных. [1] Кроме того, этот синдром поражает мужчин чаще, чем женщин. [2]

Причины болезни Шпренгеля

Причина патологии кроется в нарушении внутриутробного развития плода. Это врождённая болезнь. Лопатки эмбриона расположены высоко, но по мере его развития растёт костная система, в том числе и весь плечевой пояс. Лопатки удлиняются, занимая предписанное им природой место. Нарушения полноценного роста плода приводит к болезни Шпренгеля, часто она сочетается с другими пороками скелета. [3]

Факторы риска

Вероятными факторами, способствующими нарушению развития эмбриона является:

  • наследственная предрасположенность;
  • вредные условия работы на производстве;
  • инфекционные заболевания;
  • сильный токсикоз;
  • патологии матки.

Патогенез

Патогенез развития болезни Шпренгеля пытались объяснить многие учёные, но до конца этот вопрос пока не выяснен, есть только предположения. [4] Единственное, в чём они сходятся, что порок начинает развиваться на ранних стадиях беременности, до появления почек верхних конечностей (раньше 4-5-ой недели). Эмбриологически лопатка развивается вместе с верхней конечностью; она появляется в течение пятой недели в верхней дорсальной и нижней шейной области вместе с зачатком руки и опускается до окончательного анатомического положения к одному из вторых-восьмых грудных позвонков к 12 неделе беременности. [5] , [6]

Деформация обычно связана с гипоплазией или атрофией мышц, и комбинация этих факторов приводит к обезображиванию и функциональному ограничению плеча. Различают 2 вида деформации: мышечную и костную. Первый случай менее тяжёлый и задевает трапециевидные и ромбовидные мышцы, второй сопряжён непосредственно с костью лопатки.

Симптомы болезни Шпренгеля

Первые признаки заболевания становятся заметны сразу после рождения: лопатка (обычно одна) короче другой, расположена выше и сильно деформирована. Движения руки вверх ограничено.

Болезнь Шпренгеля налагает отпечаток на внешний вид короткая шея, низкая линия волос, ассиметричные плечи. Часто патология не ограничивается косметическим дефектом, а ещё возникают и боли, вызванные чрезмерным натяжением нервных волокон. Больные отмечают ощущение препятствия при движении лопатки, в некоторых случаях появляются щёлкающие звуки.

Стадии

Косметический аспект деформации был классифицирован Кавендишем на четыре степени в попытке упростить показания к лечению. [7]

  • Степень I (очень мягкий) - Уровень плеч одинаковый; деформация невидима, когда пациент одет.
  • Степень II (мягкий) - Плечи почти на одинаковом уровне; деформация, видимая в виде искривления шеи, когда пациент одет.
  • Степень III (Умеренная) - Плечевой сустав приподнят на 2-5 сантиметров; видимая деформация.
  • Степень IV (тяжелая) - Плечевой сустав приподнят; верхний угол лопатки около затылка.

Осложнения и последствия

Игнорирование заболевания плечевого пояса приводит к дальнейшим процессам его деформации. Это ухудшает подвижность верхних конечностей, усиливает болевые симптомы, оказывает негативное воздействие на другие органы.

Диагностика болезни Шпренгеля

Аномальное развитие лопаток видно невооружённым глазом. Инструментальная диагностика рентгенография позволяет обнаружить частичное или полное соединение между лопаткой и шейным отделом позвоночника, так называемую омовертебральная кость, которая наблюдается у трети пациентов. Компьютерная томография (КТ) с трехмерной (3-D) реконструкцией и магнитно-резонансная томография (МРТ) необходимы в настоящее время для диагностики сосуществующих патологий и планирования лечения. [8] , [9]

Для запущенных состояний характерны изменения мышц спины, которые подтверждаются электромиографией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциация болезни Шпренгеля проводится с родовой травмой плечевого сплетения, параличем Эрба-Дюшена, грудным сколиозом.

К кому обратиться?

Лечение болезни Шпренгеля

Существуют 2 направления лечения болезни Шпрегеля: консервативный и оперативный. На ранних стадиях при не явно выраженных изменениях и незначительных нарушениях функций обходятся без операции, укрепляют мышцы плеча и грудной клетки, также усилия направляются на усиление двигательной активности верхних конечностей. Пациенты с двусторонними деформациями или деформацией по Кавендишу 1 степени могут наблюдаться у ортопеда для оценки динамики развития болезни.

Для этого назначают массаж, плавание, лечебную физкультуру. Эффективны аппликации озокерита, парафина.

Хирургическое лечение

Прогрессирование деформации с возрастом, развитие вторичных изменений в плечевом поясе, гипотрофия его мышц, изначально сильно выраженная патология костной и мышечной ткани, является показанием к хирургическому лечению. Хирургическое вмешательство в возрасте до 2 лет является технически более сложным. [10] , [11] Хирургическое вмешательство лучше всего рекомендовать пациенту в возрасте от 3 до 8 лет с умеренной или тяжелой косметической или функциональной деформацией. Наличие сопутствующих врожденных аномалий может быть противопоказанием к операции. [12]

Целью хирургического вмешательства при деформации Шпренгеля является косметическое и функциональное улучшение, однако, болезнь часто сочетается с другими аномалиями, такими как кривошея и врожденный сколиоз, которые ограничивают объем коррекции, которую можно провести.

Существует более 20 методов оперативного лечения заболевания, один из самых эффективных состоит в том, чтобы опустить лопатку на уровень здоровой и зафиксировать к подлежащему ребру, в частности, частичная резекция лопатки и освобождение длинной головки трицепса для лечения деформации Шпренгеля [13] , фиксация верхнего угла лопатки к нижнему грудному отделу позвоночника [14] , вертикальная лопаточная остеотомия [15] , хирургическое лечение по методике Мирса [16] , операция по Вудворду. [17]

В течение 3 недель гипсовая повязка фиксирует верхнюю конечность в отведённом положении. С пятого дня пациенту назначают сеансы массажа, УВЧ, электрофореза. В 3 случаях из 30 наблюдались осложнения после операции в виде паралича плечевого сплетения. [18] В течение полугода в результате медикаментозного и физиотерапевтического лечения такие неврологические нарушения проходили.

Профилактика

Главная роль в профилактике дальнейшей деформации лопаток, а также после операции принадлежит лечебной физкультуре, плаванию, волейболу. Они призвана адаптировать спину к физическим нагрузкам, укрепить мышцы.

Прогноз

Серьёзный дефект, вызванный болезнью Шпрегеля, к сожалению, полностью не получается исправить. Прогноз тем благоприятнее, чем раньше обратились к специалисту.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.