^

Здоровье

Болезнь Шенлейн-Геноха - Причины и патогенез

, медицинский редактор
Последняя редакция: 24.03.2022
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Причины пурпуры Шёнлейна-Геноха связывают с инфекциями, пищевой аллергией, лекарственной непереносимостью, а также употреблением алкоголя. В большинстве случаев заболеванию предшествует носоглоточная или кишечная инфекция. Развитие геморрагического васкулита ассоциировано с целым рядом бактерий и вирусов. Наиболее чётко прослежена связь болезни с инфекцией, вызванной стрептококками и стафилококками, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека. Реже отмечают ассоциацию с бактериями кишечной группы, иерсиниями, микоплазмами.

Описано развитие пурпуры Шёнлейна-Геноха после применения некоторых препаратов, в том числе вакцин и сывороток, антибиотиков (пенициллин), тиазидовых диуретиков, хинидина.

Патогенез пурпуры Шёнлейна-Геноха до конца не изучен. В настоящее время важную патогенетическую роль отводят IgA, его макромолекулярным полимерам и содержащим IgA иммунным комплексам. Установлено, что у 40-50% больных повышена концентрация IgA в крови, преимущественно за счёт увеличения полимерных форм изотипа IgAr В ряде случаев эти IgA, проявляют свойства ревматоидного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, образуют комплексы с фибронектином. Причиной повышения IgA является как увеличение его синтеза, так и снижение клиренса, возможно, в результате дефектной биохимической структуры IgA, что способствует удлинению периода циркуляции IgA-полимеров и IgA-содержащих иммунных комплексов в системном кровотоке.

Развитие гломерулонефрита при геморрагическом васкулите связано с отложением в мезангии клубочков IgA-содержащих иммунных комплексов с последующей активацией комплемента по альтернативному пути. Обсуждают также возможность формирования иммунных комплексов in situ. В пользу последнего механизма свидетельствуют наличие мезангиальных депозитов IgA у больных с нормальным его уровнем в крови, отсутствие IgA-содержащих иммунных комплексов в клубочках большинства ВИЧ-инфицированных лиц, имеющих высокий уровень полимерного IgA в плазме крови. На основании этих фактов было сформулировано предположение о существовании механизма, облегчающего отложение IgA в клубочках. В качестве такого механизма рассматривают установленный в настоящее время дефект гликозилирования молекул IgA при пурпуре Шёнлейна-Геноха. В результате возможно изменение структуры IgA, что, в свою очередь, нарушает его взаимодействие с белками мезангиального матрикса, рецепторами на поверхности мезангиальных клеток, комплементом (изменённый IgA, образовавшийся в результате аномального гликозилирования, более эффективно активирует комплемент, чем обычный) вызывая отложение иммунных комплексов с последующим повреждением клубочка.

Изменения концентрации IgA в крови, наличие его полимерных форм и IgA-содержащих депозитов в клубочках почки и клинико-морфологические особенности гломерулонефрита при пурпуре Шёнлейна-Геноха не отличаются от таковых при IgA-нефропатии. В связи с этим до настоящего времени продолжаются дискуссии о том, возможно ли рассматривать болезнь Берже как локальную почечную форму пурпуры Шёнлейна-Геноха. В последнее время обсуждают возможную роль в патогенезе пурпуры Шёнлейна-Геноха хронического воспаления кишечной стенки, обусловленного, по-видимому, нарушением функции её локальной иммунной системы. В основе этого предположения лежит установленное в недавних исследованиях усиление проницаемости кишечника для макромолекул при обострении заболевания и обнаружение взаимосвязи между проницаемостью слизистой кишечника и выраженностью инфильтрации последней лимфоцитами.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Патоморфология болезни Шенлейн-Геноха

Морфологические изменения в почках при пурпуре Шёнлейна-Геноха разнообразны.

Наиболее часто отмечают картину фокального или диффузного мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

Реже встречается диффузный пролиферативный эндокапиллярный гломерулонефрит, который характеризуется сочетанием интенсивной мезангиальной пролиферации с увеличением мезангиального матрикса, наличием лейкоцитов в просвете капилляров клубочков и очагов удвоения базальной мембраны клубочков.

У небольшой части больных выявляют диффузный пролиферативный гломерулонефрит с эндокапиллярной и экстракапиллярной пролиферацией, при котором в зависимости от тяжести повреждения, наряду с диффузными пролиферативными изменениями, отмечают формирование полулуний менее или более чем в 50% клубочков, и мезангиокапиллярный гломерулонефрит.

Тубуло-интерстициальные изменения на ранних сроках болезни выражены минимально, на более поздних представлены атрофией канальцев и склерозом интерстиция, который коррелирует с выраженностью гломерулярной патологии. У взрослых пациентов, в отличие от детей, нередко обнаруживают артериосклероз и гиалиноз артериол.

При иммунофлюоресцентной микроскопии у больных пурпурой Шёнлейна-Геноха выявляют диффузные гранулярные депозиты, содержащие преимущественно IgA, в мезангии. Эти депозиты могут затем проникать в капиллярную стенку, располагаясь субэндотелиально. Субэпителиальная локализация депозитов крайне редка. В ряде случаев выявляются отложения IgG в комбинации с IgA. Практически у всех больных IgA-нефритом при пурпуре Шёнлейна-Геноха обнаруживаются депозиты СЗ, более чем в 80% случаев - депозиты фибриногена в мезангии, что свидетельствует о локальной внутрисосудистой коагуляции в клубочках почки.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.