Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Болезнь Шенлейн-Геноха и поражение почек
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезнь пурпура Шёнлейна-Геноха - системный васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды с отложением в их стенке иммунных комплексов, которые содержат IgA, и проявляющийся поражением кожи в сочетании с поражением ЖКТ, клубочков почек и суставов. Наименование «болезнь пурпура Шёнлейна-Геноха» имеет несколько синонимов: анафилактоидная пурпура, аллергический васкулит, лейкоцитокластический васкулит, ревматоидная пурпура. В России наиболее распространён термин «геморрагический васкулит».
[Код по МКБ-10
Эпидемиология
Заболевание пурпура Шёнлейна-Геноха описано в 1838 г. Schonlein как сочетание артрита и пальпируемой пурпуры. В 1868 г. Henoch описал 4 детей с поражением желудочно-кишечного тракта при наличии кожного и суставного процессов, а спустя 30 лет он же сообщил о возможности поражения почек при этом синдроме.
Геморрагический васкулит - наиболее распространённая форма системных васкулитов. Заболевание пурпура Шёнлейна-Геноха возникает у лиц любого возраста, однако чаще всего у детей от 3 до 15 лет. В Европе заболеваемость пурпурой Шёнлейна-Геноха среди детей до 14 лет составляет 14 случаев на 100 000 детского населения, в США - 10 случаев на 100 000. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но с возрастом разница в заболеваемости исчезает. Заболевание чаще регистрируют в зимние месяцы. Поражение почек в среднем отмечают у 25-30% больных пурпурой Шёнлейна-Геноха (от 10-20% в Италии до 50-60% в Австрии, США, Польше).
Причины болезни Шенлейн-Геноха
Причины пурпуры Шёнлейна-Теноха связывают с инфекциями, пищевой аллергией, лекарственной непереносимостью, а также употреблением алкоголя. В большинстве случаев заболеванию предшествует носоглоточная или кишечная инфекция.
Развитие геморрагического васкулита ассоциировано с целым рядом бактерий и вирусов. Наиболее чётко прослежена связь болезни с инфекцией, вызванной стрептококками и стафилококками, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека. Реже отмечают ассоциацию с бактериями кишечной группы, иерсиниями, микоплазмами.
Описано развитие болезни пурпуры Шёнлейна-Геноха после применения некоторых препаратов, в том числе вакцин и сывороток, антибиотиков (пенициллин), тиазидовых диуретиков, хинидина.
Симптомы болезни Шенлейн-Геноха
Геморрагический васкулит в большинстве случаев является доброкачественным заболеванием, склонным к спонтанным ремиссиям или излечению в течение нескольких недель с момента возникновения. Однако у части больных, преимущественно взрослых, болезнь пурпура Шёнлейна-Геноха приобретает рецидивирующее течение с развитием тяжёлого поражения почек.
Характерные экстраренальные симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха (поражение кожи, суставов, ЖКТ) могут появляться в любой последовательности на протяжении нескольких дней, недель или одновременно.
Где болит?
Диагностика болезни Шенлейн-Геноха
Диагностика пурпуры Шёнлейна-Геноха не имеет специфичных лабораторных тестов.
У большинства больных с высокой активностью васкулита отмечается увеличение СОЭ. У детей в 30% случаев выявляют увеличение титров антистрептолизина-О, ревматоидный фактор, повышение содержания С-реактивного белка.
Основной лабораторный признак пурпуры Шёнлейна-Геноха - повышенный уровень IgA в плазме крови - выявляют в острой стадии болезни у 50-70% больных. Спустя год после острого эпизода содержание IgA в большинстве случаев нормализуется при отсутствии рецидива пурпуры, даже если сохраняется мочевой синдром. У трети пациентов обнаруживаются IgA-содержащие иммунные комплексы в момент высокой активности васкулита.
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение болезни Шенлейн-Геноха
Лечение пурпуры Шёнлейна-Геноха зависит от преобладающих клинических симптомов.
- При наличии инфекции показана антибактериальная терапия.
- Кожный и суставной синдромы без висцеральных проявлений являются показанием к назначению НПВС.
- При тяжёлом поражении кожи и ЖКТ назначают глюкокортикоиды. По данным некоторых авторов, раннее назначение преднизолона коротким курсом предотвращает развитие гломерулонефрита при болезни пурпуре Шёнлейна-Геноха.
Прогноз
Прогноз болезни пурпуры Шёнлейна-Геноха в целом благоприятный, даже несмотря на частые рецидивы заболевания, отмечаемые почти у 50% больных. Развитие гломерулонефрита ухудшает прогноз больных геморрагическим васкулитом. Именно нефрит с развитием хронической почечной недостаточности является основной причиной смерти больных пурпурой Шёнлейна-Геноха. В Европе среди причин терминальной хронической почечной недостаточности у детей доля нефрита при болезни пурпуре Шёнлейна-Геноха превышает 3%.
Характер течения гломерулонефрита при геморрагическом васкулите у взрослых и детей существенно различается. Для детей более характерно наличие преходящей гематурии без выраженной протеинурии и функциональных нарушений. У взрослых чаще отмечают быстропрогрессирующий гломерулонефрит, артериальную гипертензию, нефротический синдром, раннее нарушение функции почек, что побуждает назначать более агрессивные терапевтические режимы. При наличии протеинурии более 1 г/сут и/или нарушении функции почек риск развития хронической почечной недостаточности у детей составляет 18%, а у взрослых - 28%.
Прогностическое значение при нефрите у больных пурпурой Шёнлейна-Геноха имеет не только возраст, но также клинические проявления и морфологические признаки.
Изолированная микрогематурия ассоциирована со 100% 10-летней выживаемостью. Протеинурия, превышающая 1 г/сут, нефротический или остронефритический синдромы в дебюте гломерулонефрита ухудшают прогноз. Макрогематурия ассоциирована с высокой вероятностью большого процента полулуний в биоптате почки и быстрым ухудшением функции почек.
Из морфологических признаков прогностическое значение имеют процент клубочков с полулуниями и интерстициальный фиброз. При этом у взрослых пациентов с наличием полулуний менее чем в 50% клубочков риск развития хронической почечной недостаточности выше, чем у детей.
В целом болезнь пурпура Шёнлейна-Геноха и связанный с ней нефрит имеет относительно благоприятный исход: в общей популяции больных детей полное выздоровление отмечается в 94% случаев, взрослых - в 89%.