Болезнь Педжета
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезнь Педжета (син.: экстрамаммарная болезнь Педжета, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - рак in situ, локализуется, как правило, вокруг сосков или на сосках молочной железы, реже в области половых органов, подмышечных впадин.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Причины и патогенез болезни Педжета
Болезнь Педжета относится к предраковым состояниям. Считают, что экстрамаммарные формы связаны с карциномой потовых желез. Очаги в области молочных желез считают как метастазы путем per continutatem рака молочной железы. В качестве провоцирующих факторов болезни Педжета могут быть травма, рубцовые изменения и другие эндо- и экзогенные факторы.
Гистопатология
Отмечаются акантоз, папилломатоз, полиморфизм шиповидных клеток, наличие исджетовых клеток (крупные клетки со светлой цитоплазмой и бледно-окрашиваемым или гиперхромным ядром). Клетки лишены межклеточных связей. В дерме наблюдается воспалительная реакция, состоящая преимущественно из лимфоцитов, плазматических и немногочисленных тучных клеток.
Патоморфология
В свежих элементах в эпидермисе - акантоз с удлинением и расширением эпидермальных выростов, в старых элементах эпидермис истончен. Характерно наличие среди эпителиоцитов клеток Педжета - крупных, лишенных мостиков клеток со светлой цитоплазмой и крупным ядром. Их обычно особенно много в базальном слое эпидермиса, они вызывают его дезорганизацию. Как правило, в дерму опухолевые клетки не проникают. Когда клеток Педжета очень много, они образуют ячейки, оттесняя и деформируя клетки эпидермиса. В их цитоплазме выявляются гликоген, нейтральные гликозаминогликаны и вещество типа сиаломуцина. Некоторые клетки могут содержать меланин, проникающий в них из соседних меланоцитов, сами же клетки Педжета ДОФА-отрицательные.
В сосочковом слое дермы отмечаются различной интенсивности воспалительные инфильтраты. В эпидермисе, вблизи молочных ходов, иногда определяют клеточные тяжи из атипичных клеток. При электронной микроскопии выявлено, что клетки Педжета малодифференцированные, имеют десмосомы и микроворсинки. Подобная картина напоминает структуру клеток эпителия протоков апокринных или эккринных желез. Гистохимически в этих клетках обнаружены признаки апокринной дифференцировки.
Патогистологические изменения при экстрамаммарных формах болезни Педжета аналогичны таковым при локализации в молочной железе.
Гистогенетически болезнь Педжета маммарной локализации связывают с клетками рака молочных ходов, а также карциномы из модифицированных апокринных желез. При экстрамаммарной локализации возможно развитие опухоли из клеток инфундибулярной области волосяных фолликулов и апокринных желез в связи с эктопическим расположением клеток придатков в эпидермисе.
Дифференциальный диагноз следует проводить с микробной экземой, чесоткой, первичным) сифилисом, хронической пиодермией, поверхностным кандидозом, базалиомой, грибковым микозом, нейродермитом, герпетической инфекцией, меланомой. Дифференцировать болезнь Педжета следует от болезни Боуэна, при которой также можно обнаружить вакуолизированные эпителиоциты. Однако в отличие от последних клетки Педжета не имеют межклеточных мостиков и содержат ШИК-положительные вещество и сиаломуцин, дающий метахромазию при окраске толуидиновым синим и тионином. Кроме того, при болезни Боуэна в отличие от болезни Педжета наблюдаются комкообразование ядер внутри гигантских многоядерных эпителиальных клеток, а также явления дискератоза. От педжетоидной злокачественной меланомы болезнь Педжета отличается тем, что опухолевые клетки проникают в дерму; в некоторых клетках злокачественной меланомы имеется небольшое количество меланина, и они дают положительную реакцию с моноклональными антителами НМВ-45.
Симптомы болезни Педжета
Болезнь Педжета развивается, как правило, у лиц старше 40 лет, преимущественно у женщин.
Заболевание начинается в виде ограниченною пятнистого очага поражения, шелушащегося и напоминающего экзему. Очертания очага неправильные, полициклические. В течение нескольких месяцев или лет размеры очага увеличиваются, мацерация усиливается, уплотнение становится более отчетливым, особенно по краям, образуется эрозия, покрытая серозно-кровянистыми корками, после снятия которых видна влажная, зернистая, слегка кровоточащая поверхность. В центре может наблюдаться рубцевание, в результате чего в некоторых случаях втягивается сосок. У больных с экстрамаммарной формой болезни Педжета могут наблюдаться злокачественные опухоли других локализаций. Клиническая картина экстрамаммарной локализации болезни Педжета может напоминать псориаз, ограниченную экзему или болезнь Боуэна.
Типичное расположение очага поражения - ореол соска, значительно реже - другие участки кожи (половые органы, промежность, живот, подмышечные впадины). Характерно одностороннее поражение молочных желез. Болезнь Педжета начинается с покраснения, едва заметного шелушения соска молочной железы. Затем отмечаются экссудативные явления вплоть до легкого мокнутия, зуда. Очертание очага поражения чаще неправильное, полициклическое, зона его очень медленно расширяется и выходит за пределы околососкового кружка. Очаг поражения напоминает экзему. Со временем (месяцы, годы) края очага становятся плотными, поверхность покрывается серозно-кровянистыми корками. После снятия корок обнаруживается влажная зернистая (за счет вегетации), слегка кровоточащая поверхность.
В результате этого сосок втягивается вглубь до полного его исчезновения. При пальпации обнаруживается опухолевидное уплотнение тканей и увеличение регионарных лимфатических узлов. В различной степени выраженности отмечаются зуд, жжение и болезненность.
При экстрамаммарной локализации болезнь Педжета располагается в аногенитальной области и клинически проявляется большим полиморфизмом. Очаги могут постепенно распространяться на близлежащие участки кожи.
Что нужно обследовать?
Лечение болезни Педжета
Болезнь Педжета лечится с помощью хирургической и/или лучевой терапии.