A
A
A

Болезнь Гольдмана-Фавре: причины, симптомы, диагностика, лечение

 
Автор: Алексей Портнов, семейный врач
Дата создания: 26.04.2012
Последняя редакция: 28.10.2025

Болезнь Гольдмана-Фавре - прогрессирующая витреоретинальная дистрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования, которая характеризуется сочетанием пигментного ретинита с костными тельцами, ретиношизисом (центральным и периферическим) и изменениями в стекловидном теле (дегенерация с формированием мембран). Нередко наблюдается осложненная катаракта. Частым осложнением болезни Гольдмана-Фавре является отслойка сетчатки.

Симптомы болезни Гольдмана-Фавре

Функциональные симптомы соответствуют клиническим проявлениям болезни Гольдмана-Фавре. Плохое сумеречное зрение и ночная слепота отмечаются уже в возрасте 5-10 лет. Острота зрения снижена, наблюдаются кольцевые скотомы или концентрическое сужение поля зрения. Темновая адаптация нарушена. Одним из основных симптомов является нерегистрируемая или резко субнормальная ЭРГ.

Что нужно обследовать?

Лечение болезни Гольдмана-Фавре

Эффективных методов лечения болезни Гольдмана-Фавре в настоящее время нет. Назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию и обменные процессы в сетчатке. При отслойке сетчатки производят хирургическое лечение.