Болезнь гемоглобина S-С: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь гемоглобина S-С является гемоглобинопатией, симптоматика которой схожа с таковой при серповидноклеточной анемии, но менее интенсивна.

Поскольку у 10 % лиц негроидной расы имеют аномалию HbS, гетерозиготная комбинация S-С встречается более часто, чем гомозиготная форма НbС. Анемия при аномальном HbS-C похожа на аномалию НbС, но более легко выражена; некоторые больные даже имеют нормальный уровень гемоглобина. Большинство симптомов заболевания аналогичны серповидноклеточной анемии, но менее интенсивны и реже встречаются. Однако типичными признаками являются выраженная гематурия, кровоизлияния в сетчатку глаза, асептический некроз головки бедренной кости. Болезнь HbS-С подозревается у всех больных с наличием симптомов серповидноклеточной анемии либо при обнаружении серповидной морфологии эритроцитов. В окрашенных мазках видны мишеневидные и изредка серповидные клетки. Серповидность идентифицируется в специальных препаратах, а для подтверждения диагноза используется электрофорез.

[1], [2], [3]