Болезнь Бехчета у взрослых

Симптомы болезни Бехчета

Наиболее часто выявляется характерная триада симптомов: афтозный стоматит, эрозийно-язвенное поражение аногенитальной области, изменения глаз. Кожные изменения полиморфного характера: типа узловатой эритемы, пиогеноподобные, узелковые элементы, акненформные, геморрагические сыпи, развивающиеся на фоне лихорадки и общего недомогания. Реже встречаются тромбофлебиты, менингоэнцефадит, поражение сердечно-сосудистой системы и других висцеральных органов. Заболевание развивается остро, протекает приступообразно, с течением времени частота обострений уменьшается. Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Клиническое проявление болезни Бехчета включает орогенитальные язвы, кожные поражения, передний или задний увеит, артралгии, неврологические поражения и тромбоз сосудов. Основные симптомы по своей частоте распределяются следующим образом: афтозный стоматит (у 90-100 % больных), язвы на гениталиях (у 80-90 % больных), глазные симптомы (у 60-1 85 % больных). Далее по частоте следуют тромбофлебиты, артриты, высыпания на коже, поражение нервной системы и др. Поражения слизистой полости рта характеризуются образованием афтозных молочницеподобных эрозий и язв, имеющих различные очертания. Они появляются на языке, мягком и твердом небе, небных дужках, миндалинах, щеках, деснах и губах и сопровождаются сильными болями. Обычно высыпания начинаются с ограниченного болезненного уплотнения слизистой оболочки, на котором образуется сначала поверхностная, покрытая фиброзным налетом, а затем кратерообразная язва с небольшой гиперемией вокруг. Язва может увеличиваться в размерах до 2-3 см в диаметре. Иногда заболевание начинается как поверхностная афта, но спустя 5-10 дней в основании такой афты появляется инфильтрат, а сама афта превращается в глубокую язву. После заживления остаются мягкие, поверхностные, гладкие рубцы. Одновременно может существовать 3-5 очагов поражения. Такие афтозные очаги бывают на слизистой оболочке носа, гортани, пищевода, ЖКТ. Поражения на гениталиях состоят из мелких пузырьков, поверхностных эрозий и язв. На половых органах мужчин язвы располагаются па мошонке, у корня полового члена, внутренней поверхности бедер. Очертания язв неправильные, дно неровное, покрытое серозно-гнойным налетом, резко выражена болезненность. У женщин на больших и малых половых губах в большом количестве обнаруживаются болезненные при пальпации язвы величиной от горошины 10 пятикопеечной монеты.

Поражение глаз начинается с периорбитальной боли и фотофобии. Основным признаком является поражение сосудов сетчатки, которое заканчивается слепотой. В начале болезни отмечаются явления конъюнктивита, а позднее - гипопион. Кроме того, наблюдается иридоциклит. При отсутствии лечения отмечаются атрофия зрительного нерва, глаукома или катаракта, которые приводят к слепоте. При болезни Бехчета поражаются оба глаза. На коже туловища и конечностей появляются высыпания в виде узловатой и многоформной экссудативнои эритемы, узелков, гнойничков и геморрагических элементов и др. У 15-25 % больных болезнью Бехчета встречается поверхностный рецидивирующий тромбофлебит и у 46 % - кардиоваскулярные осложнения. В связи с этим высказывается мнение, что болезнь Бехчета - это системное заболевание, в основе которого лежит васкулит.

Обычно заболевание сопровождается тяжелым общим состоянием больного, повышением температуры, сильной головной болью, общей слабостью, поражением суставов, менингоэнцефалитом, параличами черепно-мозговых нервов и др. Периодически наступает улучшение и даже спонтанная ремиссия, которая сменяется рецидивом.