Болезнь Бехчета у детей
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезнь Бехчета - системный васкулит мелких сосудов с некрозом сосудистой стенки и периваскулярной лимфомоноцитарной инфильтрацией; характеризуется триадой в виде рецидивирующего аортозного стоматита; генитальных изъязвлений и увеита. Встречается в любом возрасте, однако у детей болезнь Бехчета - редкая патология. Выявлена генетическая предрасположенность, связь с HLA-B5,B-51h, DRW52.
[Код по МКБ-10
Причины болезни Бехчета у детей
Причина развития болезни Бехчета неизвестна. Провоцируют заболевание вирусные, бактериальные факторы, экологические.
Патогенез. В основе болезни - васкулит мелких сосудов. Обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, повышение локальных иммунных глобулинов, компонентов С3 и С9 комплемента и хемотаксис нейтрофилов. Отмечаются некрозы сосудистой стенки и периваскулярные лимфомоноцитарные инфильтраты.
В последнее время в развитии тромботических изменений, наряду с цитокинами эндотелиальных клеток, обсуждается участие вазоконстрикторного пептида - эндотелина.
Симптомы болезни Бехчета у детей
Острое или постепенное начало. Немотивированная лихорадка, рецидивирующий стоматит, поражение глаз в виде двустороннего увеита. У детей отмечаются изменения на коже в виде узловатой эритемы, изъязвления с последующим глубоким рубцеванием. Может быть суставной синдром в виде моноартрита или олигоартрит средних суставов по типу синовита. При генерализованном поражении сосудов наблюдается тяжелое течение с поражением пищеварительного тракта (эрозивный эзофигит, язвенный колит, напоминающий болезнь Крона), поражение ЦНС (психические нарушения, менингоэнцефалит. У детей редко встречаются язвы гениталий.
Диагностика болезни Бехчета у детей
В острой фазе - увеличение СОЭ, лейкоцитоз, умеренная анемия, гипергаммаглобулинемия, гипериммуноглобулинемия. Описаны «неполные» формы болезни Бехчета. В таких случаях используют следующие диагностические критерии:
- Рецидивирующий афтозный стоматит.
- Синовит.
- Кожный васкулит.
- Увеит.
- Генитальные изъязвления.
- Менингоэнцефалит.
В сочетании с обязательным признаком (рецидивирующим язвенным стоматитом) должны присутствовать еще 2 или 3 признака (при неполной форме).
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение болезни Бехчета у детей
Назначаются глюкокортикостероиды 1 мг/кг/сут, циклофосфамид, левамизол в дозе 50-150 мг/сут 1-2 дня в неделю. Колхицин 1 -1,5 мг/сут с переходом на поддерживающую терапию в дозе 0,5-0,25 мг/сут. Все препараты в поддерживающих дозах назначаются от нескольких месяцев до нескольких лет. При тяжелом течении ацикловир внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение, вводят через каждые 8 часов в течение 5 сут. Плазмаферез. Преднизолон 1 мг/кг/сут.
Прогноз сомнительный при тяжелых формах болезни и при вовлечении почек (встречается редко).