Аутоиммунные гемолитические анемии, связанные с «Холодовыми» антителами
Последняя редакция: 19.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Эритроцитарные антитела, которые становятся более активными при низкой температуре тела, получили название «Холодовых» антител. Эти антитела относятся к классу IgM, для проявления их активности необходимо присутствие комплемента, IgM активируют комплемент в конечностях (кисти, стопы), где температура ниже, чем в других частях тела; каскад реакций комплемента прерывается, когда эритроциты перемещаются в более теплые зоны организма. У 95 % здоровых людей обнаруживаются естественные холодовые агглютинины в низких титрах (1:1, 1:8, 1:64). При наличии крайне высокого титра «холодовых» антител при переохлаждении больного могут развиться тяжелые эпизоды внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинемией и гемоглобинурией и окклюзией микроциркуляторного русла.
Аутоиммунные гемолитические анемии с полными Холодовыми агглютининами возникает при наличии идиопатического параиротеина или как следствие микоплазменной инфекции, инфицирования вирусом Эпштейна-Барр, в том числе инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, эпидемического паротита или лимфомы. Холодовые агглютинины, как правило, поликлональны и направлены против антигенов эритроцитов I (при инфекциях, вызванных Mycoplasma pneumoniae) или i (при инфекциях, вызванных вирусом Эпштейна-Барр). Поликлональные холодовые агглютинины, кроме того, могут вырабатываться при цитомегаловирусной инфекции, листериозе, эпидемическом паротите, сифилисе, системных заболеваниях соединительной ткани. Моноклональные холодовые антитела продуцируются при макроглобулинемии Вальденстрема, лимфоме, хроническом лимфолейкозе, саркоме Капоши, миеломе. Гемолиз самоограниченный, лечение симптоматическое.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - это редкая форма гемолитической анемии, при которой присутствуют «холодовые» антитела специфического типа (гемолизины Доната - Ландштейнера), обладающие анти-бета-специфичностью. Заболевание может быть как идиопатическим, так и вызванным вирусными инфекциями (паротит, корь) или третичным сифилисом. Главное в лечении - исключить возможность переохлаждения.
У пожилых людей (50-80 лет) может наблюдаться хроническое заболевание с синдромом Холодовых агглютининов, которое часто связано с образованием моноклональных антител IgM и лимфопролиферативными нарушениями (хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема). Как правило, возникает легкая анемия, но иногда развивается тяжелый внутрисосудистый гемолиз и почечная недостаточность. Во всех случаях необходимо устранение переохлаждения; могут быть назначены кортикостероиды. Проведение спленэктомии не рекомендуется, поскольку эритроциты, элиминируются в основном в печени, а не в селезенке.
Диагностика
Диагноз аутоиммунных гемолитических анемий подтверждают положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) либо сенсибилизированной пробой Кумбса (полибреновый тест). Использование в реакции Кумбса антител против IgG, IgM и C3d позволяет определить изотип антител и фиксацию комплемента. При отрицательной пробе Кумбса выявление антител, связанных с эритроцитами, следует принимать во внимание только при наличии других признаков аутоиммунного гемолиза. Непрямая проба Кумбса, выявляющая антиэритроцитарные антитела в сыворотке крови, не имеет отношения к диагнозу аутоиммунных гемолитических анемий.