^

Здоровье

A
A
A

Аутоиммунная энтеропатия

Аутоиммунная энтеропатия - персистирующая белоктеряющая диарея, сопровождающаяся продукцией аутоантител, признак активного аутоиммунного Т-клеточного воспаления. Морфологически сопровождается атрофией ворсин и массивной мононуклеарной инфильтрацией собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки.

Выделяют 3 типа аутоиммунной энтеропатии:

  • I тип - /РЕХ-синдром (иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия, Х-сцепленный тип наследования) - наиболее тяжёлый вариант, болеют только мальчики;
  • II тип - /РЕХ-подобный синдром - более мягкое течение, болеют мальчики и девочки;
  • III тип - изолированное поражение ЖКТ.

Код по МКБ-10

D89.8. Другие уточнённые нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках.

Симптомы

Аутоиммунная энтеропатия манифестирует уже на 1-3-й нед жизни, сопровождается тяжёлой диареей. Диарея - не единственный симптом в отличие от заболеваний, связанных с патологией энтероцитов. Для /РЕХ-синдрома типично развитие сахарного диабета, гломерулонефрита, гемолитической анемии с положительной реакцией Кумбса. Характерен стул с примесью крови, экскреция плазменных белков и выведение их в кале, снижение содержания альбумина сыворотки, повышение клиренса а1-антитрипсина. Обнаруживают признаки системной воспалительной реакции, по результатам биохимического анализа крови и данным копрологического исследования имеет место воспалительный синдром. При иммуногистохимическом исследовании на поверхности энтероцитов обнаруживают антитела к антигенам энтероцитов. В большинстве случаев дети погибают на первом году жизни.

Лечение

Полная отмена энтерального питания иногда приводит к улучшению, но при тяжёлом течении диарея сохраняется. Также в комплексное лечение включают системные глюкокортикостероиды и цитостатические препараты. В некоторых случаях положительный эффект отмечают после операции трансплантации костного мозга.

Что беспокоит?

Что нужно обследовать?

Последнее обновление: 31.05.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.