Артериовенозная мальформация

Наиболее опасным является разрыв стенок мальформации, что сопровождается спонтанным внутричерепным кровоизлиянием. Происходит это вследствие того, что в сосудах мальформации циркулирует смешанная кровь под давлением, близким к артериальному. И естественно, что высокое давление приводит к растяжению дегенеративно измененных сосудов, увеличению их объема и истончению стенки. В конечном итоге в наиболее истонченном месте возникает разрыв. По статическим данным это происходит у 42-60% больных с АВМ. Летальность при первом разрыве АВМ достигает 12-15%. У остальных кровотечения могут повторяться, без какой-либо периодичности. Мы наблюдали больную, у которой в течение 8 лет было одиннадцать спонтанных внутричерепных кровоизлияний. Такое, относительно "доброкачественное" течение разрыва АВМ по сравнению с разрывом артериальных аневризм объясняется особенностями гемодинамических нарушений, возникающих вслед за разрывом. Известно, что разрыв артериальной аневризмы приводит чаще всего к субарахноидальному кровоизлиянию (САК) и развитию ангиоспазма, который в первые минуты носит защитный характер, способствуя быстрой остановке кровотечения, но в последующем представляет основную опасность для жизни больного.

Именно ангиоспазм, приводящий к ишемизации мозга и его отеку, и определяет тяжесть состояния больного и прогноз. В отличие от этого, ангиоспазм приводящих артерий АВМ, наоборот, улучшает кровоснабжение мозга вследствие уменьшения артериовенозного сброса. При разрыве АВМ чаще формируются внутримозговые и субдуральные гематомы. Прорыв крови в субарахноидальные цистерны вторичен. Кровотечение из разорвавшейся стенки АВМ быстрее останавливается, т.к. давление крови в ней ниже, чем в магистральных артериях и стенка более податлива к сдавлению излившейся кровью. Естественно, что это не всегда завершается благополучно для больного. Наиболее опасны разрывы АВМ вблизи желудочков мозга, в подкорковых ганглиях и в стволе мозга. Ангиоспазм приводящих артерий в данной ситуации способствует остановке кровотечения.

Определяющим фактором в патогенезе разрыва АВМ является объем излившейся крови и локализация гематомы. Полушарные внутримозговые гематомы даже объемом до 60 см³ протекают относительно благоприятно. Они могут вызывать грубые очаговые неврологические нарушения, но при этом редко приводят к грубым витальным расстройствам. Прорыв гематомы в желудочки мозга в значительной степени ухудшает прогноз. С одной стороны, кровь, раздражая эпендиму желудочков, усиливает ликворопродукцию, с другой стороны, воздействуя на дно желудочка, приводит к грубым расстройствам функций жизненно важных центров, расположенных в гипоталамусе. Распространение крови по всей желудочковой системе приводит к тампонаде последней, что само по себе не совместимо с жизнью.

Кровь, проникшая в субарахноидальные цистерны, так же нарушает ликвороциркуляцию, затрудняя доступ ликвора к блокированным кровью пахионовым грануляциям. Вследствие этого замедляется резорбция ликвора и может развиваться острая ликворная гипертензия, а затем внутренняя и наружная гидроцефалия. В результате распада форменных элементов излившейся крови образуется большое количество токсических веществ, большинство из которых имеют вазоактивное действие. Это, с одной стороны, приводит к вазоконстрикции мелких пиальных артерий, с другой - повышает проницаемость капилляров. Продукты распада крови так же воздействуют на нервные клетки, изменяя в них биохимические процессы и нарушая проницаемость клеточных мембран. Прежде всего, изменяется функция калиево-натриевого насоса и калий начинает покидать клетку, а на его место устремляется катион натрия, который в четыре раза более гидрофильный, чем калий.

Это приводит вначале к внутриклеточному отеку в зоне вокруг кровоизлияния, а затем и к набуханию клеток. Развитию отека способствует также гипоксия, которая неизбежно присоединяется вследствие сдавления сосудов мозга гематомой и повышенным ликворным давлением, о чем уже было сказано. Нарушение функций диэнцефальных отделов мозга и, прежде всего, регуляции водно-электролитного баланса приводит к задержке в организме жидкости, потери калия, что также усиливает отечную реакцию мозга. Патогенез разрыва АВМ не ограничивается только церебральными нарушениями. Не менее опасны и внецеребральные осложнения. Прежде всего, это церебро-кардиальный синдром, который на электрокардиограмме может симулировать острую коронарную недостаточность. 

Довольно быстро у больных с внутримозговыми кровоизлияниями развивается пневмония и дыхательная недостаточность. Причем, бактериальная флора при этом играет вторичную роль. Первичным является центральное влияние на легкие, заключающееся в распространенном бронхоспазме, усилении продукции мокроты и слизи, ишемии легочной паренхимы вследствие распространенного спазма мелких легочных артерий, что быстро приводит к дистрофическим расстройствам, десквамации альвеолярного эпителия, снижению газа обменной функции легких.

Если к этому присоединяется угнетение кашлевого рефлекса, бульбарный тип нарушения дыхания, то возникает серьезная угроза жизни больного. В большинстве случаев следующий за этим гнойный трахиобронхит плохо поддается антибактериальной терапии и усугубляет дыхательную недостаточность, что незамедлительно сказывается на усилении гипоксии мозга. Таким образом, нарушение внешнего дыхания даже при относительной компенсации церебральных нарушений может привести к летальному исходу. Нередко больные после комы приходят в сознание, но затем умирают от нарастающей дыхательной недостаточности и гипоксического отека мозга.

Дистрофические изменения быстро развиваются не только в легких, но и в печени, желудочном тракте, в надпочечниках и почках. Угрозу для жизни больного представляет мочевая инфекция и пролежни, быстро развивающиеся при отсутствии хорошего ухода за больным. Но этих осложнений можно избежать, если врачи о них помнят и знают методы борьбы с ними.

Подводя итог рассмотрению патогенеза разрыва АВМ, следует подчеркнуть, что смертность при таких внутричерепных кровоизлияниях ниже, чем при разрыве артериальных аневризм и гипертонических геморрагических инсультах, хотя и достигает цифры 12-15%. Для АВМ характерны повторные, иногда многократные кровоизлияния с различной периодичностью, которую невозможно предугадать. При неблагоприятном течении постгеморрагического периода перечисленные патогенетические механизмы могут привести к летальному исходу.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]