Ангиомиолипома левой и правой почки
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Среди доброкачественных опухолей выделяется такое специфическое новообразование, как ангиомиолипома, которая может быть случайно обнаружена при визуализации органов брюшной полости. Хотя, достигая определенных размеров, данная опухоль может вызывать целый ряд симптомов и осложнений.
Первой по частоте локализацией ангиомиолипомы являются почки, [1] второй – печень; изредка такая опухоль образуется в селезенке, забрюшинном пространстве, легких, в мягких тканях, яичниках, маточных трубах.
Эпидемиология
Ангиомиолипома почек – наиболее частая доброкачественная опухоль данного органа –спорадически развивается у 0,2-0,6% людей после 40 лет, и среди пациентов преобладают женщины. [2]
Согласно клинической статистике, в 80% случаев возникают единичные образования.
Ангиомиолипома у детей встречается реже, чем у взрослых. По данным исследований, у 75% детей с туберозным склерозом в возрасте десяти лет обнаруживается почечная ангиомиолипома, и более чем в 50% случаев ее размер увеличивается. [3], [4]
Причины ангиомиолипомы
Точные причины ангиомиолипомы неизвестны, и она может возникать у взрослых среднего возраста спорадически. Но версия генетически обусловленного происхождения данных опухолей имеет веские подтверждения. Так, чаще всего ангиомиолипома почки связана с наследственным генетическим заболеванием – туберозным склерозом, который вызывается мутацией одного из двух генов-супрессоров опухолей: TSC1 (на длинном плече хромосомы 9q34) или TSC2 (на коротком плече хромосомы 16p13) и при котором – вследствие избыточной пролиферации клеток – образуются доброкачественные неоплазии различной локализации, в том числе – множественные ангиомиолипомы почек.
Ангиомиолипома паренхимы почки с кистозными изменениями выявляется почти у трети пациентов с таким прогрессирующим системным заболеванием, как легочный лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ), а также при его достаточно распространенном сочетании с туберозным склерозом. [5]
У детей отмечается связь появления многочисленных ангиомиолипом с наличием врожденного энцефалотригеминального ангиоматоза (синдрома Стерджа-Вебера), обусловленного случайными мутациями гена GNAQ (кодирующего гуанин-нуклеотид-связывающий белок G), или с нейрофиброматозом I типа, который является результатом мутацией гена белка нейрофибромина 1 (NF-1).
Факторы риска
Наиболее серьезным фактором риска развития данного новообразования эксперты считают туберозный склероз: билатеральные ангиомиолипомы – ангиомиолипома левой почки и одновременно ангиомиолипома правой почки – выявляются у 50-80% пациентов.
Среди общих факторов, повышающих риск появления данных опухолей, отмечаются генетические мутации, передаваемые по наследству или возникающие спонтанно в период внутриутробного развития, а также наличие некоторых системных синдромов.
Патогенез
Ангиомиолипомы определяются как мезенхимальные опухоли, то есть являются новообразованиями мезенхимальных стволовых клеток – взрослых плюро или мультипотентных стволовых клеток жировой, мышечной и сосудистой тканей.
Как предполагают, патогенез образования опухоли обусловлен повышенной способностью данных клеток к пролиферации, самообновлению путем деления и дифференцировке в клетки различных тканей (включая жировую, мышечную и соединительную). И морфологическая особенность классической ангиомиолипомы заключается в наличии в ее составе клеток жировой ткани (адипоцитов), гладкомышечных клеток и кровеносных сосудов (с утолщенными стенками и аномальными просветами).
Кроме того, данную опухоль считают периваскулярным эпителиоидно-клеточным новообразованием, которое, как утверждают многие исследователи, происходит из примыкающих к стенкам сосудов эпителиоидных клеток (эпителиоидных гистиоцитов). Являясь производными активированных макрофагов, эти клетки имеют сходство с эпителиальными, но имеют видоизмененный цитоскелет, более плотные клеточные мембранами и повышенную способность к агрегации и адгезии. [6]
Симптомы ангиомиолипомы
При наличии данной опухоли размером более 30-40 мм в диаметре основные симптомы – в случаях локализации образования в почках – проявляются в виде внезапных болей (в животе, боку или в спине); тошноты и рвоты; лихорадки, гипотонии/гипертонии, анемии. Иногда более крупные ангиомиолипомы могут спонтанно кровоточить, приводя к и гематурии.
Но отчетливые первые признаки всегда проявляются различными по интенсивности болями в животе.
Исключительно редкая опухоль – ангиомиолипома печени – у большинства пациентов бессимптомна и выявляется случайно; может заявить о себе незначительной болезненностью в правом подреберье и дискомфортом в животе. Но возможно и внутриопухолевое кровоизлияние с кровотечением в брюшную полость. [7]
К очень редким новообразованиям относится и ангиомиолипома надпочечника (с распространенностью в пределах 0,5-5%). Как правило, она себя никак не проявляет, однако при больших размерах вызывает боль в животе. [8], [9]
Ангиомиолипома селезенки может быть изолированной, но чаще связана с почечной ангиомиолипомой и туберозным склерозом; образование растет медленно и бессимптомно. При ангиомиоипоме средостения на фоне туберозного склероза развивается одышка, боли в груди, тошнота и рвота, отмечаются плевральные выпоты.
По-разному ведет себя ангиомиолипома мягких тканей, которая может образоваться, например, в передней брюшной стенке (в виде плотного узла), в кожных покровах любой локализации, в глубоких мышечных тканях.
Ангиомиолипома и беременность. При наличии у беременной своевременно не выявленной почечной ангиомиолипомы ее геморрагический разрыв, вызывающий кровотечение, может иметь фатальные последствия и для матери, и для плода. [10], [11]
Формы
При отсутствии единой классификации типы или виды ангиомиолипом различают не столько по локализации, сколько по их гистологии и визуализируемым характеристикам.
Ангиомиолипомы почек разделяют на спорадические (изолированные) и наследственные (связанные с туберозным склерозом). По гистологическим особенностям изолированные ангиомиолипомы делят на трехфазные (типичные) и однофазные (атипичные).
Кроме того, с использованием методов компьютерной и магнитно-резонансной визуализации трехфазный тип разделяется на опухоли с высоким содержанием жировой ткани и, соответственно, с низким; также специалистами учитывается то, как жировые клетки распределены в опухолевой массе.
Опухоли с незначительным содержанием адипоцитов и преобладанием гладкомышечных клеток называют эпителиоидными или атипичными, относя их к новообразованиям потенциально злокачественным.
Осложнения и последствия
Основные последствия и осложнения ангиомиолипомы включают:
- спонтанные забрюшинные кровотечения, способные привести к шоку;
- расширение кровеносных сосудов опухоли (аневризмы);
- разрушение паренхимы почек, приводящее к снижению функций почек и терминальной стадии почечной недостаточности (с угрозой необходимости диализа или нефрэктомии).
Эпителиоидная ангиомиолипома – в редких случаях – может трансформироваться в злокачественную опухоль с метастазами в лимфоузлы. [12]
Диагностика ангиомиолипомы
Визуализация, то есть инструментальная диагностика, играет в выявлении почечных ангиомиолипом ключевую роль. [13]
И анализы (микроскопическое исследование) образца ткани опухоли, получаемого путем чрескожной биопсии почек, [14] необходимы для дифференциации доброкачественной мезенхимальной опухоли с незначительным содержанием адипоцитов от почечно-клеточного рака. При эпителиоидной ангиомиолипоме может дополнительно потребоваться иммуногистохимический анализ образца ткани опухоли. [15]
Классическая, с достаточным количеством жировой ткани ангиомиолипома на УЗИ показывает гиперэхогенную массу, а образования меньше 30 мм могут давать акустическое затенение. Эхогенность тем ниже, чем меньше в составе новообразования жировых клеток, поэтому специалисты отмечают недостаточность диагностической надежности ультрасонографии (особенно при мелких опухолях).
Плотность адипоцитов в почечной опухоли отчетливо демонстрирует ангиомиолипома на КТ – в виде темных (гиподенсных) очагов. [16]
Если в опухоли слишком мало клеток жировой ткани, исследуется ангиомиолипома на МРТ, что позволяет визуализировать участки жира в образовании и определить их местонахождение путем сравнения T1-взвешенных изображений с частотно-избирательным подавлением жира и без него. [17]
Дифференциальная диагностика
Чрезвычайно важна дифференциальная диагностика. Если в опухоли количество адипоцитов низкое, то есть она ближе к эпителиоидноу образованию, должна быть дифференцирована ангиомиолипома или рак почки (почечно-клеточная карцинома, саркома и др.).
Также проводится дифференциация с забрюшинной липосаркомой с поражением почки, онкоцитомой, опухолью Вильямса, миелолипомой надпочечника.
Лечение ангиомиолипомы
Для каждого пациента лечение ангиомиолипомы ведется с учетом размера опухоли и клинической картины. Его цель – защита паренхимы почек с сохранением их функций. [18]
Методы варьируются: от активного наблюдения (с момента обнаружения опухоли) до медикаментозного лечения и хирургического вмешательства. Наблюдение за небольшими ангиомиолипомами почек (размеры которых не превышают 40 мм) включает ежегодное УЗИ почек, а при росте образования (как правило, на 5% в год) – КТ почек.
Критериями приемлемости для лечения, согласно рекомендациям Европейской ассоциации урологов (EAU), являются большие опухоли и наличие симптомов.
Хотя фармакологическая терапия ангиомиолипом находится на стадии исследований, основные лекарства, применяемые при ангиомиолипомах почек, связанных с туберозным склерозом и/или лимфангиолейомиоматозом, это блокирующие белок рапамицин (mTOR) иммуносупрессоры, останавливающие пролиферацию клеток: Рапамицин (Сиролимус), Эверолимус (Афинитор), Темсиролимус, Зотаролимус.
Использование данных препаратов длительное, поэтому следует иметь в виду высокий риск их побочных действий, включая снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов и повышение уровня холестерина в крови, артериальную гипертензию, боли в абдоминальной области и кишечные расстройства, учащение инфекций (бактериальных, вирусных, грибковых). [19]
При больших размерах новообразований в почках проводится хирургическое лечение:
- селективная эмболизация сосудов; [20]
- радиочастотная или криоабляция опухоли; [21]
- частичная или полная нефрэктомия.
Пациентам со снижением функций почек дополнительно рекомендовано лечебное питание – диета №7.
Профилактика
К профилактическим мерам относят раннее выявление ангиомиолипом, а в качестве профилактического лечения симптоматических или больших опухолей (из-за риска кровотечения) применяется эмболизация артерий.
Прогноз
Если ангиомиолипомы быстро не увеличиваются и не имеют расширенных кровеносных сосудов, прогноз благоприятный. В противном случае развивается выраженная почечная недостаточность, требующая удаления почки или постоянного диализа.