Ангиоматоз наследственный геморрагический (болезнь Рандю-Ослера-Вебера): причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ангиоматоз наследственный геморрагический (син. болезнь Рандю-Ослера-Вебера) - наследственное аутосомно-доминантное заболевание, генный локус - 9q33-34. Характеризуется сосудистыми аномалиями в виде телеангиэктазий, паукообразных сосудистых невусов, ангиомоподобных элементов, располагающихся преимущественно на коже лица, в полости рта, пищеварительном тракте и других органах, что приводит к частым кровотечениям, особенно носовым.
Патоморфология ангиоматоза наследственного геморрагического (болезни Рандю-Ослера-Вебера). В дерме обнаруживают синусоподобные структуры, выстланные уплощенным эндотелием, окруженные соединительнотканными прослойками. В окружающей ткани наблюдаются дистрофические изменения.
Гистогенез ангиоматоза наследственного геморрагического (болезни Рандю-Ослера-Вебера). Повышенную кровоточивость связывают с увеличением содержания активатора плазминогена в зоне телеангиэктазий, что приводит к повышению фибринолитической активности в перикапиллярной ткани. В большинстве случаев дефект сосудистых стенок локализуется в венулах, но могут вовлекаться и более крупные сосуды.
[