Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Амилоидоз кишечника
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Амилоидоз кишечника - заболевание кишечника (самостоятельное заболевание или «вторая болезнь»), обусловленное отложением в его тканях амилоида.
При амилоидозе может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.
Наиболее известной клинической разновидностью амилоидоза кишечника является амилоидоз как осложнение многих заболеваний инфекционной, иммуновоспалительной природы - вторичный амилоидоз, при котором в крови циркулирует предшественник белка амилоидных фибрилл - белок SAA. Тот же предшественник служит основой амилоидоза при периодической болезни. Вторичный амилоидоз и амилоидоз при периодической (наследственной) болезни объединяют в группу AL-амилоидоза. Амилоидоз кишечника может быть также проявлением самостоятельной нозологической формы неизвестной природы (идиопатический, первичный амилоидоз), или амилоидоза при хронических лимфатических парапротеинемических лейкозах, прежде всего миеломной болезни. В этих случаях речь идет о AL-амилоидозе, при котором фибриллы амилоида строят циркулирующие в крови легкие цепи иммуноглобулинов. Поражение тонкой кишки при вторичном амилоидозе, по клиническим данным, наблюдается у 40%, а по патологоанатомическим - у 64% больных, при первичном амилоидозе - у 30-53 и 60-80% больных соответственно. Толстая кишка вовлекается в процесс несколько реже: по клиническим данным - у 30-55% больных, по данным секций - у 40-45% больных. Сведения о частоте поражения кишечника при наследственном (периодическая болезнь) амилоидозе противоречивы.
Следует помнить, что поражения кишечника встречаются в основном при формах генерализованного амилоидоза (преимущественно АА- и AL-амилоидоз). Очень редко встречается локальный опухолевидный амилоидоз кишечника. Когда доминируют клинические проявления амилоидоза кишечника, говорят об энтеропатическом типе амилоидоза.
Этиология и патогенез. Причина амилоидоза, в том числе и кишечника, не выяснена. Механизм образования амилоида можно считать раскрытым лишь при АА- и AL-амилоидозе, т. е. тех формах генерализованного амилоидоза, при которых чаще всего поражается кишечник.
Причины и патогенез амилоидоза кишечника
Клиническая картина
Желудочно-кишечный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении. Макроглоссия (значительное увеличение языка) наблюдается у 20-22% больных, гепатомегалия и спленомегалия - у 50-80% больных, может поражаться пищевод, иногда бывает опухолевидное поражение желудка.
Диагностика
В постановке диагноза амиловдоза кишечника могут помочь следующие признаки:
- Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).
- Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
- Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).
Диагностика амилоидоза кишечника
Лечение амилоидоза кишечника. При амилоидозе, в том числе и амилоидозе кишечника, рекомендуется комплекс медикаментозных средств, которые оказывают действие на главные звенья патогенеза заболевания.
С целью воздействия на внутриклеточный синтез амилоидного белка назначают производные 4-аминохинолина (хлорохин, делагил, плаквенил), кортикостероидные гормоны в малых и средних дозах, колхицин, иммуностимуляторы: Т- и В-активин, левамизол.
Профилактика вторичного амилоидоза - это профилактика хронических гнойно-воспалительных, аутоиммунных и опухолевых заболеваний из группы парапротеинемических лейкозов.
Прогноз при амилоидозе кишечника неблагоприятный, особенно при возникновении синдрома нарушенного всасывания, а также таких грозных осложнений, как кровотечение и перфорация кишки. Вовлечение в патологический процесс почек отягощает прогноз. Вместе с тем возможность резорбции амилоида при вторичном амилоидозе на фоне лечения колхицином делает прогноз при этой форме заболевания более благоприятным.
[