Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Акромегалия и гигантизм - Обзор информации
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Акромегалия и гигантизм относятся к нейроэндокринным заболеваниям, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности.
Гигантизм (греч. gigantos - великан, гигант; син.: макросомия) - заболевание, возникающее у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом, характеризующееся превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей и органов. Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин. После окостенения эпифизарных хрящей гигантизм, как правило, переходит в акромегалию. Ведущим признаком акромегалии (греч. akros - крайний, самый отдаленный, и megas, megalu - большой) также является ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину, что проявляется в диспропорциональном периостальном увеличении костей скелета и внутренних органов, которое сочетается с характерным нарушением обмена веществ. Заболевание, как правило, развивается у взрослых.
Впервые это заболевание было описано P. Marie в 1886 г., а спустя год О. Minkowski (1887) доказал, что в основе болезни P. Marie лежит повышение гормональной активности опухоли гипофиза, которая, как установил С. Benda (1903), представляет собой «конгломерат сильно размножившихся эозинофильных клеток передней доли придатка». В отечественной литературе первое сообщение об акромегалии сделал в 1889 г. Б. М. Шапошников.
Причины и патогенез акромегалии и гигантизма. Подавляющее большинство случаев заболевания спорадично, однако описаны случаи семейной акромегалии.
Еще в конце XIX века была выдвинута теория гипофизарного синдрома. В последующем преимущественно отечественными исследователями на большом клиническом материале была показана несостоятельность локалистических концепций об исключительной роли гипофиза в патогенезе болезни. Было доказано, что существенную роль в ее развитии играют первичные патологические изменения в межуточном и других отделах мозга.
Характерным признаком акромегалии является повышенная секреция гормона роста. Однако не всегда прослеживается прямая зависимость между его содержанием в крови и клиническими признаками активности заболевания. Примерно в 5-8 % случаев, при небольшом или даже нормальном уровне соматотропного гормона в сыворотке крови, у больных наблюдается выраженная акромегалия, что объясняется либо относительным увеличением содержания особой формы гормона роста, обладающей большой биологической активностью, либо изолированным повышением уровня ИРФ.
[Код по МКБ-10
Симптомы акромегалии и гигантизма
К характерным жалобам при акромегалии относятся головная боль, изменение внешности, увеличение в размерах кистей, стоп. Больных беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боли в суставах, ограничение и болезненность движений. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные вынуждены часто менять обувь, перчатки, головные уборы, белье и одежду. Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, у 30 % мужчин развивается половая слабость. Галакторея отмечается у 25 % женщин с акромегалией. Эти отклонения обусловлены гиперсекрецией пролактина и/или выпадением гонадотропной функции гипофиза. Нередки жалобы на раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.
Головная боль может быть различной по своему характеру, локализации и интенсивности. Изредка отмечаются упорные головные боли, сочетающиеся со слезотечением, доводящие больного до исступления. Генез головных болей связывают с повышением внутричерепного давления и /или компрессией диафрагмы турецкого седла растущей опухолью.
Диагностика акромегалии и гигантизма
При диагностировании акромегалии следует учитывать стадию заболевания, фазу его активности, а также форму и особенности течения патологического процесса. Целесообразно использовать данные рентгенологического исследования и методы функциональной диагностики.
При рентгенографии костей скелета отмечаются явления периостального гиперостоза с признаками остеопороза. Кости кистей и стоп утолщены, структура их обычно сохранена. Ногтевые фаланги пальцев пагодообразно утолщены, ногти имеют шероховатую, неровную поверхность. Из других костных изменений при акромегалии постоянным является разрастание «шпор» на пяточных костях, несколько реже на локтях.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение акромегалии и гигантизма
Лечение акромегалии должно быть комплексным и проводиться с учетом формы, стадии и фазы активности заболевания. В первую очередь оно направлено на снижение уровня гормона роста в сыворотке крови путем подавления, деструкции или удаления активной СТГ-секретирующей опухоли, что достигается с помощью радиологических, хирургических, фармакологических методов лечения и их комбинацией. Правильность выбора метода лечения и его адекватность являются профилактикой развития последующих осложнений. При наличии осложнений, связанных с выпадением тропных функций гипофиза, нарушением функциональной активности различных органов и систем к лечению подключаются средства, корригирующие неврологические, эндокринные и обменные нарушения.
К наиболее распространенным методам лечения заболевания относятся различные виды внешнего облучения (рентгенотерапия, теле-у-терапия межуточно-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком). Реже используется имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов - золота (198Аu) и иттрия 90I) - с целью разрушения опухолевых клеток, а также криодеструкция опухоли с помощью жидкого азота. Облучение гипофиза вызывает периваскулярный гиалиноз, возникающий через 2 и более месяцев после облучения.