^

Здоровье

A
A
A

Ахолия

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.02.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Состояние, при котором желчь не вырабатывается или не поступает в тонкий кишечник, определяется как ахолия. В МКБ-10 данное нарушение отнесено к болезням желчного пузыря – с кодом K82.8. Но, поскольку желчные кислоты и сама желчь синтезируются в печени, большинство специалистов синдром ахолии считают результатом патологических изменений всей гепатобилиарной системы. [1]

Код по МКБ-10

K82.8 Другие уточненные болезни желчного пузыря

Эпидемиология

Статистика патологий гепатобилиарной системы, приводящих к ахолии, неизвестна.

Распространенность генетически обусловленного нарушения синтеза желчных кислот оценивается в 1-2%, например, синдром Алажиля встречается примерно у одного новорожденного из 100 тыс.

Причины ахолии

Ключевые причины ахолии кроются в нарушениях холереза или холекинеза – образования желчи либо ее выделения. И то, и другое является функцией гепатобилиарной системы, состоящей: из продуцирующей желчь печени (с системой желчных канальцев и протоков), ее накопителя – желчного пузыря (в котором желчь становится более концентрированной), а также пузырного и общего выводного желчного протока, через который желчь попадает в просвет двенадцатиперстной кишки.

При каких патологических изменениях наблюдается синдром ахолии? Он развивается, если гепатоцитами (клетками печени) не продуцируются желчные кислоты, и это может быть при:

Кроме того, ахолия наблюдается у пациентов с проблемами выделения желчи, которые могут быть обусловлены:

Факторы риска

Специалисты относят к факторам риска развития ахолии:

  • мутации генов, кодирующих печеночные ферменты, необходимые для синтеза желчных кислот;
  • практически все заболевания, так или иначе затрагивающие функции гепатобилиарной системы;
  • нарушения секреторной функции печени при ее инвазии паразитами (дизентерийной амебой, лямблиями, кровяным и печеночными сосальщиками, бычьим или свиным цепнем);
  • желчнокаменную болезнь;
  • нарушения обмена веществ при эндокринопатиях, в частности, сахарном диабете и ожирении;
  • неправильное питание (с избытком сладкого и жирного в рационе);
  • хроническую алкогольную интоксикацию печени;
  • поражение печени различными токсинами, а также ятрогенное воздействие лекарственных препаратов, способных вызывать холестаз и острую печеночную недостаточность;
  • фистулы желчного пузыря и холецистэктомию (удаление желчного пузыря) в анамнезе;
  • злокачественные новообразования и метастазы в печень;
  • иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Ежедневно печенью взрослого в среднем вырабатывается 600-800 мл желчи, и для этого нужно примерно по 200 мг первичных желчных кислот – холевой и хенодезоксихолевой, которые являются основой желчи. Их синтезирует агранулярная эндоплазматическая сеть билиарной части гепатоцитов – путем окисления холестерина (холестерола), с дальнейшим переносом на мембраны внутрипеченочных желчных канальцев. Также печенью продуцируется холестерин – из липопротеинов крови, которые захватывают специальные рецепторы васкулярной части гепатоцитов.

Для всех этих биохимических процессов необходимы ферменты цитоплазматических мембран, микросом, митохондрий и лизосом гепатоцитов: холестерин-7α-гидроксилаза (CYP7A1), холестерин-12α-гидроксилаза (CYP8B1), стерин-27-гидроксилаза (CYP27A1), ацил-холестерол-ацилтрансфераза (АХАТ), гидроксиметилглутарил-КоА-редуктаза (HMGR).

И патогенез ахолии связан с повреждением клеток печени – воспалительным, аутоиммунным или под воздействием свободных радикалов, что приводит к нарушениям функций клеточных структур гепатоцитов и недостаточности ферментов, обеспечивающих синтез первичных желчных кислот.

Если желчь из желчного пузыря не поступает в кишечник в процессе принятия пищи, то, кроме обструкции желчевыводящих путей, механизм развития ахолии может заключаться в недостаточности секретина и холецистокинина – гормонов, продуцируемых клетками слизистой оболочки тонкого кишечника.

Читайте также – Что приводит к дискинезии желчевыводящих путей

Симптомы ахолии

Характерные симптомы ахолии проявляются желтухой (при застое желчи в печени и нарушении метаболизма желчного пигмента – билирубина), осветлением кала (связанного с отсутствием стеркобилиногена, образующегося при расщеплении билирубина), холурией – темно-желтым цветом мочи.

Этиологически связаны с нарушением синтеза желчных кислот печенью их накопление в крови – холемия и ахолия, что проявляется зудом кожи.

Изредка повышается температура, а также наблюдаются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках – из-за недостаточного синтеза в печени свертывающих кровь белков.

В тяжелых случаях возможны такие церебральные состояния, как делирий и кома.

Но самые первые признаки ахолии проявляются стеатореей – жирным бледным калом.

А запоры, диарея и метеоризм являются симптомами расстройства пищеварения при ахолии. [3]

Осложнения и последствия

Желчь обеспечивает пищеварительный процесс, и ее недостаток или полное отсутствие имеет клинические последствия и осложнения в виде пониженного усвоения пищи (а также жирорастворимых витаминов A, Е, D и K), потери массы тела, общего истощения.

Механизм нарушения переваривания липидов при ахолии объясняется тем, что полноценное расщепление жиров в ЖКТ без желчи невозможно, поскольку для их переваривания и усвоения они должны быть трансформированы в форму эмульсии. И процесс их эмульгирования в просвете двенадцатиперстной кишки происходит под воздействием желчи и гидролитических ферментов кишечника (липаз), которые также активируются желчными кислотами.

Без желчи не активизируется и секретируемый клетками слизистого эпителия двенадцатиперстной и тощей кишки киназоген, а это, в свою очередь, приводит к тому, что снижается уровень энтеропептидазы (энтерокиназы) – пищеварительного фермента, а также активность профермента трипсиногена и трансформация его в активный фермент трипсин (без которого белки, поступающие с пищей, не перевариваются).

Также нарушается метаболическая функция желчных кислот, что приводит к повышению уровня холестерина в крови, ухудшению свертывания крови, снижению минеральной плотности костей (остеопении) и их размягчению (остеомаляции).

Кроме того, с желчью выводятся многие токсичные вещества, ксенобиотики и металлы, и их накопление при связанной с холестазом ахолии усугубляет повреждение печени.

Диагностика ахолии

Диагностика ахолии включает полный анамнез, физический осмотр, лабораторные и визуальные исследования.

Берутся анализы крови на альбумин, фибронектин, гепатглобин, холестерин, билирубин, желчные кислоты, аминотрансферазы – то есть анализ крови на печеночные пробы.

Также нужны общий анализ мочи и копрограмма – анализ кала; анализ желчи, получаемой в ходе дуоденального зондирования желчного пузыря. Иногда необходима биопсия печени.

Инструментальная диагностика использует УЗИ печени и желчного пузыря, рентген печени и желчных путей, холесцинтиграфию и гепатобилисцинтиграфию. [4]

Подробнее:

Дифференциальная диагностика

Из-за внушительного списка заболеваний, приводящих к ахолии или сопровождаемых нарушением выработки желчи, дифференциальная диагностика представляет сложную задачу. При нарушения пищеварения важно дифференцировать недостаток желчи и снижение выработки желудочного сока и/или панкреатических пищеварительных ферментов.

К кому обратиться?

Лечение ахолии

Лечение заключается в устранении причины ахолии. В зависимости от диагностированного заболевания назначаются лекарства:

Больше информации:

Как проводится физиотерапевтическое лечение, читайте в публикации –

Физиотерапия при дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей

А лечение травами подробно изложено в статье – Народные средства лечения печени

Хирургическое лечение предполагает эндоскопические вмешательства в случаях внепеченочного холестаза, лазерную литотрипсию или лапароскопическое удаление камней в желчном пузыре, закрытие желчного свища, стентирование желчных протоков для их расширения и др. 

Профилактика

Во многих случаях – при идиопатических состояниях, аутоиммунных и врожденных патологиях – профилактика ахолии невозможна.

Основными мерами предупреждения заболеваний, поражающих гепатобилиарную систему, принято считать рациональное питание, отказ от алкоголя, здоровый образ жизни. [5]

Прогноз

Для большинства пациентов с ахолией прогноз благоприятный, поскольку уровень желчных кислот и эффективность энтерогепатической циркуляции желчи при ее недостатке можно регулировать с помощью фармакологических средств.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.