^
A
A
A

Приобретенный и наследственный дефицит меди

Приблизительно половина потребляемой меди подвергается всасыванию. Медь, которая подверглась всасыванию сверх метаболических потребностей, выводится с желчью. Медь - компонент многих белков организма; почти вся медь организма связана с белками. Несвязанные (свободные) ионы меди токсичны. Генетические механизмы контролируют включение меди в апопротеины и процессы, которые предотвращают токсическое накопление меди в организме.

Приобретенный дефицит меди

Если генетические механизмы, контролирующие метаболизм меди, функционируют нормально, то недостаточность в пище редко вызывает клинически значимый дефицит меди. Единственные причины, о которых сообщалось, - квашиоркор, постоянный понос у младенцев (обычно связанный с питанием только молоком), тяжелая мальабсорбция (как при спру) и чрезмерное потребление цинка. Дефицит меди может вызвать нейтропению, нарушение кальцификации костей и гипохромную, не чувствительную к добавкам железа анемию. Диагноз основан на низких уровнях в сыворотке меди и церулоплазмина. Лечение приобретенного дефицита меди направлено на устранение причины дефицита, а также назначается медь в дозе 1,5-3 мг/сут внутрь (обычно в виде сульфата меди).

Наследственный дефицит меди

Наследственный дефицит меди (синдром Менкеса) встречается у новорожденных мальчиков, которые наследуют мутантный ген, сцепленный с Х-хромосомой. Частота составляет около 1 на 50 000 новорожденных. Медь снижена в печени, сыворотке, белках, содержащих медь: цитохром С-оксидазе, церулоплазмине, лизилоксидазе. Симптомы - тяжелая задержка умственного развития; рвота; понос; энтеропатия с потерей белка; гипопигментация; изменения в костях; разрыв артерий; редкие, жесткие, курчавые волосы. Диагноз основан на низких уровнях меди и церулоплазмина, обычно у младенцев в возрасте младше 2 недель. Типичное лечение - введение меди парентерально (в виде сульфата меди) в дозе 20-30 мг/кг внутривенно однократно. Однако введенная парентерально медь не поступает в медьсодержащие ферменты. Более эффективным может быть назначение медь-гистидинового комплекса в дозе 100-600 мг подкожно 1 раз в день; в процессе лечения необходим постоянный мониторинг.

Важно знать!

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-рецессивному типу. Читать далее...

Последняя редакция: Алексей Портнов, медицинский эксперт, от 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.