A
A
A

Нистагм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нистагм - тяжелая форма глазодвигательных нарушений, проявляющаяся в самопроизвольных колебательных движениях глаз и сопровождающаяся значительным снижением остроты зрения - слабовидением.

Что вызывает нистагм?

Виды нистагма

Физиологический нистагм

Нистагм моторного дисбаланса

Врожденный нистагм

Кивательный спазм

Латентный нистагм

Периодический альтернирующий нистагм

Конвергенционно-ретракционный нистагм

Нистагм, «бьющий» вниз

Нистагм, «бьющий» вверх

Возвратно-поступательный нистагм Maddox

Атаксический нистагм

Нистагм сенсорной депривации

Симптомы нистагма

Диагностика нистагма

Лечение нистагма

 

Нистагм - это повторяющиеся непроизвольные маятникообразные колебания глаз, которые могут быть физиологическими и патологическими. Так, нистагм, появляющийся в ответ на вращение оптокинетического барабана или тела в пространстве, является нормальным и служит для сохранения хорошего зрения. Движения глаз, осуществляющие фиксацию на объекте, называются фовеирующими, а те, которые отодвигают фовеа от объекта, - дефовеирующими. При патологическом нистагме каждый цикл движения обычно начинается непроизвольным отклонением глаза от объекта с последующим обратным рефиксационным скачкообразным движением. По направлению нистагм может быть горизонтальный, вертикальный, торсионный или неспецифический. По амплитуде нистагм может быть мелкокалиберный или крупнокалиберный (амплитуду нистагма определяют степенью отклонения глаз), а частота нистагма может быть высокой, средней и низкой (определяют по частоте колебаний глаз).

Что вызывает нистагм?

Развитие нистагма может быть обусловлено воздействием центральных или местных факторов.

Нистагм обычно возникает при врожденном или раноприобретенном снижении зрения в связи с различными заболеваниями глаз (помутнения оптических сред, атрофия зрительного нерва, альбинизм, дистрофия сетчатки и др.), в результате чего нарушается механизм зрительной фиксации.

Виды нистагма

  1. Толчкообразный нистагм с медленным дефовеирующим «дрейфующим» движением и быстрым корректирующим рефовеирующим толчкообразным движением. Направление нистагма обозначают направлением быстрого компонента, поэтому толчкообразный нистагм может быть правосторонним, левосторонним, верхним, нижним или ротаторным. Толчкообразный нистагм может быть подразделен на установочный (вестибулярный) и нистагм при парезе взора (медленный и обычно являющийся признаком поражения ствола мозга).
  2. Маятникообразный нистагм, при котором как фовеирующие, так и дефовеирующие движения являются медленными (скорость нистагма одинакова в обоих направлениях).
    • Врожденный маятникообразный нистагм, - горизонтальный и имеет тенденцию переходить в толчкообразный при взгляде вбок.
    • Приобретенный маятникообразный нистагм имеет горизонтальный, вертикальный и торсионный компоненты.
    • Если горизонтальный и вертикальный компоненты маятникообразного нистагма находятся в фазе (т.е. происходят одновременно), воспринимаемое направление выглядит косым.
    • Если горизонтальный и вертикальный компоненты не в фазе, направление выглядит эллиптическим или ротаторным.

Смешанный нистагм включает маятникообразный нистагм в первичной позиции и толчкообразный нистагм при взгляде вбок.

Физиологический нистагм

  1. Установочный нистагм - мелкий толчкообразный нистагм небольшой частоты при крайнем отведении взора. Быстрая фаза - в направлении взора.
  2. Оптокинетический нистагм - толчкообразный нистагм, вызванный повторяющимися движениями объекта в поле зрения. Медленной фазой является следящее движение глаз за объектом; быстрая фаза - саккадическое движение в противоположном направлении, таким образом глаза фиксируют следующий объект. Если оптокинетическая лента или барабан двигались справа налево, левая теменно-затылочная область контролирует медленную (следящую) фазу влево, а левая лобная доля - быструю (саккалическую) фазу вправо. Оптокинетический нистагм используется для выявления симулянтов, имитирующих слепоту, и для определения остроты зрения у маленьких детей. Он также может быть полезен при определении причины изолированной гомонимной гемианопсии (см. далее).
  3. Вестибулярный нистагм - толчкообразный нистагм, вызываемый измененным входом от вестибулярных ядер к центрам горизонтальных движений глаз. Медленная фаза инициируется вестибулярными ядрами, а быстрая - стволом мозга и фронтомезэнцефалическим путем. Ротаторный нистагм обычно связан с патологией вестибулярной системы. Вестибулярный нистагм можно вызвать калорической стимуляцией:
    • Когда холодная вода влита в правое ухо, появляется левосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза влево).
    • Когда теплая вода влита в правое ухо, появляется правосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза вправо). В запоминании направления нистагма помогает мнемоническое «COWS» (cold - opposite, warm - same), что в переводе означает: холод - противоположный, тепло - тот же.
    • Когда холодная вода влита в оба уха одновременно, появляется толчкообразный нистагм с быстрой фазой вверх; теплая вода в обоих ушах вызывает нистагм с быстрой фазой вниз.

Нистагм моторного дисбаланса

Нистагм моторного дисбаланса появляется в результате первичных дефектов эфферентных механизмов.

Врожденный нистагм

Наследование может быть X-сцепленное рецессивное или aутосомно-доминантное.

Врожденный нистагм проявляется через 2-3 мес после рождения и сохраняется на протяжении жизни.

Симптомы врожденного нистагма

  • Горизонтальный нистагм, обычно толчкообразного типа.
  • Может быть ослаблен конвергенцией и не отмечается во время сна.
  • Обычно имеется пулевая точка - направление взгляда, при котором нистагм минимален.
  • При установке глаз в нулевой точке может отмечаться аномальное положение головы.

Кивательный спазм

Это редкое состояние между 3 и 18 мес.

Симптомы

    • Односторонний или двухсторонний мелкоамплитудный высокочастотный горизонтальный нистагм с киванием головой.
    • Нистагм часто асимметричный, с увеличением амплитуды при отведении.
    • Могут отмечаться вертикальный и торзионный компоненты.

Причины

  • Идиопатический кивательный спазм спонтанно разрешается к 3 годам.
  • Глиома передних отделов зрительного пути, синдром пустого турецкого седла и порэнцефалическая киста.

Латентный нистагм

Связан с инфантильной эзотропией и не сочетается с вертикальной девиацией. Характеризуется следующим:

  • Когда оба глаза открыты, нистагм отсутствует.
  • Горизонтальный нистагм появляется при прикрывании одного глаза или уменьшении количества света, попадающего в глаз.
  • Быстрая фаза в направлении незакрытого фиксирующего глаза.
  • Иногда на манифестный нистагм наслаивается элемент латентного, поэтому если один глаз прикрыт, амплитуда нистагма увеличивается (латентно-манифестный нистагм).

Периодический альтернирующий нистагм

Симптомы

  • Содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, периодически принимающий противоположное направление.
  • Каждый цикл может быть разделен на активную фазу и фазу неподвижности.
  • Во время активной фазы амплитуда, частота и скорость медленной фазы нистагма сначала прогрессивно увеличиваются, затем уменьшаются.
  • Потом идет короткая, спокойная интерлюдия, продолжающаяся 4-20 сек, во время которой глаза совершают низкоамплитудные, часто маятникообразные движения.
  • За этим следует сходная последовательность движений в противоположном направлении, полный цикл продолжается 1-3 мин.

Причины: заболевания мозжечка, демиелинизация, атаксия-телеангиэктазия (синдром Louis-Bar), лекарственные препараты, такие как фенитоин.

Конвергенционно-ретракционный нистагм

Вызывается одновременным сокращением экстраокулярных мышц, особенно медиальных прямых.

Симптомы

  • Толчкообразный нистагм, вызываемый движением ленты для наблюдения ОКН вниз.
  • Верхняя рсфиксационная саккада приводит глаза друг к другу в конвергенционном движении.
  • Сочетается с ретракцией глаза в орбиту.

Причины: поражения претектальной области, такие как пинеаломы и сосудистые катастрофы.

Нистагм, «бьющий» вниз

Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой,. «бьющей» вниз, т.е. который легче вызывается при взгляде вниз.

Причины

  • Патология краниоцервикального соединения на уровне foramen magnum, такие как мальформация Aniold-Cliiari и снрингобульбия.
  • Лекарства (соединения лития, фенитоин, карбамазепин и барбитураты).
  • Энцефалопатия Wernicke, демиелииизация и гидроцефалия.

Нистагм, «бьющий» вверх

Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой, «бьющей» вверх.

Причины: патология задней черепной ямки, лекарства и энцефалопатия Wernicke.

Возвратно-поступательный нистагм Maddox

Симптомы: маятникообразный нистагм, при котором один глаз поднимается и поворачивается кнутри, а другой глаз в то же время опускается и поворачивается кнаружи; таким образом, глаза поворачиваются в противоположном направлении.

Причины: параселлярныс опухоли, часто вызывающие битемпоральную гемианопсию, сирингобульбию и инсульт стволовой локализации.

Атаксический нистагм

Атаксический нистагм - это горизонтальный нистагм. возникающий в отведенном глазу пациента с межъядерной офтальмоплегией {см. далее).

Нистагм сенсорной депривации

Нистагм сенсорной депривации (глазной) является следствием нарушений зрения. Тяжесть состояния определяется степенью снижения зрения. Горизонтальный и маятникообразный нистагм может уменьшаться при конвергенции. Для уменьшения амплитуды нистагма пациент может принимать вынужденное положение головы. Причиной нистагма сенсорной депривации является тяжелое нарушение центрального зрения в раннем возрасте (например, врожденная катаракта. гипоплазия макулы). Как правило, нистагм развивается у детей в возрасте до 2 лет с двухсторонним снижением зрения.

Симптомы нистагма

При некоторых разновидностях нистагма сохраняется достаточно высокая острота зрения, в таких случаях причина его развития состоит в нарушениях регуляции глазодвигательного аппарата.

В зависимости от направления колебательных движений различают горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый), вертикальный, диагональный и вращательный нистагм, по характеру движений - маятнико-образный (при равной амплитуде колебательных движений), толчкообразный (при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую) смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения). Толчкообразный нистагм называют лево- или правосторонним в зависимости от направления его быстрой фазы. При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются "правые" мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правосторонним.

Нистагм может быть крупнокалиберный (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°), среднекалиберный (с амплитудой 15-5°), мелкокалиберный (с амплитудой менее 5°).

Для определения амплитуды, частоты и характера колебательных нистагмоидных движений используют объективный метод исследования - нистагмографию. При отсутствии нистагмографа характер амплитуды нистагма можно определить по степени смещения светового рефлекса от офтальмоскопа на роговице. Если световой рефлекс при колебательных движениях глаз перемещается от центра роговицы до середины расстояния между центром и краем зрачка, говорят о мелкокалиберном, мелкоразмашистом нистагме, если выходит за эти пределы - крупнокалиберном. Если движения обоих глаз неодинаковы, такой нистагм называют диссоциированным. Он наблюдается крайне редко.

Диагностика нистагма

При обследовании больных с нистагмом важны результаты электрофизиологических исследований (электроретинограмма, зрительные вызванные потенциалы и др.), позволяющие уточнить диагноз, определить степень органических поражений, наличие амблиопии и определить тактику лечения.

При нистагме остроту зрения каждого глаза исследуют в очках и без очков, при прямом и вынужденном положении головы. В этом положении амплитуда нистагма обычно уменьшается и острота зрения становится выше. Этот критерий используют для решения вопроса о целесообразности выполнения оперативного вмешательства на глазодвигательных мышцах. Важно определить остроту зрения при двух открытых глазах (в очках и без очков), так как при бинокулярной фиксации амплитуда нистагма также уменьшается и острота зрения становится выше.

Лечение нистагма

Система мер по повышению зрительных функций при нистагме включает тщательно подобранную оптическую коррекцию для дали и близи. При альбинизме, дистрофии сетчатки, частичной атрофии зрительных нервов целесообразен подбор защитных и повышающих остроту зрения цветных светофильтров (нейтральных, желтых, оранжевых, коричневых) той плотности, которая обеспечивает наибольшую остроту зрения.

При нистагме нарушается также аккомодационная способность и отмечается относительная амблиопия, поэтому назначают плеоптическое лечение и упражнения по тренировке аккомодации. Полезны засветы через красный фильтр (на монобиноскопе), избирательно стимулирующие центральную зону сетчатки, стимуляция контрастно-частотными и цветовыми тест-объектами (прибор "Иллюзион", компьютерные упражнения по программам "Зебра", "Паучок", "Крестики", "EYE"). Эти упражнения можно выполнять последовательно для каждого глаза и при двух открытых глазах. Весьма полезны бинокулярные упражнения и диплоптическое лечение (способ "диссоциации", бинаримет-рия), также способствующие уменьшению амплитуды нистагма и повышению остроты зрения.

Медикаментозное лечение нистагма используют для улучшения питания тканей глаза, сетчатки (сосудорасширяющие препараты, комплекс витаминов).

Хирургическое лечение нистагма проводят для уменьшения колебательных движений глаз. При толчкообразном нистагме, когда диагностируют вынужденный поворот головы с повышением остроты зрения и уменьшением амплитуды нистагма в этой позиции ("зона покоя"), цель операции - перенести "зону покоя" в срединное положение. Для этого ослабляют более сильные мышцы (на стороне медленной фазы) и усиливают более слабые мышцы (на стороне быстрой фазы). В результате выпрямляется положение головы, уменьшается нистагм, повышается острота зрения.