^

Здоровье

A
A
A

Злокачественные опухоли глазницы

 

Опухоли глазницы составляют 23-25 % от всех новообразований органа зрения. В ней развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей - 94,5 %, вторичных и метастатических - 5,5 %.

 

Первичные злокачественные опухоли орбиты составляют не более 0,1 % всех злокачественных опухолей человека, в то же время в группе всех первичных опухолей - 20-28 %. Они практически с одинаковой частотой развиваются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты - рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Первичный рак орбиты

Первичный рак орбиты встречается редко. Мужчины болеют чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дистопированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет медленно, без капсулы. Клиническая картина зависит от ее первоначальной локализации. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, в результате чего возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее "сглаживаются" окружающей опухолью и становятся не доступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.

Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в ней с иррадиацией в соответствующую половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Особенности клинической картины и результаты ультразвукового сканирования позволяют определить инфильтративное распространение патологического процесса, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Результаты радионуклидной сцинтиграфии и термографии свидетельствуют о злокачественном характере роста опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием полученного материала возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. В случае расположения ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой. При переднем расположении опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но при раннем прорастании опухоли в подлежащие кости и полость черепа процесс становится почти неуправляемым.

Саркомы - наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите. Они составляют 11-26 % всех злокачественных опухолей орбиты. Источником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота возникновения ее отдельных видов различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.

Рабдомиосаркома орбиты

Рабдомиосаркома орбиты - чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный, или дифференцированный. Последний тип встречается редко. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет - альвеолярный. Как правило, рабдомиосаркома состоит из элементов нескольких типов (смешанный вариант). Точный диагноз можно установить только на основании результатов электронной микроскопии.

В последние годы изучены иммуногистохимические признаки рабдомиосаркомы. Выявление миоглобин-антител к мышечным протеинам, десмин-мышечно-специфичного и виметин-мезенхимального интермедиарных филаментов облегчает диагностику и позволяет уточнить прогноз заболевания. Показано, что миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая.

Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри - это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне - застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томофафия, термофафия и тонкоигольная аспирационная биопсия - это оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов исследования при рабдомиосаркоме. Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 71 % больных.

Злокачественная лимфома орбиты

Злокачественная лимфома (неходжкинская) по частоте в последние годы выходит на одно из первых мест среди первичных злокачественных опухолей орбиты. В орбите опухоль чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва. Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения.

Наружное облучение орбиты - практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения злокачественной лимфомы орбиты. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процеса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период).

Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5 %.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.