^

Здоровье

A
A
A

Ювенильный полифиброматоз пальцев Рейна. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Причины и патогенез ювенильного полифиброматоза пальцев Рейна окончательно не установлены. Считают, что дерматоз имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптомы ювенильного полифиброматоза пальцев Рейна. Характерно развитие дерматоза с рождения или в первые месяцы жизни с образования фиброзных узловатых разрастаний в межфаланговых областях пальцев кистей и стоп. Фиброзные образования (опухоли) округлой, редко - полушаровидной формы, розоватого, телесного цвета или цвета нормальной кожи, единичные или множественные, различных размеров. Опухоли имеют блестящую поверхность, плотную консистенцию и при пальпации безболезненны. Ювенильный полифиброматоз пальцев Рейна может привести к деформациям и контрактурам пальцев кистей и стоп. Описаны случаи сочетания ювенального полифиброматоза пальцев с другими наследственными дерматозами.

Гистопатология. В дерме и подкожной клетчатке имеются узловатые образования, состоящие из клеток фибропластического ряда и большого числа коллагеновых волокон. В цитоплазме миофибробластов определяются единичные или множественные округлой формы мелкие включения.

Лечение ювенильного полифиброматоза пальцев Рейна. Рекомендуют хирургическое иссечение, кортикостероидные мази под окклюзионную повязку. При прогрессировании процесса эффективным является прием внутрь неотигазона.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.