^

Здоровье

A
A
A

Яичниковая недостаточность (гипергонадотропная аменорея)

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Яичниковая недостаточность - форма эндокринного бесплодия, характеризующаяся первичным повреждением яичников, заключающимся в отсутствии фолликулярного аппарата или нарушении его способности адекватно реагировать на стимуляцию гонадотропинами.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

N91.0 Первичная аменорея

Эпидемиология

Синдром преждевременного истощения яичников и синдром резистентности яичников встречается у 10% женщин с аменореей. Дисгенезия гонад встречается в 1 случае на 10–12 тыс. новорожденных.

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптомы гипергонадотропной аменореи

Для пациенток с дисгенезией гонад характерны низкий рост, наличие стигм - аркообразное небо, крыловидные складки на шее, широкая грудная клетка.

Характерны жалобы на приливы, нарушения менструальной функции по типу олиго- и аменореи. Аменорея может быть как первичной (при дисгенезии гонад), так и вторичной.

Классификация

Выделяют следующие формы яичниковой недостаточности:

  • синдром истощения яичников;
  • синдром резистентных яичников;
  • дисгенезия гонад.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика гипергонадотропной аменореи

Диагноз яичниковой недостаточности устанавливают на основании результатов гормонального исследования. Характерен высокий уровень гонадотропных гормонов, особенно ФСГ (> 20 МЕ/л), гипоэстрогении (< 100 пмоль/л).

При яичниковой недостаточности проба с гестагенами отрицательная, циклическая гормональная проба положительная.

Прогестероновая проба: применяют дидрогестерон внутрь по 20 мг/сут в течение 14 дней. Проба считается положительной, если после отмены лекраственных средств возникает менструальноподобное кровотечение.

Проба с эстрогенами-гестагенами в циклическом режиме: назначают эстрадиола валерат внутрь 2 мг 2 раз в сутки (до достижения толщины эндометрия по данным УЗИ 8–10 мм), затем добавляют дидрогестерон внутрь 20 мг/сут в течение 14 дней. При положительной пробе возникает менструальноподобное кровотечение после отмены препарата.

  • УЗИ органов малого таза (отмечается гипоплазия матки, тонкий эндометрий, при дисгенезии гонад яичники в виде тяжей, при истощении яичников - гипоплазия яичников, отсутствие фолликулярного аппарата, при резистентных яичниках фолликулярный аппарат сохранен).
  • Цитогенетическое исследование (при подозрении на дисгенезию гонад).
  • Липидограмма.
  • Исследование минеральной плотности костей (для своевременной профилактики системных нарушений, связанных с дефицитом эстрогенов).

trusted-source[26]

Что нужно обследовать?

Лечение яичниковой недостаточности

При наличии Y-хромосомы в кариотипе необходимо лапароскопическое удаление гонад.

Стимуляция овуляции с целью лечения бесплодия не показана. Единственным методом достижения беременности является перенос оплодотворенной донорской яйцеклетки в полость матки (донация).

Донация состоит из 2 этапов:

  • подготовительного этапа, целью которого являются увеличение размеров матки, рост эндометрия, формирование рецепторного аппарата в матке;
  • цикла донации.

На подготовительном этапе показано проведение циклической заместительной гормональной терапии:

  • эстрадиол внутрь по 2 мг 1–2 раза в сутки, курс 15 дней, или
  • эстрадиола валерат внутрь по 2 мг 1–2 раза в сутки, курс 15 дней, или
  • ЭЭ внутрь по 50 мкг 1–2 раза в сутки, курс 15 дней, затем
  • дидрогестерон внутрь по 10 мг 1–2 раза в сутки, курс 10 дней, или
  • прогестерон внутрь по 100 мг 2–3 раза в сутки, или во влагалище 100 мг 2–3 раза в сутки, или в/м 250 мг 1 раз в сутки, курс 10 дней, или
  • норэтистерон внутрь по 5 мг 1–2 раза в сутки, курс 10 дней.

Прием эстрогенов начинают с 3–5-го дня менструальноподобной реакции.

Предпочтительно применение натуральных эстрогенов (эстрадиол, эстрадиола валерат) и гестагенов (дидрогестерон, прогестерон). Продолжительность подготовительной терапии зависит от выраженности гипогонадизма и составляет 3–6 мес.

Цикл донации:

  • эстрадиол внутрь 2 мг 1 раз в сутки с 1-го по 5-й день менструального цикла или
  • эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 раз в сутки с 1-го по 5-й день менструального цикла, затем
  • эстрадиол внутрь по 2 мг 2 раза в сутки с 6-го по 10-й день менструального цикла или
  • эстрадиола валерат внутрь 2 мг 2 раза в сутки с 6-го по 10-й день менструального цикла, затем
  • эстрадиол внутрь по 2 мг 3 раза в сутки с 11-го по 15-й день менструального цикла (под контролем УЗИ) или
  • эстрадиола валерат внутрь по 2 мг 3 раза в сутки с 11-го по 15-й день менструального цикла (под контролем УЗИ).

При толщине эндометрия 10–12 мм со дня введения менотропинов донору:

  • эстрадиол внутрь по 2 мг 3 раза в сутки;
  • эстрадиола валерат внутрь по 2 мг 3 раза в сутки +
  • прогестерон внутрь 100 мг 1 раз в сутки.

Со дня получения ооцитов донора:

  • эстрадиол внутрь по 2 мг 3–4 раза в сутки;
  • эстрадиол внутрь по 2 мг 3–4 раза в сутки +
  • прогестерон внутрь по 100 мг 2 раза в сутки.

Со дня переноса эмбрионов в матку:

  • эстрадиол внутрь по 2 мг 3–4 раза в сутки, курс 12–14 дней;
  • эстрадиола валерат внутрь по 2 мг 3–4 раза в сутки, курс 12–14 дней +
  • прогестерон внутрь по 200 мг 2–3 раза в сутки и 250–500 мг в/м, курс 12–14 дней.

Схемы стимуляции суперовуляции у донора аналогичны тем, которые применяют в циклах индукции овуляции при синдроме поликистозных яичников - чистые схемы с менопаузальными и рекомбинантными гонадотропинами, схемы с аналогами гонадолиберина. Схемы лечения подбирают индивидуально. При положительном тесте на беременность заместительную терапию эстрогенами и гестагенами продолжают до 12–15 нед беременности. Дозы введения эстрогенов и гестагенов аналогичны тем, которые применяют после переноса эмбриона, под контролем уровней эстрадиола и прогестерона в крови.

Лекарства

Прогноз

Эффективность переноса донорских эмбрионов достигает 25–30% на одну попытку. Эффективность не зависит от причины возникновения яичниковой недостаточности, а определяется возрастом женщины, качеством донорских ооцитов и адекватностью подготовки эндометрия к имплантации.

trusted-source[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.