Вынужденное положение головы и синдром "свисающей головы"

I. Вынужденное положение головы

Односторонний паралич блокового нерва (IV краниальный нерв, n. trochlearis).

Бывает трудно выявить вертикальное расхождение глаз, возникающее при параличе блокового нерва. Часто пациенты не могут четко описать двоение при взгляде вниз, например, когда спускаются вниз по лестнице. Большинство из них, тем не менее, держат свою голову повернутой или отклоненной к непораженной (здоровой) стороне для компенсации нарушенной функции верхней косой мышцы. Если голова и взгляд удерживаются прямо, то можно заметить легкое отведение пораженного глаза кверху, которое усиливается при отведении глаза, потому что в этой позиции верхняя косая мышца должна двигать глаз вниз. Вертикальное расхождение глаз становится наиболее очевидным при отклонении головы к пораженной стороне, так как в этом положении действие верхней прямой мышцы не уравновешивается полностью верхней косой мышцей - симптом Бильшовского (Bielschowskys).

Односторонний паралич отводящего нерва (VI краниальный нерв, n. abducens).

Многие, но не все пациенты с параличом отводящего нерва, пытаются избежать двоения, поворачивая голову в пораженную сторону, компенсируя парализованное наружное отведение глаза. В исходной позиции (при взгляде вперёд) может наблюдаться сходящееся косоглазие, которое усиливается при движении глаз в пораженную сторону, также как и двоение. Изолированный парез VI нерва у взрослых описан при сахарном диабете, аневризмах, саркоидозе, метастазах, аденоме гипофиза, гигантоклеточном артериите, рассеянном склерозе, сифилисе, менингиоме, глиоме, травме и других поражениях.

Довольно трудную проблему представляет синдром изолированного хронического поражения отводящего (VI) краниального нерва. В качестве критерия хронического течения предложен срок 6 месяцев. Причины хронических парезов VI нерва условно делят на первичные и вторичные. Первичные параличи не имеют очевидной причины. Крайне важно обращать внимание на их стационарное или прогрессирующее течение. Вторичные парезы VI нерва включают известные причины (например, после миелогорафии или после люмбальной пункции, при повышении внутричерепного давления, на фоне черепно-мозговой травмы, опухоли и других заболеваний мозга).

У детей и взрослых изолированные хронические параличи VI нерва часто имеют разное происхождение. У детей парез VI нерва примерно в 30 % случаев может быть первым проявлением опухоли. У большинства этих детей в течение нескольких недель развиваются другие неврологические знаки.

У взрослых при изолированном параличе VI нерва и соответствующей диплопии при обследовании часто выявляется сахарный диабет или артериальная гипертензия. При этих заболеваниях паралич VI нерва обычно имеет доброкачественное течение и в значительной степени подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев. Однако, даже если у больного с диабетом паралич VI нерва персистирует более 3-х месяцев без существенного восстановления, необходимо рассматривать какую-либо альтернативную причину этого паралича VI нерва.

Необходимо также помнить, что существуют синдромы «псевдопаралича абдуценса» или синдромы «псевдоабдуценса»: дистиреоидная орбитопатия, спазм конвергенции может породить иллюзию двустороннего паралича отводящего нерва, врождённый синдром Дауна, миастения и другие причины.

Полная гомонимная гемианопсия.

Повреждение зрительных путей после их частичного перекреста в хиазме (чаще сосудистого или опухолевого происхождения) приводит к полной гомонимной гемианопсии. Пациенты являются «слепыми» в поле зрения, контралатеральном стороне поражения.

Некоторые из них инстинктивно компенсируют отсутствие одного из полей зрения поворотом головы к «слепой» стороне. Наклона головы нет. Движения глаз не нарушены, если гемианопсия не сопровождается параличом горизонтального взора или контралатеральным невниманием (neglect). В обоих случаях пациент не способен или по крайней мере достаточно неохотно двигает глазами по направлению к гемианоптическому полю. Иногда очень трудно дифференцировать паралич взора от синдрома невнимания. Гемианопсия выявляется при помощи так называемого метода конфронтации. Пациента просят смотреть на экзаменатора, который держит свои руки вытянутыми в обе стороны на уровне своей головы. Пациент должен увидеть движения пальцев экзаменатора - на одной или другой руке, или одновременно с обеих сторон.

Паралич горизонтального взора.

Поражение лобной доли мозга или ствола мозга может приводить к параличу горизонтального взора. Как правило, при этом сохранные церебральные глазодвигательные центры «толкают» взор к контралатеральной стороне. При повреждении полушарий глаза будут отклонены к непарализованным конечностям (больной «смотрит на очаг»). Повреждение проводящих путей в стволе мозга наблюдается отклонение глаз к пораженной стороне (больной «смотрит на паралич»). В противоположность гемианопсии, пациенты не компенсируют паралич взора поворотом головы к парализованной стороне, то есть прочь от повреждения. Наоборот, достаточно часто не только глаза, но и голова повернуты к пораженной стороне. Полушарный паралич взора обычно является преходящим, стволовой - также, но сохраняется более длительно.

Уклонение глаз (Ocular tilt).

Редкое состояние, включающее ипсилатеральный боковой наклон головы, содружественный поворот глаз в ту же сторону и медленную девиацию с отведением ипсилатерального глаза книзу (один глаз располагается ниже другого). Синдром указывает на ипсилатеральное повреждение мозгового ствола на уровне покрышки среднего мозга. В редких случаях синдром возникает при повреждении преддверия улитки, части периферического вестибулярного органа (лабиринта), который участвует в регуляции позы тела. Реакция уклонения глаз может быть тонической (персистирующекй) и фазической.

Причины: повреждение вестибулярного нерва, баротравма, латеральный инсульт ствола (синдром Валленберга-Захарченко), латеральная медуллярная компрессия, понтомедуллярная ишемия и мезодиенцефальные повреждения.

Опухоль задней черепной ямки.

В случае опухоли в области образований задней черепной ямки может наблюдаться вынужденное положение головы в виде лёгкого её наклона или ротации в сторону поражения, которое не сопровождается явными глазодвигательными нарушениями или какими-либо дефектами поля зрения. В старой литературе феномен назывался «вестибулярный наклон». Головная боль, ригидность шеи и отёк диска зрительного нерва являются достаточными для диагноза, который легко подтверждается при нейровизуализации.

Паралич добавочного нерва.

Обе кивательные мышцы и верхняя часть трапецивидных мышц иннервируется добавочным нервом (XI краниальный нерв). Поскольку кивательные мышцы поворачивают голову в противоположную сторону, паралич одной из них вмешивается в физиологический баланс между ними. Результатом является положение головы с незначительным поворотом в сторону парализованной мышцы и приподнятым подбородком в том же направлении; при этом плечо на стороне поражения чуть опущено.

Причины: изолированный парез XI пары наблюдается при низких (подъядерных) повреждениях в области шеи и встречается в качестве осложнения хирургического вмешательства на внутренней яремной вене, после каротидной эндартериоэктомии, травмы в области шеи и плеча, радиационной терапии.

Ретрофлексия головы при глазных формах нервно-мышечных заболеваний.

Любые формы глазной миопатии, при которых ослабляется поднимание век и/или глаз, приводят к компенсаторной ретрофлексии головы. В этом случае рассматривается несколько диагнозов. Myasthenia gravis характеризуется слабостью при выполнении повторных движений, которая уменьшается при подкожном или ином введении ингибиторов холинэстеразы. Дистиреоидная орбитопатия не всегда диагностируется по патологическим изменениям лабораторных данных. Достаточно часто нейровизуализационное обследование орбит выявляет характерные изменения в экстраокулярных мышцах, что позволяет установить точный диагноз. В некоторых случаях имеются варианты мышечной дистрофии, в других - слабость мышц глаза является нейрогенной, что сочетается с нарушениями в других отделах центральной и периферической нервной системы («офтальмоплегия плюс» или синдром Кирнса-Сейра; вариант митохондриальной цитопатии).

Спастическая кривошея.

Спастическая кривошея (тортиколлис, ретроколлис, антеро-коллис, латероколлис, «кривошея без кривошеи») не всегда сопровождается гиперкинетическим компонентом, который значительно облегчает диагноз. Существуют чисто тонические формы («запертая голова», «вколоченная голова»).

Диагноз доказателен при наличии в анамнезе таких феноменов, как корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, изменчивость кривошеи в разных фазах суточного цикла, в положении лёжа, при алкогольной нагрузке, феномен инверсии ротации, дистонические синдромы в других частях тела.

Вертеброгенная кривошея.

Эта форма кривошеи развивается в силу механического ограничения подвижности шейного отдела позвоночника (болезнь Бехтерева, другие спондилиты и спондилопатии, в том числе компрессионная радикулопатия и мышечно-тонические рефлекторные проявления остеохондроза, спондилёза и других возрастных изменений шейного отдела позвоночника). Имеет место болевой синдром, мышечное напряжение в области шеи, неврологические (двигательные, рефлекторные и чувствительные) и нейровизуализационные признаки заболевания позвоночника. В отличие от спастической кривошеи здесь нет характерной для дистонии динамичности симптомов.

Миогенная кривошея.

Миогенная кривошея характерна для врождённых ретракций кивательной и других мышц шеи, травматических, опухолевых, воспалительных и прочих заболеваний отдельных мышц шеи.

Гризеля синдром.

Синдром Гризеля (Grisel) развивается при воспалительном процессе в области атланто-эпистрофеального сочленения (torticollis atlanto-epistrophealis), часто у девочек с астеническим телосложением. Имеет место болезненная кривошея на фоне тонзилэктомии, ангины, воспалений придаточных пазух носа. Кривошея развивается вследствие расслабления суставной капсулы или разрыва поперечной связки.

Диагноз обеспечивается главным образом рентгенологическим исследованием краниовертебральной области.

Менингеальный синдром.

Выраженный менингеальный синдром иногда проявляется ретрофлексией головы и даже изменением позы всего тела. Характерны симптомы раздражения оболочек (Кернига, Брудзинского и др.) и ликворный синдром.

Причины: субарахноидальное кровоизлияние, менингит, отёк мозга и другие.

Тремор головы, нистагм.

Вынужденное положение головы иногда формируется как компенсаторная произвольная реакция при треморе головы (особенно при асимметричных колебаниях головы с большим смещением её в одну сторону - тремор с ротаторным компонентом), при некоторых формах нистагма (spasmus nutans). Больной произвольно изменяет положение головы, чтобы без помех пользоваться своим зрением.

Сандифера синдром.

При грыже пищеводного отверстия диафрагмы и гастро- эзофагальном рефлюксе у детей иногда развиваются «дистонические» позы (несколько случаев описано только с тортиколлисом). Дети принимают самые невероятные позы (перекручивают тело, запрокидывают голову и т.д.), чтобы пища без задержки прошла из пищевода в желудок. Эзофагоскопия подтверждает диагноз. Нередко дети с этим расстройством ошибочно рассматриваются как больные с первично неврологическим заболеванием.

Доброкачественный тортиколлис у младенцев.

Заболевание проявляется приступами тортиколлиса продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов, которые развиваются обычно на первом году жизни и спонтанно прекращаются на 2-5 годах жизни. У некоторых из этих детей в дальнейшем развивается мигрень, по которой в этих семьях обычно выявляется генетическая предрасположенность.

Психогенная кривошея.

Клинические особенности психогенной дистонии, в том числе психогенной кривошеи: внезапное (часто эмоциогенное) начало с дистонии покоя; часто фиксированный спазм мышц без той динамичности, которая свойственна органической дистонии (нет корригирующих жестов, парадоксальных кинезий, эффекта ночного сна (утреннего); клинические проявления не зависят от положения тела). У этих больных часто выявляется избирательная несостоятельность поражённых мышц (больные отказываются от выполнения некоторых действий, ссылаясь на невозможность их выполнить, и в то же время легко выполняют другие действия с участием тех же мышц при отвлечении внимания; для такого рода больных характерно наличие других пароксизмальных состояний, а также множественные двигательные расстройства (в статусе на момент осмотра или в анамнезе) в виде псевдопарезов, псевдозаикания, псевдоприпадков и т.д. Больные часто откликаются на плацебо. Психогенная дистония, как правило, сопровождается болью в поражённой зоне при пассивных движениях. Больные отличаются множественной соматизацией (множество соматических жалоб при отсутствии объективно выявленной висцеральной патологии).

Изолированная (моносимптомная) психогенная кривошея в настоящее время встречается исключительно редко.

Сочетание психогенных и органических гиперкинезов.

Возможно также сочетание психогенных и органических гиперкинезов (микст) у одного и того же больного (в том числе и в мышцах шеи). Для этих, диагностически очень не простых случаев, в литературе сформулированы наиболее характерные особенности клинической картины такого сочетания синдромов.

Периодическая альтернирующая девиация взора с вторичными диссоциированными поворотами головы.

Это редкий и уникальный по своим клиническим проявлениям синдром, который невозможно спутать с другими неврологическими синдромами.

II. Синдром «свисающей головы»

В неврологической литературе нередко выделяют в качестве самостоятельного симптомокомплекса синдром «свисающей головы», при котором ведущим клиническим проявлением является слабость мышц-разгибателей шеи с характерной «опущенной» головой (floppy head syndrome, dropped head syndrome).

Основные причины:

Клещевой энцефалит.

При клещевом энцефалите болезнь начинается с общеинфекционных симптомов (лихорадка, общая слабость, головная боль, воспалительные изменения в крови) с последующим присоединением менингеального синдрома и атрофических параличей в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. «Свисающая», бессильно падающая голова - один из самых характерных признаков острого периода клещевого энцефалита. Иногда вовлекается бульбарная мускулатура. На ногах могут выявляться симптомы вовлечения пирамидных путей.

Дифференциальный диагноз в остром периоде проводят с эпидемическим менингитом, острым полиомиелитом. В диагностике учитываются такие факторы, как укус клеща, эпидемическая обстановка, серологические исследования.

Боковой амиотрофический склероз.

Боковой амиотрофический склероз поражает преимущественно мышцы разгибатели и при его редком дебюте с мышц шеи больной начинает испытывать трудности по удержанию головы в обычном вертикальном положении; в конце концов он начинает поддерживать голову, опираясь подбородком на свою кисть или кулак. Выявляются характерные атрофии с фасцикуляциями и ЭМГ-признаки поражения передних рогов, в том числе в клинически сохранных мышцах. Рано обнаруживаются симптомы поражения верхнего мотонейрона («атрофия с гиперрефлексией»), имеет место неуклонно прогрессирующее течение с нарушением бульбарных функций.

Полимиозит и дерматомиозит.

Полимиозит и дерматомиозит часто приводят к картине «свисающей головы», что сопровождается миалгическим синдромом, уплотнением мышц, проксимальной мышечной слабостью, повышением уровня КФК в крови, характерными изменениями на ЭМГ (потенциалы фибрилляций, позитивные волны, снижение длительности потенциалов действия двигательных единиц) и в биоптате мышечной ткани.

Миастения.

Миастения может проявляться слабостью мышц-разгибателей шеи, которая восстанавливается в ответ на введение антихолинес-теразных препаратов; диагноз подтверждается ЭМГ-исследованием и пробой с прозерином.

Миопатии.

Некоторые формы миопатии проявляются стойким синдромом «свисающей головы». Как правило, наблюдается вовлечение и других мышц туловища и конечностей. Описана миопатия неизвестной этиологии с изолированной слабостью мышц-разгибателей шеи и выраженной свисающей головой («голова на груди»).

Другие причины.

Тяжёлые формы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) также могут (редко) приводить к параличу мышц шеи, который наблюдается в картине генерализованного двигательного дефекта и тяжёлой миелинопатии при ЭМГ-исследовании.

При различных формах паркинсонизма и болезни Бехтерева наблюдается сгибание не только головы, но и позвоночника (поза «сгибателей», поза «просителя») на фоне других неврологических (паркинсонизм) и рентгенологических (болезнь Бехтерева) проявлений этих заболеваний.

Относительно острое развитие синдрома свисающей головы описано также при тяжёлой гипокалиемии, обусловленной диареей в связи с химиотерапией.

Среди прочих причины синдрома свисающей головы, которые описаны в литературе, редко упоминаются другие формы полинейропатии, гиперпаратиреоз, парциальные формы катаплексии.