^

Здоровье

Новые публикации

A
A
A

Врождённый сколиоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Сколиоз - боковое искривление позвоночного столба, сочетающееся с его торсией.

Код по МКБ-10

  • M41. Сколиоз.
  • Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости.

Перед хирургом обычно встают три проблемы: идентификация врождённой аномалии, перспективы прогрессирования деформации и лечение сколиоза.

Что вызывает врожденный сколиоз?

Наиболее часто встречают сколиоз на почве аномалий формирования позвонков. К числу таких аномалии относят клиновидные позвонки и полупозвонки.

Прогрессирование деформации позвоночника зависит от таких фактории, как тип аномалии, локализация и количество аномальных позвонков, наличие (либо отсутствие) слияния их с соседними позвонками.

Если тело клиновидного позвонка (полупозвонка) отделено от соседнего нормально развитым межпозвонковым диском, то оба позвонка имеют пластинки роста и, следовательно, растут с одинаковой скоростью. Принципиальное различие между ними состоит в том, что клиновидный позвонок изначально деформирован, более того, в силу действия закона Hueler-Folkmann степень деформации постепенно нарастает. Наличие пластин роста приводит к прогрессированию деформации позвоночника в целом и становится, таким образом, важнейшим прогностическим фактором. Такой позвонок был определён И.А. Мовшовичем как активный. Если аномальный позвонок сливается с одним или обоими соседними позвонками, прогрессирование деформации становится доброкачественным. Такой клиновидный позвонок (полу позвонок) по И А. Мовшовичу определяют как неактивный.

Второй важный фактор прогрессирования деформации - количество аномальных позвонков. Если клиновидных позвонков (полупозвонков) два или более и все они расположены с одной стороны, это прогностически неблагоприятный признак. Если же аномальные позвонки расположены на противоположных сторонах позвоночника и разделены хотя бы одним нормальным позвонком, прогноз прогрессирования сколиоза может быть вполне благоприятным. Такие позвонки называют альтернирующими.

Врожденный сколиоз второй группы - деформации на почве аномалии сегментации позвоночника. Эти нарушения встречают на любом уровне, но чаще всего в грудном отделе позвоночника. Блок может формироваться на любом протяжении - как во фронтальной, так и в горизонтальной плоскости. Скорость прогрессирование сколиоза на почве аномалий сегментации зависит от количества вовлечённых в зону блока сегментов и сохранности пластинок роста на выпуклой стороне деформации.

Врождённый сколиоз в самой тяжелом варианте - III тип деформаций по классификации Winter (смешанные аномалии). Это сколиоз, в основе развития и прогрессирования которого лежит одностороннее блокирование позвонков при наличии на противоположной стороне (на уровне блока) одного или нескольких клиновидных позвонков. Сочетание двух типов сколиозогенных аномалий взаимно усиливает действие каждой из них, что приводит уже в раннем возрасте к катастрофическим последствиям.

Отдельную, хотя и немногочисленную, группу составляет врождённый сколиоз на почве множественных аномалий развития, захватывающих практически весь позвоночник. У таких больных подчас нет ни одного нормально сформированного позвонка.

Сопутствующие аномалии очень часты. К ним относят аномалии головы и шеи (расщепление нёба и верхней губы, деформацию уха, деформацию нижней челюсти, отсутствие надгортанника, дефицит VII и VIII пар черепных нервов), туловища (врождённые пороки сердца, деформацию грудины, отсутствие лёгкого, трахеоэзофагеальный свищ, стриктуру пищевода), мочевыводящей системы, конечностей.

Как лечится врожденный сколиоз?

Консервативное лечение сколиоза

Врожденный сколиоз не лечится консервативными методами.

Хирургическое лечение сколиоза

Показания к оперативному вмешательству при врожденном сколиозе следует рассматривать в аспекте выраженности уже имеющейся деформации и перспектив ее дальнейшего прогрессирования.

Оперировать следует в том возрасте, в котором показания к вмешательству не вызывают сомнений, даже если это очень ранний возраст (2-5 лет). Более того, многие хирурги убеждены в том что лечение сколиоза должно начинатся в 3-летнем возрасте.

Ортопедическая литература содержит упоминания о самых различных и многочисленных вмешательствах, способных изменить естественное течение врожденной сколиотической деформации. Лечение сколиоза зависит, помимо всего прочего, от опыта хирурга и оснащения клиники. Универсального метода нет, но в последние десятилетия большинство ортопедов склоняются к необходимости переднезадней стабилизации позвоночного столба (360 fusion).

Задний споидилодез без инструментария

Задний слондилодез без инструментария - лучший метод при деформациях, которые отчетливо прогрессируют или имеют такую природу, что прогрессирование неизбежно, но в то же время настолько ригидны, что коррекция представляется нереальной. Классический пример - односторонний несегментированный блок.

Основные принципы оперативного вмешательства таковы.

  • В зону спондилодеза следует включать всю дугу искривления плюс один сегмент краниально и каудально,
  • Задние отделы позвонков необходимо обнажить максимально широко, то есть до вершин поперечных отростков.
  • Формирование костного ложа должно быть тщательным и включать резекцию суставных фасеток и полную декортикацию задних структур позвонков.
  • Необходимо использовать большое количество трансплантатов.

Формирование блока требует послеоперационной внешней иммобилизации. Использование с этой целью корригирующих корсетов типа Milwaukee или корсетов с галотракцией (для шейно-грудных деформаций) позволяет достичь некоторой коррекции сколиоза. Кроме того, использование подобных устройств способствует нормализации баланса туловища и формированию костного блока в условиях, приближенных к норме с точки зрения биомеханики позвоночного столба.

Lonstein et al. подчёркивают, что результаты заднего спондилодеза бел инструментария великолепны, пока хирург понимает, что значительную коррекцию нельзя считать основной целью. Основная цель - стабилизация, то есть предотвращение прогрессирования.

Многие хирурги утверждают, что спондилодез маленькому ребёнку проводить нельзя, так как это ограничивает его рост. Правда, что сформированный блок позвонков не растёт в длину с ростом больного или растёт медленнее, чем в норме, но нужно помнить, что при врождённом сколиозе блокированная зона не имеет потенций роста. Это природа укорачивает позвоночник, а не хирург, у ребёнка будет длиннее туловище после раннего спондилодеза, если эту операцию не откладывать.

Задний спондилодез с применением инструментария

Дополнение заднего спондилодеза металлоимплаптатами преследует цель добиться большей стабилизации позвоночника, что уменьшает зависимость от качества внешней иммобилизации, и также получить более значительную коррекцию деформации. Использование с этой целью дистракторов Harrington сопряжено с повышенным риском развития неврологических осложнений. Гораздо более привлекательно применение CDI или его аналогов.  Но любое вмешательство с использованием металлоимплантатов требует тщательного предоперационного исследования содержимого позвоночного канала, а также интраоперационного мониторинга спинного мозга.

Переднезадний спондилодез

Такое вмешательство оптимально с точки зрения остановки прогрессиронания врожденного сколиоза. Формирование циркулярного (360) костного блока сопровождается разрушением пластинок роста на выпуклой стороне дуги и уравновешивает обе стороны позвоночника с точки зрения потенции роста и, соответственно, увеличения деформации. Выполнение вентрального спондилодеза у больных с врождённым сколиозом имеет особенности.

  • Первая особенность - необходимость идентификации аномально развитых и расположенных межпозвонковых дисков.
  • Вторая особенность - аномальное расположение и ветвление сегментарных сосудов.

Вентральный спондилодез целесообразна выполнять непосредственно перед дорсальным, то есть в ходе одного наркоза.

Переднезадний эпифизеоспондилодез

Принципиальное отличие от предыдущего вмешательства заключается в том. что эпифизеоспондилодез не просто блокирует позвоночник на определённом протяжении, но, останавливая рост костной ткани на выпуклой стороне деформации, сохраняет его на вогнутой стороне.

Эпифизеоспондилодез показан маленьким детям в возрасте от 1 года до 5 лет, если прогрессирование деформации подтверждено документально, протяжённость дуги невелика, потенции роста на вогнутой стороне сохранены, а собственно деформации представляется чисто сколиотической - без выраженного кифозирования или лордозирования. Операция может оказаться эффективной и у больных старше 5 лет.

Dubousset et at. предложили схему планирования операции зпифизеоспондилодеза в зависимости от локализации аномалии и её характера. Можно представить каждый позвонок как куб, состоящий из четырёх частей (квадрантов), каждая из которых растёт симметрично вокруг позвоночного канала. Если же процессы роста идут асимметрично, что и происходит в случае врождённой деформации позвоночника, необходимо заранее определить, какие именно зоны нуждаются в блокировании для восстановления утраченной симметрии. Использование четырёхквадрантной схемы позволяет решить, где именно (в горизонтальной плоскости) должен формироваться костный блок.

Второй компонент схемы Dubousset - определение протяжённости спондилодеза по длиннику позвоночного столба. Если выполнить эпифизеоспондилодез только на уровне аномального позвонка, это приведёт лишь к стабилизирующему эффекту. Если же необходимо достичь коррекции деформации в ходе продолжающегося роста позвоночника, в зону эпифизеоспондилодеза необходимо включать выше- и нижерасположенные сегменты.

Эксцизия полупозвонка

Первая операция такого рода описана в 1928 г. Roylе, в дальнейшем её применяли многие хирурги. По сути эксцизия - вертебротомия на выпуклой стороне искривления, если операция не привела к формированию блока на уровне вертебротомии, её можно считать неудачной. Эксцизия полупозвонка сопряжена с реальным риском развития неврологических осложнений, так как просвет позвоночного канала необходимо вскрыть спереди и сзади. Показание к операции деформация позвоночника на почве единичного полупозвонка. Опыт показывает, что выполнение ее без использования металлоконструкций, обеспечивающих компрессию на выпуклой стороне дуги и тем самым смыкание пострезекционного клиновидного дефекта, часто приводит к несращению костных поверхностей и прогрессированию деформации  Оптимальный возраст выполнения операции - до 3 лет, хотя и в старшем возрасте она может оказаться вполне эффективной. При поясничных сколиозах эпифизеоспондилодез выполняют спереди и сзади на выпуклой стороне деформации с захватом уровня полупозвонка и двух соседних - краниально и каудально, в грудном и грудопоясничном отделах позвоночника в связи с риском упомянутых выше осложнений следует включать в зону инструментария по два позвоночных сегмента выше и ниже полупозвонка. 

Первый этап вмешательства - удаление тела полупозвонка. Доступ зависит от локализации аномалии. Тело удаляют полностью до основания корня дужки. Вместе с телом позвонка удаляют соседние межпозвонковые диски и пластинки роста тел смежных позвонков. Э.В. Ульрих рекомендует использовать локализованный корень дужки для облегчения идентификации задних отделов аномального позвонка в ходе второго этапа вмешательства. С этой целью в центр основания корня дужки вкалывают спицу Киршнера длиной 6-8 см и проводят её в дорсальном направлении через мягкие ткани и кожу спины. Это даёт хирургу чёткий и надёжный ориентир, позволяющий сократить время на поиски необходимой полудужки и не расширять без необходимости доступ. На место резецированного полупозвонка укладывают аутотрансплантаты, рану ушивают послойно.

Второй этап - коррекция деформации и задний эпифизеолиз. Доступ - срединный. Поднадкостнично выделяют задние отделы позвонков на выпуклой стороне дуги на протяжении трёх сегментов. Удаляют задние структуры аномального позвонка, после чего образуется, по сути, дефект, обращенный вершиной в сторону вогнутости деформации. Два крючка CDI заводят за полудужки позвонков, расположенных на границах этого дефекта. Длина стержня должна быть меньше расстояния между крюками до компрессии. Стержень вводят в крюки, затягивают гайку на одном из крюков, с помощью контрактора крюки сближают компримирующим усилием, и результате чего клиновидный пострезекционный дефект устраняется и деформация позвоночника исправляется. Затягивают гайку на втором крюке. Операцию завершают укладкой аутотрансплантатов на выпуклой стороне деформации рядом с инструментарием.

Этапные дистракции без спондилодеза

Этот тип оперативного лечения разработан для злокачественно прогрессирующих форм инфантильного и ювенильного идиопатического сколиоза. Применение его при врожденных деформациях ограничено достаточно редкими формами, характеризующимися множеством аномалий по всему протяжению грудного и поясничного отделов позвоночника и сочетании с юным возрастом пациента и достаточной мобильностью деформации.

Одноэтапная резекция полупозвонка и коррекция деформации сегментарным инструментарием (операции Shono)

Показания  - сколиоз подростков на почве единичных полупозвонков грудной и грудопоясничной локализации, не требующие продления спондилодеза до нижнепоясничного отдела позвоночника.

Положение больного - на животе. Обнажают задние отделы позвонков до вершин поперечных отростков, идентифицируют полупозвонок. Его остистый отросток, дужку и суставные фасетки резецируют с сохранением корня дужки и поперечного отростка. Эти две структуры резецируют только при условии прямой визуализации спинного мозга (в грудном отделе соответствующее полупозвонку peбpo подвергают зксцизии на протяжении 3 см). Резекцию тела полупозвонка начинают у основания корня дужки и продолжают центрально до передней и вентральной эамыкательных пластинок. Удалять их обычно нет необходимости, так как после приложения компримирующего усилия на выпуклой стороне деформации они надламываются и сминаются, как пустая яичная скорлупа. Необходимо удалить ткань межпозвонковых дисков и замыкательные пластинки с обеих сторон от полупозвонка. Резекция корня дужки и тела полупозвонка облегчается тем, что хорошо видимый спинной мозг смещён в сторону вогнутости деформации.

Следующий этап - имплантация шурупов и крюков в соответствии с предоперационным планированием. Необходимо обеспечить компрессию по выпуклой стороне деформации и дистракцию - по вогнутой. Перед коррекцией необходимо уложить аутотрансплантаты в виде стружки между соседними позвонками в образовавшийся после резекции дефект, в противном случае могут остаться пустоты. Первым имплантируют стержень на выпуклой стороне дуги, предварительно изогнув его в соответствии с нормальным сагиттальным контуром позвоночника. На этом стержне крюками или шурупами развивают компримирующее усилие для сминания замыкательных пластинок и смыкания треугольного пострезекционного дефекта. Одновременно корригируют сколиоз и локальный кифоз. Второй стержень имплантируют на вогнутой стороне дуги. Дистракция, однако, должна быть дозированной во избежание излишнего натяжения спинного мозга. Основная роль второго стержня - дополнительная стабилизация. На всём протяжении дуги искривления осуществляют задний спондилодез аутокостью. Постельный режим необходимо соблюдать 1-2 дня. Иммобилизация корсетом показана на 3 мес,

Операции при нарушениях сегментации

Сколиоз у детей младшего возраста лечится с помощью выполнения эпифизеоспондилодеза. Сторону и протяжённость спондилодеза определяют в соответствии со схемой Dubousset. У старших детей и подростков хирургическая тактика, помимо всего прочего, продиктована наличием или отсутствием компенсаторного противоискривления. Оптимально выполнение переднезаднего спондилодеза с использованием CDI, позволяющего в значительной степени устранить компенсаторное противоискривление и тем самым нормализовать баланс туловища. В самых тяжелых запущенных случаях, и том числе и у взрослых пациентов, можно выполнить клиновидную остеотомию блока. В ходе операции позвоночник целенаправленно дестабилизируется, чтобы получить необходимую коррекцию. Риск осложнений растет пропорционально получаемой коррекции. Утраченную стабильность необходимо немедленно восстановить на операционном столе.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.