^

Здоровье

Новые публикации

A
A
A

Врожденный сифилис

 

Врожденный сифилис развивается в результате попадания бледной трепопемы в плод от больной матери через пораженную сифилисом плаценту.

 

Здоровая плацента является фильтром для бледных трепонем. Для проникновения спирохеты в организм плода необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Заражение плода через плаценту может происходить либо когда бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену, либо когда бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины.

Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей.

Симптомы врожденного сифилиса

С учетом клинических проявлений с эпидемиологической точки зрения различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет).

При сифилисе плода отмечается специфическое поражение внутренних органов и систем, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям.

Погибший плод имеет характерный вид: кожа дряблая, мацерирована из-за недоразвития подкожной клетчатки, легко собирается в мелкие складки, лицо морщинистое и приобретает старческий вид (лицо старичка). Отмечаются увеличение печени, селезенки и явления белой пневмонии.

Клинические проявления врожденного сифилиса грудного возраста наступают в течение первых 2-х месяцев жизни. Одновременно поражаются кожа, слизистые оболочки и внутренние органы.

Наиболее ранней сыпью в этом периоде является сифилитическая пузырчатка. Высыпания располагаются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. На инфильтрированном основании появляются пузыри величиной с горошину и вишню, вначале их содержимое серозное, затем становится гнойным, иногда геморрагическим. Пузыри окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно-красного цвета.

На 8-10 неделе после рождения появляется диффузная инфильтрация Гохзингера, которая локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Затем развиваются характерные черты заболевания: поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно-красную, затем растрескавшуюся буровато-красную поверхность, отличается плотно-эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона-Фурнье. Кроме этого наблюдаются распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Эти розеолы имеют склонность к слиянию и шелушению. Наблюдаются нарушение общего состояния ребенка (повышение температуры тела), мелкоочаговое или диффузное выпадение волос, развитие сифилитического насморка (сужение носовых ходов, слизисто-гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки). Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. Папулезная инфильтрата носовой перегородки приводит к се разрушению и деформации носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). Отмечается поражение костной системы в виде остеохондритов, заканчивающееся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро).

При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезпые (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках - эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей), реже - внутренние органы и нервная система.

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет, но могут появиться и позже. Симптомы позднего врожденного сифилиса могут быть разделены на признаки «безусловные», вероятные» и «дистрофические» и часто соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе.

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

К вероятным признакам относятся: сифилитические хориоретиниты (характерная картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени - результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразаый (кисетообразный) зуб», зуб Myна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (симовиты Клсттона), протекающие по ; типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.).

Дистрофические признаки включают: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара (гипоплазия пятой пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарповского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагностика врожденного сифилиса осложняется воможностью трансплацентарного переноса плоду материнских IgG. Это затрудняет интерпретацию положительного серологического теста на сифилис у младенца. Решение о назначении лечения должно часто определяться на основании выявления сифилиса у матери, адекватности лечения матери, наличии клинических, лабораторных или радиографических признаков сифилиса у ребенка и сравнения результата нетрепонемного серологического теста у ребенка с результатом у матери.

Кого необходимо обследовать?

Всем детям, рожденным от сероположительных матерей, необходимо проводить постановку количественных нетрепонемных серологических тестов (RPR или VDRL) с сывороткой (кровь пупочного канатика может быть загрязнена материнской кровью и давать ложноположительныи результат). Трепонемные тесты ТРНА (РПГА) и FTA-abs (РИФ-абс) с сывороткой младенца проводить не нужно.

Обследование

Всем детям, родившимся от матерей с положительной серологической реакцией на сифилис, следует проводить тщательное физикальное обследование для выявления признаков врожденного сифилиса (например, безбелковые отеки, желтуха, гелатоспленомегалия, риниты, кожная сыпь и/или псевдопараличи конечностей). Для выявления патологии плаценты или пуповины предлагается использовать метод иммунофлюоресценции. Темнопольная микроскопия или ПИФ рекомендуется также при исследовании подозрительных поражений или выделений (например, выделений из носа).

Дальнейшее обследование младенца зависит от результатов выявления какой-либо патологии при физикальном обследовании, данных анамнеза о лечении матери, стадии инфекции в данный промежуток времени лечения, и сравнения титров нетрепонемных тестов матери (к моменту родов) и ребенка, проведенных с использованием одинаковых методов и в одной лаборатории.

Какие анализы необходимы?

Лечение врожденного сифилиса

Все младенцы должны быть профилактически пролечены по поводу врожденного сифилиса, если они рождены от матерей, у которых:

  • к моменту родов имелся нелеченый сифилис (женщины, леченные по иной схеме, а не по рекомендуемой в данном руководстве должны считаться нелеченными); или
  • после лечения наблюдались подтвержденные серологическими исследованиями рецидив или реинфекция (возрастание титров нетрепонемных тестов более, чем в 4 раза); или
  • лечение сифилиса во время беременности проводилось эритромицином или другими препаратами непенициллинового ряда (отсутствие 4-кратного увеличения титров у ребенка не исключает наличие врожденного сифилиса), или 
  • лечение сифилиса проводилось менее, чем за 1 месяц до родов, или 
  • в истории болезни не отражен факт лечения сифилиса, или 
  • несмотря на лечение раннего сифилиса во время беременности пенициллином по соответствующей схеме, титры нетрепонемных тестов не снижались более, чем в 4 раза, или
  • проведено соответствующее лечение до беременности, но не было достаточного серологического контроля, гарантирующего адекватный ответ на лечение и отсутствие инфекции в настоящее время (удовлетворительный ответ включает а) более, чем 4-х кратное снижение титров нетрепонемных тестов у пациентов, леченных от раннего сифилиса, б) стабилизацию или падение нетрепонемных титров до уровня меньше или равного 1:4 для других пациентов). 

Обследование младенцев, у которых, несмотря на проведенное лечение сифилиса у матери, выявлены отклонения при физикальном обследовании, а именно, признаки, характерные для врожденного сифилиса, или 4-кратное превышение титров качественных нетрепонемных тестов, по сравнению с таковыми у матери (отсутствие 4-кратного увеличения титров у младенца не свидетельствует об отсутствии врожденного сифилиса), или положительный результат микроскопии в темном поле или положительная ПИФ с жидкостями организма, должно включать:

  • исследование СМЖ: VDRL, цитоз, белок; 
  • клинический анализ крови и подсчет количества тромбоцитов; 
  • другие исследования при клинических показаниях: (например, рентгенография длинных трубчатых костей, рентгенография грудной клетки, печеночные пробы, УЗИ черепа, офтальмологическое исследование, исследование слухового центра ствола головного мозга).

Рекомендованные схемы лечения сифилиса

Водорастворимый кристаллический пенициллин G,

100000-150000 ЕД/кг/день (вводить по 50000 ЕД/кг в/в каждые 12 часов в

течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 чавов) в течение 10-14 дней

или Прокаин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м ежедневно однократно в течение 10-14 дней.

Если лечение было прервано более чем на 1 день, вновь проводится полный курс. Клинический опыт по использованию других антибактериальных препаратов, таких как ампициллин недостаточен. По возможности предпочтительно использовать 10-дневный курс лечения пенициллином. При использовании других препаратов, отличных от пенициллина, требуется тщательный серологический контроль для оценки адекватности лечения.

Во всех других ситуациях наличие сифилиса и его лечения в анамнезе у матери является показанием для проведения обследования и лечения ребенка. Если у младенцев с нормальными результатами физикального обследования титры качественных нетрепонемных серологических тестов такие же, как у матери или в 4 раза ниже, то решение о его лечении зависит от стадии заболевания у матери и хода ее лечения.

Младенец должен быть пролечен в следующих случаях: а) если мать не лечилась, или об этом нет соответствующей записи в истории болезни, или она получала лечение препаратами неленициллинового ряда менее, чем за 4 недели до родов, б) нельзя оценить адекватность лечения у матери т.к. не произошло падения титров нетрепонемных тестов в 4 раза, в) есть подозрения на рецидив/реинфицирование в связи с четырехкратным увеличением титров нетрепонемных тестов у матери.

Интерпретация результатов исследования СМЖ у новорожденных может быть затруднена: значения нормы варьируют в зависимости от сроков гестации и более высокие у недоношенных детей. У здоровых новорожденных могут наблюдаться такие высокие цифры, как 25 лейкоцитов/мм и 150 мг белка/дл,; однако, некоторые эксперты рекомендуют в качестве верхней границы нормы считать более низкие показатели (5 лейкоцитов/мм и 40 мг белка/дл). Следует учитывать также и другие причины , которые могут привести к высоким показателям.

Схемы лечения:

  • водорастворимый пенициллин G или прокаин-пенициллин по вышеуказанной схеме в течение 10 дней. Некоторые специалисты предпочитают проводить данное лечение в случаях, когда мать не была пролечена от раннего сифилиса к моменту родов. Контроль излеченности не требуется, если в течение указанных 10 дней проводилось парентеральное лечение. Однако такая оценка может оказаться полезной; при спинномозговой пункции можно выявить патологию в СМЖ, в связи с чем может возникнуть необходимость проведения тщательного контроля. Другие тесты, такие как гемограмма, подсчет количества тромбоцитов и рентгенография костей, могут быть проведены для дальнейшего подтверждения диагноза врожденного сифилиса;

или

  • бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно - у детей без отклонений от нормы при полном обследовании (исследование СМЖ, рентгенография костей, гемограмма с подсчетом количества тромбоцитов), после чего рекомендуется проведение контроля. Если при обследовании младенца выявляется патология или оно не проводилось, или анализ СМЖ нельзя интерпретировать как контаминацию кровью, то в таких случаях требуется 10-дневный курс пенициллина в соответствии с вышеуказанной схемой лечения.
  • Младенцу нужно назначить бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно в том случае, если лечение матери было проведено: а) во время беременности, в соответствии со стадией заболевания и более, чем за 4 недели до родов, б) по поводу раннего сифилиса и титры нетрепонемных серологических тестов снизились в 4 раза или в) по поводу позднего скрытого сифилиса и титры нетрепонемных тестов остались стабильными или снизились и нет признаков, характерных для рецидива или реинфицирования у матери. (Примечание: некоторые специалисты не лечат таких младенцев, а проводят тщательный серологический контроль). В таких ситуациях, если у младенца результаты нетрепонемных тестов отрицательные, лечение проводить не нужно. 
  • Лечение младенцев не проводится в тех случаях, если мать лечилась до беременности и при многократном клинико-серологическом контроле титры нетрепонемных серологических тестов оставались низкими или стабильными до и во время беременности, и к моменту родов (VDRL меньше или равен 1:2; RPR меньше или равен 1:4). Некоторые специалисты назначают в таких случаях бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно, особенно, если нет гарантии, что будет проведен последующий контроль. 

Диагностика и лечение врожденного сифилиса у младенцев и детей более старшего возраста

Если у детей выявлены положительные результаты серологических реакций на сифилис после периода новорожденности (позже 1-го месяца жизни), то следует выяснить серологический статус матери и результаты предыдущих исследований, для того, чтобы оценить, имеет ли ребенок врожденный или приобретенный сифилис (если сифилис приобретенный, см. разделы Первичный и вторичный сифилис и скрытый сифилис). Если у ребенка подозревается врожденный сифилис, он должен быть полностью обследован: исследование СМЖ для подсчета клеток, белка и VDRL (патологическими считаются результаты исследования СМЖ, при которых: VDRL- положительная, цитоз - более 5 лейкоцитов/мм и/или белок > 40 мг/дЛ); обследование глаз, другие тесты, такие как рентгенография длинных трубчатых костей, гемограмма, подсчет тромбоцитов, исследование* органов слуха, если есть клинические показания. Любой ребенок, у которого подозревается врожденный сифилис или присутствуют неврологические симптомы, должен быть пролечен водным кристаллическим пенициллином G, 200000-300000 ЕД/кг/день в/в (по 50000 ЕД/кг каждые 4-6 часов) в течение 10 дней.

**Если у младенца титры нетрепонемных тестов отрицательные, а вероятность того, что он инфицирован, мала. Некоторые эксперты рекомендуют вводить бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно на случай, если у ребенка инкубационный период, с последующим тщательным серологическим контролем.

Последующее наблюдение

Все дети с положительными серологическими реакциями на сифилис (или ребенок, у матери которого положительные серологические реакции на сифилис определялись перед родами) должны находиться под тщательным наблюдением и проходить серологический контроль (нетрепонемные тесты) каждые 2-3 месяца до тех пор, пока результаты тестов не станут отрицательными или не снизятся в 4 раза. Титры нетрепонемных тестов должны снижаться к 3-месячному возрасту и становиться отрицательными к 6 месяцам, если ребенок не был инфицирован (положительные титры являлись результатом пассивного переноса антител IgG от матери) или был инфицирован, но получил адекватное лечение (ответ на лечение может быть замедленным, если ребенок получал лечение после неонатального периода). Если обнаруживается, что титры остаются стабильными или увеличиваются с 6-го к 12-му месяцу, ребенок должен быть обследован вновь с исследованием СМЖ и пройти полный 10-дневный курс лечения парентеральным пенициллином G.

Не рекомендуется использовать трепонемные тесты для оценки ответа на лечение, поскольку, если ребенок был инфицирован, результаты могут оставаться положительными, несмотря на успешную терапию. Пассивно перенесенные от матери антитела к трепонемам могут определяться до возраста 15 месяцев. Если положительные реакции трепонемных тестов определяются у ребенка старше 18 месяцев, то сифилис классифицируется как врожденный. Если нетрепонемные тесты отрицательные к этому возрасту, то дальнейшего обследования и лечения не требуется. Если же к 18 месяцу нетрепонемные тесты положительные, то ребенок должен быть обследован вновь и пролечен по поводу врожденного сифилиса.

Дети с изначальными отклонениями в СМЖ должны проходить повторное исследование СМЖ каждые 6 месяцев до нормализации результатов. Обнаружение положительной VDRL в СМЖ или отклонения СМЖ, если они не могут быть вызваны другими заболеваниями, являются показаниями к повторному лечению ребенка от возможного нейросифилиса.

Дальнейшее наблюдение за детьми, пролеченными по поводу врожденного сифилиса после периода новорожденности, должно быть таким же, как у новорожденных.

Особые замечания

Аллергия к пенициллину при лечении сифилиса

Младенцы и дети, которым необходимо противосифилитическое лечение, имеющие аллергию к пенициллину или развивающуюся аллергическую реакцию, предположительно к производным пенициллина, должны быть пролечены пенициллином после десенсибилизации, если это необходимо. При некоторых обстоятельствах у ряда пациентов может быть полезной постановка кожных проб (см. Ведение пациентов с аллергией к пенициллину). Не имеется достаточного количества данных об использовании других антимикробных агентов, таких, как цефтриаксон; при использовании препаратов непенициллинового ряда необходимо проведение тщательного серологического контроля и исследование СМЖ.

ВИЧ-инфекция и сифилис

Не имеется данных, подтверждающих, что новорожденным с врожденным сифилисом, чьи матери коинфицированы ВИЧ, требуется какое-либо особое обследование, лечение или наблюдение по поводу сифилиса по сравнению со всеми другими детьми.

Эффективная профилактика и обнаружение врожденного сифилиса зависит от выявления сифилиса у беременных женщин, и, следовательно, от рутинного серологического скрининга при первой явке во время беременности. В группах и популяциях, относящихся к высокому риску по врожденному сифилису, необходимо провести серологическое обследование и собрать сексуальный анамнез на 28 неделе беременности и к моменту родов. Кроме того, чтобы оценить вероятность реинфицирования беременной, следует получить информацию, касающуюся лечения ее полового партнера. Все беременные женщины больные сифилисом должны быть обследованы на ВИЧ-инфекцию.

Рекомендуется серологическое исследование материнской сыворотки, но не рутинный скрининг сыворотки или крови из пупочного канатика новорожденного, так как серологический тест у младенца может быть отрицательным, если его мать имеет низкие титры или была инфицирована в поздних сроках беременности. Ни один ребенок не должен быть выписан из больницы, если нет результатов серологического обследования его матери, документированно подтвержденного хотя бы 1 раз во время беременности.

Обследование и лечение ребенка на первом месяце жизни.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Новейшие исследования по теме Врожденный сифилис

Число жертв медицинского эксперимента, в ходе которого жителей Гватемалы преднамеренно заражали сифилисом и гонореей, может достигать 2,5 тысяч человек. К такому заключению, как сообщает BBC, пришла Гватемальская медицинская ассоциация

Испытания крайне доступного набора для анализа крови, величиной с кредитную карту, который способен в течение нескольких минут выявлять инфекции...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.