^

Здоровье

A
A
A

Врожденный кифоз

 

Кифоз - искривление позвоночника в сагиттальной плоскости с образованием выпуклости, обращенной кзади.

Что вызывает врожденный кифоз?

По классификации R. Winter et al. врождённый кифоз делят на три основные группы:

  • кифоз на почве аномалий формирования;
  • кифоз на почве аномалий сегментации;
  • кифоз на почве смешанных аномалий.

McMaster et al. ввели в неё группу неклассифицируемых деформаций. Dubousset выделил в отдельную группу особые кифотические деформации, названные им ротационной дислокацией позвоночника.

Кифоз на основе аномалий формирования позвонков - наиболее часто встречающийся тип врождённых кифозов, составляющий от 61 до 76%. В основе этих деформаций лежат следующие типы аномалий; передние и передне-боковые клиновидные позвонки, задние полупозвонки, заднебоковой квадрант тела позвонка, бабочковидный позвонок и агенезия тела позвонка.

Кифоз на почве аномалий сегментации. Аномалии сегментации по частоте стоят на втором месте после аномалий формирования и составляют 11-21%. Больных с этими деформациями можно разделить на две подгруппы в зависимости от симметричности поражения - передний либо переднебоковой несегментированный блок. Протяжённость блока может варьировать от двух до восьми-девяти тел позвонков. Он может локализоваться на любом уровне, но чаще - в грудопоясничном и поясничном отделах позвоночника.

Если дефект сегментации расположен спереди, формируется «чистый» кифоз, если асимметрично - кифосколиоз. Прогрессирование деформации вариабельно и зависит от симметричности блока и сохранности задних отделов.

Кифоз на почве смешанных аномалий - результат одновременного существования несегментированного блока позвонков с нарушениями формирования на одном или двух соседних уровнях, причём обычно расположенных контралатерально. Частота таких кифозов варьирует от 12 до 15%.

Кифоз на почве неклассифицируемых аномалий можно обнаружить в любом отделе позвоночника. Чистота составляет 5-7%.

Ротационная дислокация позвоночника. В основе деформации может лежать любая аномалия. Основная особенность - кифоз расположен между двумя врождёнными лордосколиотическими разнонаправленными дугами. Встречают на любом уровне, но чаще - в верхнегрудном и грудопоясничном отделах. Кифоз по форме островершинный, обычно грубый, развитие его сопровождается коллапсом позвоночного столба. Спинной мозг деформирован соответственно деформации позвоночного канала, то есть скручен на коротком протяжении, причём резко.

Симптомы кифоза

Кифотическая деформация (кифоз)может иметь вершину практически на любом уровне, быть пологой или островершинной, часто (до 70% случаев) имеет сколиотический компонент. Врожденный кифоз почти всегда ригидный, и большинстве случаев сопровождается неврологической симптоматикой различной степени выраженности. Весьма нередко (до 13% случаев) сочетаются с разнообразными врождёнными аномалиями внепоэвоночной локализации.

Клинико-ренттенологическая классификация кифоза

Классификация разработана на основании данных литературы.

Вид аномалии, на почве которой резвилась деформация

  • Задние (заднебоковые) ткишнки (полупозвонки).
  • Отсутствие тела позвонка - asoma.
  • Микроспондилия.
  • Конкресценция тел позвонков - частичная или полная.
  • Множественные аномалия.
  • Смешанные аномалии.

Вид деформации.

  • Кифоз,
  • Кифосколиоз.

Локализация вершины деформации.

  • Шейно-грудная.
  • Верхнегрудная.
  • Среднегрудная.
  • Нижнегрудная.
  • Грудопоясничная.
  • Поясничная.

Величина кифотической деформации.

  • До 20° - I степень.
  • До 55° - II степень.
  • До 90° - III степень.
  • Свыше 90° - IV степень.

Тип прогрессировать деформации.

  • Медленно прогрессирующая (до и год).
  • Быстро прогрессирующая (более 7° в год).

Возраст первичного выявления деформации.

  • Младенческий кифоз.
  • Кифоз маленьких детей.
  • Кифоз подростков и юношей.
  • Кифоз взрослых.

Наличие вовлечения в процесс содержимого позвоночного канала.

  • Кифоз с неврологическим дефицитом.
  • Кифоз без неврологического дефицита.

Сопутствующие аномалии позвоночного канала.

  • Диастематомиелия.
  • Дипломиелия.
  • Дермоидные кисты.
  • Нейроэнтерические кисты.
  • Дермальные синусы.
  • Фиброзные перетяжки.
  • Аномальные спинномозговые корешки.

Сопутствующие аномалии внепозвоночной локализации.

  • Аномалии сердечно-лёгочной системы.
  • Аномалии грудной и брюшной стенки.
  • Аномалии мочевыводящей системы.
  • Аномалии конечностей.

Вторичные дегенеративные изменения в позвоночнике.

  1. Отсутствуют.
  2. Присутствуют в виде:
    • остеохондроза;
    • спондилёза;
    • спондилоартроза.

Диагностика кифоза

Рентгенографическая картина врожденного кифоза весьма характерна и особых затруднений в диагностике не возникает.

По профильным спондилограммам определяют, используя метод Cobb, величину кифотической деформации.

Диагностика кифоза заключается не только в проведении обзорной спондилографии. Здесь могут быть полезными МРТ и КТ. Для определения функций межпознонковых дисков в парасагиттальных отделах позвоночника используют функциональную спондилографию - в боковой проекции, в положении максимально  возможной  флексии и экстензии позвоночника пациента. Во всех случаях врожденных деформации позвоночника показано исследование содержимого позвоночного канала - контрастное исследование, MPT, KT. Неврологическое обследование обязательно.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение кифоза

Консервативное лечение кифоза однозначно признано неэффективный, так как в лучшем случае оно может лишь несколько замедлить прогрессировапие деформации.

Современное хирургическое лечение врождённого кифоза строится на коллективном опыте ведущих клиник мира.

Врожденный кифоз I типа (на почве аномалий формирования)

Лечение ранних деформаций

Обычно пациентов младше 5 лет с кифозом менее 75° эффективно лечат с помощью только заднего спондилодеза. Метод основан на принципе сохранения потенций роста тел позвонков при "аресте" их дорсальных отделов. Зона заднего спондилодеза должна быть больше аномальной зоны на один нормальный сегмент краниально и каудально. Это необходимо для формирования лордозов выше и ниже зоны кифоза, компенсирующих любой остаточный кифоз.

Если выявлен не кифоз, а кифосколиоз, лечение аналогичное. Однако даже при хорошем заднем блоке рост апикальных позвонков может продолжаться латерально и горизонтальной плоскости. Это феномен коленчатого вала, описанный Dubousset. Развитие этого осложнения означает прогрессировапие деформации. В этом случае возникают настоятельные показания к переднезаднему эпифизеоспондилодезу по выпуклой стороне деформации.

Другой вопрос - возраст пациента. Учитывая природу врождённых кифозов, наблюдение за больным в динамике лишено смысла. Необходимы ранняя дна гностика и надежный задний спондилодез до развития грубой деформации. Чем раньше прооперирован больной, тем лучше. Самый ранний допустимый возраст для хирургического вмешательства - 6 месяцев.

Принцип решения проблемы в зависимости от величины деформации (по Cobb) применительно к кифозам не надежен. Пологий кифоз 30° в среднегрудном отделе практически нормален, такой же кифоз в грудопоясничном отделе уже патология, а кифоз 10° в поясничном отделе - грубая патология. Островершинный кифоз 50° в среднегрудном отделе - патология, а пологий кифоз такой же величины в этом же отделе - только верхняя граница нормы. Получаемые результаты говорят о высокой эффективности метода. Не только нет прогрессирования, но постоянно выявляют самокоррекцию деформации. Однако даже у детей младше 5 лет возможно и весьма реально развитие ложного сустава блока. Поэтому через 6 мес во всех случаях показана повторная операция с ревизией зоны спондилодеза и укладкой дополнительного костно-пластического материала. Случаев гиперкоррекции не отмечено, но при наличии таковой показано блокирование передних отделов позвоночника. Критика метода базируется на том, что ранний сиондилодез вызывает некоторое укорочение туловища. Однако большая потеря высоты туловища происходит во время роста деформированного позвоночника и подчёркивается прогрессирующим кифозом.

Лечение поздних сформировавшихся деформаций

Эти случаи представляются значительно более сложными, так как требуют двухэтапного лечения - вентрального и дорсального спондилодеза. Соответственно возрастает и риск осложнений.

Предварительная тракция, производимая с целью "размягчения" деформации, перед передним спондилодезом бессмысленна. Связочный аппарат и хрящевая ткань в области вершины кифоза неэластичны, поэтому сверх той коррекции, которую определяют на функциональных спондилограммах в положении гиперэкстензии, ничего получить не удается. Тракции показаны только у немногих больных, у которых снижение функций лёгких сочетается с достаточной мобильностью позвоночника, что позволяет получить некоторую коррекцию за период лёгочной реабилитации. Лучшая форма - гало-тазовая тракция, позволяющая больному самостоятельно передвигаться, что очень важно в смысле профилактики тромбоэмболических осложнений и остеопороза. Обычно длительность тракции - не более 2 нед. Поскольку при врождённых кифозах применение тракции опасно из-за высокого риска параплегии в связи с натяжением спинного мозга, её следует использовать редко и сопровождать неврологическим контролем не реже двух раз в день.

Тип вентрального спондилодеза зависит от выраженности и протяжённости кифоза. Сравнительно негрубые деформации, минимальные из тех, что подлежат вентральному вмешательству, можно эффективно исправить с помощью операции переднего спондилодеза по типу частичного замещения тела позвонка. Чрезвычайно важно адекватно обнажить передние отделы с удалением передней продольной связки, дисков и хрящевой ткани на вершине деформации. Проксимально и каудально от зоны кифоза удаляют по одному нормальному диску. После этого деформация становится более мобильной. Для того чтобы установить трансплантат-распорку, необходимы одновременная тяга за голову пациента и ручное давление на вершину кифоза сзади. Дополнительно в межпозвонковые пространства укладывают спонгиозную кость. Задний спондилодез выполняют в тот же день. Для более грубых кифозов использование распорки необходимо. Чем сильнее выражен кифоз, тем больше используют костно-пластического материала. При больших деформациях грубой ошибкой будет использование одного трансплантата-распорки составлением «пустого» пространства между ним и вершиной кифоза. Необходимо в таких случаях использовать несколько ригидных аутотрансплантатов из гребня большеберцовой кости.

Дорсальное вмешательство включает фиксацию позвоночника сегментарным инструментарием (CDI) и спондилодез аутокостью. Планирование дорсального этапа включает определение точек установки крючьев.

Лечение промежуточных деформаций

Больной с такой деформацией представляет серьёзную задачу, поскольку при ранних деформациях достаточно заднего спондилодеза, и при грубых кифозах необходимо комбинированное лечение кифоза. Если возникают сомнении, лучше выполнить задний спондилодез, а через 6 мес ревизовать блок и дополнить костно-пластическим материалом, независимо от того, насколько прочным он представляется хирургу Иммобилизацию корсетом осуществляют на срок 1 год. Если затем все же развивается ложный сустав блока, показан передний спондилодез.

Выбор зоны вентрального и дорсального спондилодеза - в основном биомеханическая проблема, так как цель операции центрального спондилодеза поместить прочный костный трансплантат в положение наиболее биомеханически выгодное, чтобы позвоночник мог эффективно противостоять вертикальным нагрузкам, Если использовать опыт, полученный при хирургическом лечении больных сколиозом, идеальная зона блока должна распространяться по линии центра тяжести сверху вниз, т.е. и верхний, и нижний концы зоны блока должны лежать на одной линии.

Врожденный кифоз наиболее ригиден в своей центральной части, парагиббарные отделы более мобильны. Протяжённость и границы этих участков (ригидного и мобильных) можно определить на спондилограмме, сделанной в положении гиперэкстензии. Вентральный спондилодез должен захватывать всю зону структуральных изменений, но не должен достигать конечных позвонков, если линия центра тяжести проходит дорсальнее их на спондилограмме в положении гаперэкстензни. Задний костный блок должен достигать линии центра тяжести, даже если она отстоит далеко от концевых позвонков кифотической дуги. После переднезаднего спондилодеза образуется единый костный конгломерат, концы которого лежат по линии центра тяжести.

Врождённые кифозы II тила (на почве аномалий сегментации)

Раннее лечение

У маленьких детей в основе лечения лежит замедление роста задних отделов позвонков. Пока не развился грубый кифоз, операция выбора - задний билатеральный спондилодез. Его протяжённость - на один нормальный позвонок выше и ниже зоны переднего врождённого блока.

Позднее лечение

Коррекция сформированной деформации - очень сложная задача. Необходимо остеотомировать передний блок на уровнях, соответствующих исчезнувшим дискам. Опыт показывает, что обычно эти уровни можно определить по спондилограммам или интраоперационно - по элементам фиброзных колец. Далее выполняют межтеловой спондилодез и дорсальный спондилодез с использованием современного сегментарного инструментария CPI или его аналогов.

Операция Tomita

В 1994 г. группа японских ортопедов во главе с К. Tomita разработала и внедрили в практику операцию, названную ими «тотальная спондилэктомия». Авторы исходили из того, что обычное двухэтапное вмешательство на передних и задних отделах позвоночника не позволяет получить достаточной степени коррекции из-за ригидности грудной клетки.

Операция состоит из двух этапов: резекция единым блоком задних элементом позвонков, резекция единым блоком передней колонны.

I  этап. Резекция задних отделов позвонков.

Доступ. Пациент - в положении на животе. Линейный срединный разрез на протяжении, необходимом для будущей надёжной фиксации позвоночники инструментарием Cotrel-Dubousset. Параспинальную мускулатуру смещают латерально с обнажением дугоотростчатых суставов и поперечных отростков. На выбранных уровнях ребра пересекают на 3-4 см латеральнее рёберно-поперечных сочленений, после чего плевру с обеих сторон осторожно отделяют от тел позвонков. Для обнажения верхних суставных отростков верхнего из удаляемых позвонков остистые и нижние суставные отростки соседнего позвонка остеотомируют и удаляют вместе с жёлтой связкой.

Введение проводника для гибкой пилы. Чрезвычайно осторожно, чтобы не повредить спинномозговой корешок, отделяют мягкие ткани от нижней части раrs interarticularis. Таким образом готовят вход для проводника пилы. Затем гибкий С-образно изогнутый проводник вводят в межпозвонковое отверстие в краниокаудальном направлении. Кончик направителя должен при этом двигаться по медиальной замыкательной пластинке полудужки и корня дужки, чтобы не повредить спинной мозг и корешок. Наконец, кончик направителя появляется под нижним краем pars interarticularis. Затем по проводнику проводят тонкую гибкую многоволоконную проволочную пилу диаметром 0,54 мм, а концы её фиксируют захватами. Проводник удаляют, пилу натягивают, это натяжение поддерживают.

Пересечение корней дужек и резекция задних элементов позвонков. Продолжая натягивать пилу, её помещают ниже верхнего суставного и поперечного отростков вокруг корня дужки. Последний пересекают качательными движениями пилы на всех необходимых уровнях. После этого задние элементы позвонков удаляют единым блоком, включающим суставные, остистые, поперечные отростки и корни дужек. Для сохранения стабильности позвоночного столба верхнее и нижнее "колени" кифоза фиксируют инструментарием CDI.

II  этап. Резекция передней колонны позвоночника.

Тупое выделение тел позвонков. В начале этого этапа необходимо идентифицировать сегментарные артерии с обеих сторон. Спинальную ветвь сегментарной артерии, идущую вдоль спинномозгового корешка, лигируют и пересекают. В грудном отделе позвоночника пересекают спинномозговой корешок на стороне, через которую предполагают удалить элементы передней колонны позвоночники. Тупое выделение продолжают в направлении кпереди между плеврой (или m. psoas тajor) и телами позвонков. Обычно боковые поверхности тел позвонков легко обнажаются с помощью изогнутого позвоночного шпателя. Затем необходимо отделить от тела позвонка сегментарные сосуды - артерии и вены. Далее аорту осторожно отделяют от передней поверхности тела позвонка шпателем и пальцами. Тыльная поверхность пальца левой руки хирурга ощущает пульсации аорты. Когда кончики пальцев правой и левой рук хирурга встречаются на передней поверхности тела позвонка, используют серию шпателей различного размера, которые вводят последовательно (начиная с меньшего) для расширения доступа. Два самых больших шпателя удерживают между телами позвонков и внутренними органами для предотвращения повреждения последних и получения максимальной свободы манипуляций.

Проведение проволочной пилы. Две такие пилы вводят на уровнях проксимального и дистального сечений передней колонны позвоночника. Правильность избранных уровней уточняют с помощью маркировочной рентгенографии, в костной ткани делают долотом небольшие просечки, чтобы пила не смещалась.

Освобождение спинного мозга и удаление элементов передней колонны. Тонким шпателем спинной мозг мобилизуют от окружающих его венозных сплетений и связок. Затем вводят протектор, снабжённый по краям зубцами, для предотвращения соскальзывания пилы. С помощью последней пересекают переднюю позвоночную колонну с продольными связками. Затем следует проверить мобильность иссекаемого сегмента, чтобы убедиться, что пересечение проведено полностью. Иссеченный фрагмент передней колонны поворачивают вокруг дурального мешка и удаляют.

Коррекция кифотической деформации. Стержни инструментария CDI пересекают на вершине деформации. Образовавшиеся фрагменты, каждый из которых фиксирован к одному из «колен» кифоза, соединяют в положении коррекции деформации коннекторами типа «домино». В ходе коррекции дуральный мешок находится под постоянным визуальным контролем. Правильный расчет необходимого объёма резекции передней и задней колонн позвоночника позволит в результате коррекции добиться смыкания костных поверхностей тел позвонков и внес восстановление непрерывности задней стенки позвоночного канала. Если это невозможно, перед этапом коррекции необходимо осуществить заполнение переднего «пустого» пространства имплантатом типа cage или аллокостью. Обязательно выполнение заднего спондилодеза аутотрансплантатами ни всем протяжении инструментария CDI.

Послеоперационное ведение. Больному разрешают вставать и ходить через неделю после операции. Затем готовят жёсткий корсет для грудного и поянично-крестцового отделов позвоночника, его следует носить больному в течение 6 месяцев.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.