^

Здоровье

A
A
A

Врожденный ангионевротический отек: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Врожденный ангионевротический отек является следствием недостаточности (тип 1, в 85 % случаев) или дисфункции (тип 2, в 15 % случаев) ингибитора С1-белка, который регулирует активацию комплемента по классическому пути.

Наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Недостаточность ингибитора С1 развивается, когда комплемент расходуется при неопластических процессах или когда вырабатываются аутоантитела к ингибитору С1 при моноклональных гаммапатиях (приобретенная недостаточность). Приступы провоцируются травмой, вирусной инфекцией, обостряются при эмоциональных стрессах.

Симптомы и признаки такие же, как при ангионевротическом отеке, за исключением того, что отек прогрессирует до тех пор, пока не израсходуются компоненты комплемента; часто поражается желудочно-кишечный тракт, наблюдаются тошнота, рвота, колики, признаки кишечной непроходимости.

Диагноз основывается на обнаружении низкого уровня С2 и С4 (субстраты ингибитора С1), нормального уровня C1q (фрагмент С1) и сниженной функции ингибитора С1. При типе 1 заболевания уровень ингибитора С1 низкий; при типе 2 - нормальный или повышенный. В случае приобретенной недостаточности ингибитора С1 уровень С1 q низкий.

Лечение проводится растворимыми андрогенами (например, станозолол 2 мг per os по три раза в день или даназол 200 мг per os по три раза в день) для стимуляции печеночного синтеза ингибитора С1. Некоторые специалисты рекомендуют назначение свежезамороженной плазмы непосредственно перед стоматологическими или другими медицинскими процедурами для профилактики приступов, но этот подход не применяется в повседневной практике и теоретически может провоцировать приступы из-за поступления субстратов для отека. В качестве неотложной терапии разрабатывается очищенный ингибитор С1 и рекомбинантный ингибитор С1.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.