^

Здоровье

A
A
A

Врожденная пахионихия

 

Пахионихия врожденная (синоним: синдром Ядассона-Левандовского, врожденный поликератоз Ядассона-Левандовского) - вариант экто-мезодермальной дисплазии. Наследование гетерогенное, аутосомно-рецессивное, сцепленное с полом. Чаще болеют мужчины.

Причины врожденной пахионихии

Причины и патогенез пахионихии врожденной неясны. В моче отмечается высокий уровень гидроксипролина.

Патогенез

При гистологическом исследовании патологического участка определяется значительное утолщение эпителия в результате гиперкератоза, внутриклеточного отека, паракератоза. Возможны дискератоз, воспалительные явления в верхней части дермы. Воспалительный инфильтрат вокруг сосудов состоит из лимфоцитов, гистиоцитов. Наблюдается акантокератолиз.

Симптомы врожденной пахионихии

Дерматоз начинается сразу после рождения или в первые дни жизни. Основным симптомом заболевания является поражение ногтевых пластинок, т. е. ониходистрофия по гипертрофическому типу. Ногтевые пластинки утолщены до 1 см (пахионихия), становятся плотными, от желтоватого до коричневого цвета, на их поверхности имеются продольные полосы. Выражен подногтевой гиперкератоз. У некоторых больных развиваются явления паронихии. Длительное время поражение ногтей может быть единственным симптомом заболевания. Затем развиваются другие симптомы врожденной пахионихии: очаговая, иногда диффузная ладонно-подошвенная кератодермия, гипергидроз, на коже туловища и конечностей - фолликулярный кератоз в виде красных конусообразных кератотических папул, ихтиозиформные высыпания, гиперпигментации, кожные аномалии и др. На слизистых оболочках языка, гортани, носа появляются очаги лейкоплакии, отмечается поражение роговицы глаз, приводящее к снижению зрения. Наблюдаются развитие аномалии зубов, опорно-двигательного аппарата, патология нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем, умственная отсталость.

Формы

В клинической практике встречаются четыре типа врожденной пахионихии, для которых характерны следующие симптомы:

  • врожденная пахионихия, кератодермия, фолликулярный кератоз туловища, лейкоплакия слизистых оболочек и роговицы;
  • врожденная пахионихия, симметричная кератодермия, кератоз туловища, лейкоплакия слизистых оболочек;
  • врожденная пахионихия, симметричная кератодермия, фолликулярный кератоз туловища; сочетание указанных кератозов и пахидермии с врожденными аномалиями мезодермы (остеопатии и др.).

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение врожденной пахионихии

Лечение пахионихии врожденной малоуспешно. Рекомендуют длительный прием витамина А, рибофлавина, фолиевой кислоты, желатина, по показаниям - гормональные препараты. Хороший эффект оказывают ароматические ретиноиды.

Наружно применяют горячие содовые ванночки, 2-10%-ные салициловые мази, уреапласт, мази с включением 5-10%-ной салициловой, молочной кислот, резорцина - для удаления гиперкератотических наслоений на кистях и стопах и в последующем - применение смягчающих мазей, криотерапия жидким азотом, электрокоагуляция. Ногтевые пластинки удаляются с помощью уреапласта с последующим втиранием в ногтевое ложе кортикостероидных мазей, кремов с витамином А.

Отмечен хороший эффект от применения местных ретиноидов (адапален, третиноин и др.).

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.