^

Здоровье

A
A
A

Врожденная мышечная кривошея

 

Различные по клинике, этиологии и патогенезу деформации шеи, объединяемые ведущим симптомом - неправильным положением головы (её отклонением от средней линии тела), известны под общим названием "кривошея" (torticolIis, сфзге obstipum). Симптомы кривошеи, тактика лечения и прогноз но многом зависят от причины заболевания, степени заинтересованности костных структур черепа, функционального состояния мышц, мягких тканей, нервной системы.

Врожденная мышечная кривошея - стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, сопровождающееся наклоном головы и ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника, а в тяжёлых случаях деформацией черепа, позвоночника, надплечий.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Среди врождённой патологии опорно-двигательного аппарата врождённая мышечная кривошея составляет 12,4%, занимая по частоте третье место после врожденного вывиха бедра и косолапости.

Причины врожденной кривошеи

Причины и патогенез кривошеи до настоящего времени окончательно не установлены. Предложено несколько теорий, объясняющих причину развития врождённой мышечной кривошеи:

  • травматическое повреждение при рождении;
  • ишемический некроз мышцы;
  • инфекционный миозит;
  • наклонное длительное положение головы в полости матки.

Проведённые многочисленными авторами морфологические исследования и изучение особенностей клинического течения врождённой мышечной кривошеи не позволяют отдать предпочтение ни одной из перечисленных теорий.

Учитывая, что у трети больных с врождённой мышечной кривошеей выявляют врождённые аномалии развития (врожденные вывихи бедра, аномалии развития стоп, кистей, органа зрения и т.д.), а более чем у половины матерей в анамнезе есть указание на патологическое течение беременности и осложнения во время родов, С.Т. Зацепин предлагает рассматривать эту патологию как укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, развившееся вследствие её врождённого недоразвития, а также травмы её во время родов и в послеродовом периоде.

Симптомы врожденной кривошеи

В зависимости от того, когда появятся симптомы кривошеи принято различать две её формы: раннюю и позднюю.

Ранняя врождённая мышечная кривошея выявляется только у 4,5-14% больных, уже с рождения или в первые дни жизни обнаруживают укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, наклонное положение головы, асимметрию лица и черепа.

При поздней форме, отмечаемой у преобладающего большинства больных, клинические признаки деформации нарастают постепенно. В конце 2-й или начале 3-й недели жизни у больных в средней или средне-нижней трети мышцы появляется плотной консистенции утолщение. Утолщение и уплотнение мышцы прогрессируют и достигают максимальной величины к 4-6 нед. Размеры утолщения могут колебаться от 1 до 2-3 см и диаметре. В части случаев мышца приобретает вид легкого смещаемого веретена. Кожа над уплотнённой частью мышцы не изменена, признаки воспаления отсутствуют. С появлением утолщения становятся заметными наклон головы и поворот ее в противоположную сторону, ограничение движения головы (попытка выведения головы ребенка в среднее положение вызывает беспокойство и плач), У 11-20% больных по мере уменьшения утолщения мышцы происходит её фиброзное перерождение. Мышца становится менее растяжимой и эластичной, отстаёт в росте от мышцы противоположной стороны. При внешнем осмотре ребёнка спереди заметна асимметрия шеи, голова наклонена в сторону измененной мышцы и повернута в противоположную сторону, а при выраженной форме она наклоняется вперёд.

При осмотре сзади заметны асимметрия шеи, наклон и поворот головы, более высокое стояние надплечья и лопатки на стороне изменённой мышцы. При пальпации отмечают натяжение одной или всех ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы, их истончение, повышенную плотность. Кожа над напряжённой мышцей приподнята в виде "кулисы". Развиваются и усугубляются вторичные деформации лица, черепа, позвоночника, надплечий. Тяжесть сформировавшихся вторичных деформаций находится в прямой зависимости от степени укорочения мышцы и возраста больного. При длительно существующей кривошее развивается тяжёлая асимметрия черепа - так называемый "сколиоз черепа". Половина черепа со стороны изменённой мышцы уплощена, высота его меньше со стороны изменённой мышцы, чем на неизменённой половине. Глаза, брови, расположены ниже, чем на неизменённой стороне. Попытки сохранить вертикальное положение головы способствуют поднятию плечевого пояса, деформации ключицы, боковому перемещению головы в сторону поражения укороченной мышцы. В тяжёлых случаях развивается сколиоз в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника выпуклостью в сторону неизменённой мышцы. В дальнейшем формируется компенсаторная дуга в поясничном отделе позвоночника,

Врождённую мышечную кривошею с укорочением обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц встречают крайне редко. У этих больных вторичные деформации лица не развиваются, отмечают резкое ограничение амплитуды движения головы и искривление позвоночника в сагиттальной плоскости, С обеих сторон определяют напряжённые, укороченные, плотные и истончённые ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Кривошея при врожденных крыловидных складках шеи

Кривошея этой формы развивается вследствие неравномерного расположения шейных складок, это редкая форма крыловидной шеи (pterygium соli).

Симптомы кривошеи

Характерный клинический симптом заболевания - наличие кожных складок В вида треугольника, распространяющихся от боковых поверхностей головы до надплечий, и короткая шея. Встречают аномалии развития мышц и позвоночника.

Лечение кривошеи

Лечение кривошеи этой формы проводится с помощью пластики кожных складок встречными треугольными лоскутами, что позволяет получить хороший косметический результат.

Кривошея при аномалиях развития 1-го шейного позвонка

Редко встречающиеся аномалии развития 1-го шейного позвонка могут привести к развитию тяжёлой прогрессирующей кривошеи.

Симптомы кривошеи

Основные симптомы кривошеи этой формы - наклон головы и её ротация, выраженная в той или иной степени, асимметрия черепа и лица. У детей младшего возраста голову можно пассивно вывести в среднее физиологическое положение, с возрастом деформация прогрессирует, приобретает фиксированный характер и пассивно не устраняется.

Диагностика кривошеи

Грудино-ключично-сосцевидные мышцы ие изменены, иногда отмечают гипоплазию мышц по задней поверхности шеи. Характерна неврологическая симптоматика: головная боль, головокружение, симптомы пирамидной недостаточности, явления компрессии мозга на уровне затылочного отверстия.

Рентгенограммы шейного отдела позвоночника и двух верхних позвонков, выполненные «через рот», позволяют уточнить диагноз.

Лечение кривошеи

Консервативное лечение кривошеи этой формы заключается в иммобилизации на период сна воротником Шанца с наклоном головы в противоположную сторону, массаже и злектростимуляции мышц шеи с противоположной стороны.

При прогрессирующих формах заболевания показан задний спондилодез верхнего шейного отдела позвоночника. В тяжёлых случаях коррекцию деформации предварительно осуществляют галло-аппаратом, а вторым этапом выполняют окципитоспондилодез трёх-четырёх верхних позвонков костными ауто- или алло трансплантатами.

Формы

Кривошею при врождённых клиновидных позвонках и полупозвонках обычно диагностируют при рождении.

Симптомы кривошеи

Обращают на себя внимание наклонное положение головы, асимметрия лица, ограничение движений в шейном отделе позвоночника. При пассивной коррекции аномального положения головы изменений со стороны мышц нет. С возрастом искривление обычно прогрессирует до тяжелой степени.

Лечение кривошеи

Лечение кривошеи этой формы только консервативное: пассивная коррекция и удержание головы вертикальном положении воротником Шанца.

Диагностика врожденной кривошеи

Дифференциальная диагностика кривошеи проводится с аплазией грудино-ключично-сосцевидной мышцы, аномалиями развития трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку, костными формами кривошеи, приобретённой кривошеей (при болезни Тризеля, обширных повреждениях кожи шеи, воспалительных процессах грудино-ключично-сосцевидной мышцы, травмах и заболеваниях шейных позвонков, паралитической кривошее, компенсаторной кривошеи при заболеваниях внутреннего уха и глаз, идиопатической спазматической кривошеи).

Лечение врожденной кривошеи

Консервативное лечение мышечной кривошеи - основной метод лечения данного заболевания. Начатое с момента выявления симптомов кривошее, последовательное и комплексное лечение позволяет восстановить форму и функции поражённой мышцы у 74-82% больных.

Редрессирующие упражнения направлены на восстановление длины грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При проведении упражнений необходимо избегать грубых насильственных движений, так как дополнительная травма усугубляет патологические изменения мышечной ткани. Для пассивной коррекции измененной мышцы ребёнка укладывают здоровой половиной шеи к стенке, а измененной - к свету.

Массаж шеи направлен на улучшение кровоснабжения изменённой мышцы и повышение тонуса здоровой перерастянутой мышцы. Для сохранении достигнутой коррекции после проведённого массажа и редрессирующих упражнений рекомендуют удерживать голову мягким воротником Шанца.

Физитерапевтическое лечение кривошеи проводят с целью улучшения кровоснабжения пораженной мышцы, рассасывании рубцовых тканей. С момента выявления кривошеи назначают тепловые процедуры: парафиновые аппликации, соллюкс, УВЧ. В возрасте 6-8 нед назначают электрофорез с калия йодидом, гиалуронидазой.

Хирургическое лечение кривошеи

Показания к хирургическому лечению кривошеи:

  • кривошея, не поддающаяся лечению в течение первых 2 лет жизни ребёнка;
  • рецидив кривошеи после хирургического лечения.

В настоящее время наиболее распространенная методика, широко применяемая для устранения врождённой кривошеи, - открытое пересечение ножек измененной мышцы и нижней её части (операция Микулича-Зацепина).

Техника операции. Больного укладывают на спину, под надплечье подкладывают плотную подушку высотой 7 см, голову отклоняют назад и поворачивают и противоположную операции сторону. Горизонтальный разрез кожи проводят на 1-2 см проксимальнее ключицы в проекции ножек укороченной мышцы. Послойно рассекают мягкие ткани. Под изменённые ножки мышцы подводят зонд Кокера, над ним ножки поочерёдно пересекают. При необходимости рассекают тяжи, дополнительные ножки, задний листок поверхностной фасции шеи. Рассекают поверхностную фасцию в боковом треугольнике шеи. Рану зашивают, в редких случаях, когда устранить контрактуру изменённой мышцы, как рекомендует Зацепин, путём её пересечения в нижнем отделе не удаётся, операцию дополняют пересечением грудино-ключично-сосцевидной мышцы в верхнем отделе детальнее сосцевидного отростка по Lange.

Послеоперационное лечение кривошеи

Основные задачи послеоперационного периода сохранение достигнутой гиперкоррекции головы и шеи, предупреждение развития рубцов, восстановление тонуса перерастянутых мышц здоровой половины шеи. Выработка правильного стереотипа положения головы.

Для профилактики рецидива кривошеи и предупреждения вегетативно-сосудистых расстройств необходима функциональная методика ведения больных и послеоперационном периоде. Первые 2-3 дня после операции голову в положении гиперкоррекции фиксируют мягкой повязкой типа Шанца. На 2-3-и сутки после операции в положении максимально возможного наклона головы в сторону непоражённой мышцы накладывают торако-цервикальную гипсовую повязку. На 4-5-е сутки после операции назначают упражнения, направленные на увеличение наклона головы в сторону неизмененной мышцы. Достигнутый в процессе занятий увеличенный наклон головы фиксируют пелотами, подводимыми под бортик повязки на стороне пораженной мышцы. 

На 12-14-е сутки на область послеоперационного рубца назначают электрофорез с гиалуронидазой. Срок иммобилизации гипсовой повязкой зависит от степени выраженности деформации и возраста больного, в среднем он составляет 4-6 нед. Далее гипсовую повязку заменяют воротником Шанца (асимметричная выкройка) и проводят консервативное лечение кривошеи, включающее массаж (расслабляющий - на стороне поражения, тонизирующий - на здоровой стороне), тепловые процедуры на область поражённой мышцы, лечебную физкультуру. Для предупреждения развития рубцов рекомендуют физиотерапевтическое лечение: электрофорез с калия йодидом, гиалуронидазой. Показаны грязелечение и парафиноные аппликации. Задача лечения на этом этапе - увеличение амплитуды движений головы, восстановление тонуса мышц и выработка новых двигательных навыков.

Заболевание кривошея требует диспансерного наблюдения, которое осуществляют в течение первого года жизни 1 раз в 2 мес, второго - 1 раз в 4 мес. После оперативного лечения в течение первого года осмотр проводят 1 раз в 3 мес. После того, как консервативное и оперативное лечение кривошеи закончится, дети подлежат диспансерному наблюдению до окончания костного роста.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.