^

Здоровье

A
A
A

Восходящий паралич

 

Неврологический синдром – восходящий паралич – представляет собой острую форму послеифекционного множественного поражения периферических нервов. Другие названия данной патологии: восходящий паралич Ландри или синдром Ландри, восходящий паралич Гийена-Барре (синдром Гийена-Барре-Строла, GBS). Встречается также название синдром Ландри-Гийена-Барре.

В общем, все эти термины используются для описания достаточно клинически неоднородной патологии – воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (AIDP), острой двигательной нейропатии аксонов, острой моторно-сенсорной нейропатии аксонов и синдрома Миллера-Фишера.

Эпидемиология

Общая ежегодная статистика по восходящему параличу составляет один случай на 55-91 тыс. человек. В западных странах число новых эпизодов в год составляет от 0,89 до 1,89 случаев на 100 тыс. человек. Риск развития восходящего паралича повышается для каждого десятилетия жизни на 20% (данные European journal of physical and rehabilitation medicine).

Причины восходящего паралича

Восходящий паралич Гийена-Барре (или Ландри) развивается вследствие повреждения миелиновых оболочек аксонов нервных волокон.

В последнее время считается, что причины восходящего паралича имеют аутоиммунный характер: защитная система организма ошибочно атакует нервные клетки периферической нервной системы и их опорные структуры. Аксоны (отростки) нервных клеток, передающие нервные импульсы к нервно-мышечным соединениям, покрыты оболочкой из шванновских клеток, которые содержат миелин.

Патогенез

На сегодняшний день патогенез восходящего паралича, к которому приводит нарушение миелиновой оболочки нервных волокон и снижение или полное прекращение проведения нервных сигналов, специалисты-неврологи связывают с активизацией клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов и макрофагов) и развитием состояния, которое по своему механизму близко к замедленной аллергической реакции. Выражается это в выработке антител IgG, IgM и IgA против клеток оболочки (ганглиозидов GM1, GD1a, GT1a и GQ1b).

Чаще всего синтез аутоантител в организме провоцируется предшествующей инфекцией. Инфекционные причины восходящего паралича чрезвычайно разнообразны. В качестве одного из симптомов восходящий паралич Гийена-Барре (восходящий паралич Ландри) может наблюдаться у пациентов при:

  • гриппе, дифтерии, ветрянке, краснухе и кори;
  • бешенстве и бруцеллезе;
  • поражении вирусом герпеса, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и гепатита Е;
  • первичных инфекционных и вторичных (поствакцинальных) энцефалитах;
  • иксодовом клещевом боррелиозе;
  • респираторной форме микоплазмоза и хламидиоза, то есть вызываемых Mycoplasma pneumoniae и Chlamydophila pneumoniae атипичных пневмониях;
  • лимфоцитарном хориоменингите (который является вирусной инфекцией, переносимой мышами);
  • остром рассеянном энцефаломиелите;
  • системной красной волчанке.

Тесно связаны острая инфекционная болезнь из разряда зоонозов кампилобактериоз и восходящий паралич. Кампилобактериоз вызывается бактерией Campylobacter jejuni, которая, проникая в ЖКТ, начинает размножаться с выделением токсинов. В результате развивается воспаление, отек и даже изъязвление слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, а также общая интоксикация организма (через кровь и лимфу). При этом организм вырабатывает на липоолигосахариды клеточных мембран кампилобактерий антитела IgA и IgG, которые вызывают воспаление и дегенерацию собственных миелиновых оболочек и нервных клеток человека.

По данным американского Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), около трети случаев восходящего паралича вызываются кампилобактериозом.

Среди вакцин, ставших причиной восходящего паралича, известен скандал с прививками от свиного гриппа в 1976-1977 г. А в инструкции к вакцине Приорикс (от вирусов кори, краснухи и эпидпаротита) в качестве одного из трех десятков возможных побочных действий указан восходящий паралич Гийена-Барре.

Симптомы восходящего паралича

Медики отмечают, что симптомы восходящего паралича появляются у пациентов после явных признаков инфекции в виде боли в горле, ринита или диареи в течение от одной до шести недель. И только после этого проявляются первые признаки GBS: слабость в ногах и руках. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей и мышечной болью, восходящей от дистальных отделов конечностей к проксимальным.

Процесс может затрагивать обе стороны в равной степени (пара- или тетраплегия), но может быть и односторонним (гемиплегия). С течением времени состояние усугубляется. Мышечная слабость и нарушения движений в виде мягкого паралича нарастает у всех по-разному: резко (за 7-12 часов) или более размеренно (до двух недель и дольше). У каждого пятого пациента мышечная слабость продолжает прогрессировать в течение месяца.

После того, как слабость перестает прогрессировать, наступает фаза стабилизации, которая может длиться от двух-семи дней до полугода. Основные симптомы восходящего паралича на данной стадии включают болезненные парестезии; боли в мышцах в области головы, шеи и спины; снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (гипо- или арефлексия).

При этом почти в половине случаев восходящего паралича Гийена-Барре могут быть затронуты мышцы шеи и черепа, вызывая слабость мышц лица, трудности с глотанием и жеванием, а иногда и слабость глазных мышц - офтальмоплегию (синдром Миллера-Фишера).

В 8% случаев паралич поражает только нижние конечности (параплегия или парапарез), и примерно пятая часть пациентов не в состоянии ходить без посторонней помощи после шести месяцев болезни. Однако около трети больных способны передвигаться самостоятельно (с некоторыми отклонениями в координации движений).

Осложнения и последствия

Осложнения при хронизации паралича сопровождаются атрофией мышечных тканей и полной инвалидностью. Вегетативные расстройства – резкие колебания артериального давления, сердечная аритмии, отечность, повышенное потовыделение – отмечаются как минимум у 40% больных с восходящим параличом. Нередко кардиологические осложнения доходят до неотложной потребности стимуляции сокращения миокарда или установки водителя сердечного ритма.

Последствия в тяжелых случаях (до 25%) – ослабление диафрагмы и паралич дыхательных мышц с летальным исходом.

Диагностика восходящего паралича

Клиническая диагностика восходящего паралича проводится с помощью люмбальной пункции в поясничной области позвоночного столба и исследования полученной спинномозговой жидкости (на наличие белка и уровень клеточных элементов). Диагноз подтверждается наличием альбуминоцитологической диссоциации в ликворе.

Также берутся анализы крови – общий, биохимический и иммуноферментный (на антитела к бактериальным агентам). Могут быть назначены серологическое и цитологическое исследования мазков из зева, анализ кала.

Инструментальная диагностика включает:

  • электромиографию (ЭМГ), позволяющую исследовать проводимость периферических нервов;
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного мозга.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика восходящего паралича Гийена-Барре необходима для исключения компрессии спинного мозга, спинальной мышечной атрофии, лейкомиелита, полиомиелита, эпидурита, гематомиелии, лимфомы, рассеянного склероза, нейросифилиса (сухотки спинного мозга), сирингомиелии, а также церебрального паралич из-за травмы головного мозга. Кроме того, следует отличать восходящий паралич Гийена-Барре от острых миелопатий (с хронической болью в спине), порфирии (с болями в животе, судорогами и нарушениями психики), полирадикулитов у ВИЧ инфицированных и пациентов с болезнью Лайма, а также от симптомов отравлений фосфорорганическими соединениями, таллием, мышьяком и ядом болиголова.

К кому обратиться?

Лечение восходящего паралича

Лечение восходящего паралича проводится в условиях неврологического стационара.

Если восходящий паралич Ландри прогрессирует стремительно, требуется неотложная медицинская помощь в отделении интенсивной терапии, где есть условия для использования (в случае необходимости) аппарата искусственной вентиляции легких.

Ключевые методы лечения синдрома Гийена-Барре – плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов (Immunoglobulin human), то есть иммунотерапия направлена на снижение симптомов и осложнений восходящего паралича.

Терапевтический плазмаферез (фильтрация крови) проводится для выведения из кровяного русла атакующих нервные клетки антител (пять процедур на протяжении двух недель). Точно так же нейтрализует вредные антитела и воспаление введение в кровь иммуноглобулинов IgG – Габриглобина, Гамунекса, Гамимуна, Октагама, Flebogamma, Gammagard и др. Их вводят инфузионно, суточная доза рассчитывается по  0,4 г на каждый килограмм массы тела. Стандартное количество инфузий – по одной в течение 5 дней. Среди возможных побочных действий иммуноглобулинов указываются повышение температуры, головная боль, тошнота, рвота, аллергические реакции и воспаление печени. Следует иметь в виду, что при нарушениях кровоснабжения головного мозга или сердца, при избыточной массе тела и при уменьшении объема циркулирующей крови (гиповолемии) введение иммуноглобулина может привести к образованию тромбов. Поэтому одновременно назначаются лекарства против тромбоза (антикоагулянты).

Согласно данным Journal of Clinical Immunology, оба метода лечения одинаково эффективны. Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов. А лечение восходящего паралича сочетанием иммуноглобулинов с плазмаферезом проводится в течение двух недель после появления симптомов и имеет меньше осложнений. Западные медики пришли к выводу, что использование глюкокортикоидов в терапии данного синдрома не способствует ускорению восстановления и потенциально может его даже отсрочить. Однако в отечественной клинической практике кое-где продолжают применять кортикостероидные гормоны (например, вводят внутривенно преднизолон).

Также применяются лекарства – Супрастин или Тавегил (по таблетке трижды в день), однако в числе побочных эффектов антигистаминных средств отмечаются (кроме повышенной сонливости) общая слабость и снижении артериального давления.

Используется ингибирующий холинэстеразу и улучшающий передачу импульсов препарат Ипидакрин (Нейромидин), который вводится подкожно (0,2 г в сутки). Применение данного лекарства может вызывать диспепсию, диарею, головокружение, кожные реакции, а также снижение ЧСС и спазм бронхов и мускулатуры матки. Его не применяют при наличии у пациентов стенокардии, бронхиальной астмы и нарушений вестибулярного аппарата.

Кроме того, при лечении восходящего паралича необходимо принимать витамины группы В.

В восстановительный период показано физиотерапевтическое лечение: водолечение, электрофорез, ионофорез, УФ-облучение, иглорефлексотерапия, лечебный массаж.

Прогноз

Скорость и степень восстановления после восходящего паралича различны. И прогноз синдрома Гийена-Барре определяется с учетом возраста: у пациентов старше 40 лет результаты лечения могут быть ниже, чем у более молодых.

Почти 85% пациентов в течение года восстанавливаются после болезни; 5-10% после лечения имеют проблемы с движением. Из-за осложнений и изначальной тяжести симптоматики около 5% случаев заканчиваются летально.

Восходящий паралич Гийена-Барре может давать рецидивы (2-3% случаев), особенно если перенесенные инфекции дали серьезные системные осложнения.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Новейшие исследования по теме Восходящий паралич

52-летняя американка Джэн Шуерманн, у которой парализовано всё тело, научилась управлять механической рукой с помощью силы мысли. Сложное механическое устройство управляется с помощью импульсов, которые идут из головного мозга человека.

Американские специалисты недавно заявили, что они смогли восстановить двигательную активность у животных, с повреждениями спинного мозга – результаты своего исследования они опубликовали в одном из научных изданий.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.