^

Здоровье

Новые публикации

A
A
A

Воронкообразная грудная клетка

 

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavalus) - порок развития в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Воронкообразная грудная клетка впервые была описана G. Ваuhinus в 1600 г. За рубежом первую операцию у больного с подобной деформацией выполнил A. Tietze в 1899 г.. произведя резекцию изменённой нижней части грудины.

Код по МКБ-10

Причины воронкообразной грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка, как правило, бывает врождённым пороком развития. Развёрнутая классификация этиопатогенетических концепций возникновения воронкообразной деформации грудной клетки объединяет четыре основные группы теорий,

  • Первая группа теорий связывает развитие воронкообразной деформации с неравномерным ростом костно-хрящевых образований грудной клетки, а также мечевидного отростка, вследствие эмбриональной неполноценности апофизарных и эпифизарных зон роста. Грудина и хрящевые отделы рёбер отстают в своём развитии. Формирование грудной клетки идёт неравномерно. Она изменяет свою форму, объём и размеры, что проявляется уменьшением грудино-позвоночного расстояния и уплощением самой грудной клетки.
  • Вторую группу представляют теории, объясняющие формирование воронкообразной деформации врождёнными изменениями диафрагмы: укорочением и отставанием в развитии её грудинной части, наличием укороченной грудино-диафрагмальной связки. Рёбра имеют избыточное наклонное или косое направление, вследствие чего изменяется и положение мышц грудной клетки, а также диафрагмы, особенно передних её отделов у места прикрепления к рёберным дугам.
  • В третью группу объединены теории, которые предполагают, что воронкообразная грудная клетка - следствие несовершенного развития грудины в эмбриональном периоде, дисплазии соединительной ткани, что в свою очередь приводит к анатомо-топографическим и клинико-функциональным изменениям не только со стороны самой грудной клетки, но и дыхательной и сердечно-сосудистой систем, и проявляется метаболическими нарушениями со стороны всего организма. Некоторые авторы выделяют достоверные диспластические признаки, свидетельствующие о врождённом характере заболевания. К ним относят монголоидный разрез глаз, арахнодактилию, высокое нёбо, гиперэластичность кожи, дисплазию ушных раковин, долихостеномелию, сколиоз, пролапс митрального клапана, пупочную грыжу, слабости сфинктеров. Также отмечают, что наличие у больных более четырёх из нише перечисленных признаков -   неблагоприятный прогностический признак.
  • В четвёртую группу вошли эклектические теории, объясняющие формирование воронкообразной деформации неправильным положением плода в полости матки при маловодий или инфекционными процессами в средостении.

Не вызывает сомнении, что у некоторой части пациентов с воронкообразной грудью, эта деформация - наследственный порок Так, X. Новак обследовал 3000 школьников и нашел деформацию в 0,4%, а среди их родственников воронкообразная грудная клетка была обнаружена у 38% осмотренных. Врождённый характер заболевания подтверждается сочетанием его с другими врожденными пороками развития.

В настоящее время воронкообразная грудная клетка в большинстве случаев связана с дисхондроплазией. В ранних стадиях эмбрионального периода {первые 8 нед) задерживается развитие хрящевых клеток ребер и грудины. Вследствие этого к моменту рождения ребенка сохраняется эмбриональный хрящ, характеризующийся непрочностью из-за избыточного развития мягкотканных структур и количественного недостатка хрящевых клеток. О.А. Малахов и сооавт, (2002) основным фактором формировании и прогрессирования деформации грудной клетки считают дисгистогенез гиалиновой хрящевой ткани, приводящий к неравномерному развитию элементов грудной клетки за счет опережающего роста рёбер с последующим нарушением кровообращения и биомеханики дыхания.

Воронкообразная деформация грудной клетки уменьшает объём грудной клетки, что приводит к гипертензии в малом круге кровообращения, хронической гипоксемии, функциональным нарушениям деятельности внутренних органов грудной полости, изменению кислотно-основного состояния и водно-солевого обмена с образованием порочного круга. С другой стороны, изменение точек прикрепления мышц, участвующих в акте дыхания, вызывает их атрофию, потерю эластичности, тонуса и дегенеративное перерождение, что находит подтверждение при  электромиографии дыхательных и вспомогательных мышц, исследуемых в покое и при нагрузочных пробах, а также при гистологическом исследовании во время операций. Такого рода изменения приводят к снижению эластичности и подвижности грудной клетки, уменьшению её экскурсии, развитию стойкого парадоксального дыхания. Кроме того, отмечают сдавление бронхов, смещение средостения и торсию крупных сосудов, что нарушает деятельность системы дыхания и малого круга кровообращения.

Симптомы воронкообразной грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка заметна у новорождённых в виде небольшого вдавления. Характерный признак у грудных детей - симптом "парадокса вдоха": при вдохе, а особенно при плаче детей или крике, западение грудины и рёбер увеличивается. Г.И. Баиров указывает, что у половины детей деформация грудной клетки и парадоксальное дыхание исчезают в первые месяцы жизни. И только у второй половины с их ростом западение грудины увеличивается. В этот период начинают выступать края рёберных дуг и образующаяся под ним борозда. Приподнимаясь, края ребер отодвигают вперёд прямые мышцы живота, создавая впечатление его увеличения. Эти изменения ошибочно принимают за симптомы рахита.

Увеличение деформации уже в первое полугодие может привести к нарушению функций органов грудной клетки, склонности к респираторным заболеваниям верхних дыхательных путей, хроническим пневмониям.

У некоторых детей отмечают стридозное дыхание - затруднённый свистящий вдох сопровождается большим напряжением дыхательной мускулатуры, втяжением яремной впадины, эпигастральной области и межреберий, что обусловлено возрастающим отрицательным движением в грудной полости. На ЭКГ у грудных детей, как правило, изменении не находят.

Воронкообразная грудная клетка особенно ярко начинает проявляться после 3 летнего возраста. К этому времени обычно завершается постепенный переход к фиксированному искривлению грудины и рёбер. Внешний облик и осанка приобретают типичный для воронкообразной груди вид.

Грудной кифоз усиливается, реже спина становится плоской. Могут возникнуть боковые искривления позвоночника. При осмотре бросаются в глаза опущенные надплечья, выступающий живот. Грудная клетка уплощена, в области грудины определяется воронкообразная грудная клетка.

Глубина и объём воронки могут варьировать в различных пределах в зависимости от выраженности патологии и возраста больного. Глубину воронки измеряют расстоянием от плоскости, соединяющей оба края вдавления, до вершины воронки. Кроме того, её величину можно определить и количеством вмещающейся жидкости. Объём воронки при небольших деформациях составляет 10-20 см3, а при выраженных - до 200 см3 и более у взрослых больных.

Стадии

Н.И. Кондратин разработал классификацию воронкообразной деформации грудной клетки, в которой больных условно подразделяют на группы по клиническому течению заболевания, форме, виду и выраженности деформации.

Различают три степени деформации грудины с учётом глубины воронки и стеgени смещения сердца:

  • I степень - глубина воронки до 2 см, смещения сердца нет;
  • II степень - глубина деформации до 4 см, смещение сердца в пределах 2-3 см;
  • III степень - глубина деформации более 4 см, сердце смещено более чем на 3 см.

Степень деформации  грудины определяет клиническое течение болезни.

В связи с этим выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии болезни.

  • В компенсированной стадии выявляют только косметический дефект, функциональных нарушений нет или они минимальны. Как правило, эта стадия болезни соответствует I степени деформации грудной клетки.
  • Субкомпенсированная стадия деформации соответствует II степени деформации. При этом отмечают нерезко выраженные функциональные нарушения со стороны сердца и лёгких,
  •   При декомпенсированной стадии выявляют III степень воронкообразной деформации со значительными функциональными нарушениями.

Различая деформации по форме, выделяют обычную и плосковоронкообразную, а по виду - симметричную и асимметричную (правостороннюю, левостороннюю).

  • Плосковоронкообразная грудная клетка в большинстве случаев бывает результатом прогрессирования глубокой воронкообразной грудной клетки.
  • Симметричная форма деформации характеризуется равномерным развитием обеих половин грудной клетки,

Некоторые авторы, дополняя классификацию Н.И. Кондрашина, выделяют следующие формы грудины при воронкообразной деформации пологую, крючко­образную и грудину с остеофитом.

Диагностика воронкообразной грудной клетки

Для оценки функций легких проводят элактромиографические исследование дыхательных (межреберных) и вспомогательных (кивательная и трапециевидная).

При электромиографическом исследовании выявляют структурные изменения дыхательной мускулатуры и грудной клетки у половины пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки. Такие показатели - аргумент в пользу дисфункции мотонейронов спинного мозга.

Дети с выраженной деформацией грудной клетки астеничны, отстают в физическом развитии, имеют слабую мышечную систему и вегетативно-сосудистую дистонию, так как резкое уменьшение жизненной ёмкости лёгких (15-30%) и выраженное проявление сердечной и лёгочной недостаточности затрудняет газообмен крови. Нередко больные жалуются на быструю утомляемость и колющие боли в сердце. Снижение экскурсии грудной клетки и диафрагмы, нарушение функции внешнего дыхания приводят к изменению окислительно-восстановительных процессов в организме. Это проявляется в нарушении углеводного, белкового и водно-солевого обменов, а также кислотно-щелочного состояния.

Для объективной оценки состояния внутренних органов у больных с воронкообразной деформацией грудной клетки исследуют функцию внешнего дыхании по специальной методике, жизненную ёмкость лёгких, резервный объём вдоха и выдоха.

Воронкообразная деформация грудной клетки характеризуется недостаточным расправлением лёгких, что уменьшает "лёгочную мембрану", через которую осуществляется газообмен. Из-за неполного расправления легких увеличивается "анатомическое мёртвое пространство", и снижается альвеолярная вентиляция. Для компенсации этих нарушений организм усиливает перфузию легких, что приводит к гипертрофии правого желудочка сердца. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой и дыхательной систем у больных с воронкообразной деформацией грудной клетки приводят к тканевой гипоксии, изменению ферментативных и метаболических процессов.

Жизненная ёмкость лёгких (ЖЕЛ) в пределах нормы отмечена лишь у 21% больных при II степени деформации грудной клетки. Умеренное отклонение ЖЕЛ было у 45%, значительное снижение - у 6%. У пациентов с III степенью деформации нормальных показателей ЖЕЛ не отмечено. Как правило, воронкообразная деформациея грудной клетки взаимосвязана с деформацией передней стенки грудной клетки и нарушением функции внешнего дыхания. Тенденция однонаправленная: чем выше степень деформации, тем более выражены нарушения вентиляционной функции лёгких.

При электрокардиографическом исследовании у большинства больных были выявлены различные отклонения от нормы (81-85), Так, в 40% случаев отмечены блокада правой ножки пучка Гисса, синусоная аритмия (10%), отклонение электрической оси сердца вправо и влево (9%), гипертрофия левого желудочки (8%) и другие отклонения.

При эхокардиографическом исследовании выявлены пролапс митрального клапана и аномальное расположение хорды в левом желудочке.

Анализ данных ЭКГ и ЭхоКГ позволяют сделать вывод, что с увеличением степени деформации частота нарушений деятельности сердечно-сосудистой системы возрастает.

Кроме клинического метода обследования, пользуются рентгенологическим - наиболее точным.

По данным рентгенологического обследования оценивают степень воронкообразной деформации и степень кифоза грудного отдела позвоночника. а также метод помогает выявить характер изменений органов грудной клетки. Рентгеновское обследование проводят в двух стандартных проекциях: переднезадней и боковой. Для лучшего контрастирования грудины по средней линии фиксируют проволоку или полоску из рентгеноконтрастного материала. Степень деформации оценивают по индексу Гижицкой (Gizicka, 1962). Его определяют на боковых рентгенограммах отношением наименьшего размера ретростернального пространства (от задней поверхности грудины до передней поверхности позвоночного столба) к наибольшему. Полученное при делении частное 0,8-1 (норма - 1) характеризует деформацию 1 степени. от 0,7 до 0,5 - II степени, менее 0,5 - III степени.

Индекс Гижицкой до настоящего времени остается наиболее простым рентгенологическим показателем для определения степени деформации грудной клетки и решения вопроса о хирургическом вмешательстве. У некоторых больных на боковой рентгенограмме выявляют экзостозные разрастания на внутренней стенке грудины, её утолщение, что значительно уменьшает загрудинное пространство. В этих случаях отмечают несоответствие величины деформации и функциональных нарушений.

Для оценки количественных отношений дыхательной способности различных участков лёгких В.Н. Степнов и В.А. Михайлов применяют метод рентгенопневмографии.

При рентгенологическом обследовании оценивают степень кифоза грудного отдела позвоночника до и после оперативной коррекции. Кифотическую деформацию II степени имеют 66% больных с воронкообразной деформацией грудной клетки, а у 34% отмечают III степень кифоза.

Первое сообщение об исследовании структуры грудной клетки и грудной полости у больных с воронкообразной деформацией грудной клетки методом рентгеновской компьютерной томографии появилось в 1979 г. (Soteropoulos G„ Cigtay О., Schellinger P.). Этот метод обладает большой ценностью для торакальной хирургии, особенно при необходимости визуализации органов грудной полости.

Ультразвуковое исследование методом полипозиционного сканирования в продольных и поперечных плоскостях широко используется для оценки состояния не только внутренних структур грудной полости, но и как метод оценки костных и хрящевых структур грудной клетки как до, так и после оперативных вмешательств.

Одно из главных предоперационных обследований больных с впалой грудью психологическое обследование, так как, по данным разных авторов, от 78,4 до 100% пациентов страдают комплексом неполноценности. Особенно с возрастом нарастают показатели, неблагоприятно влияющие на развитие и рост ребенка; апатия, застенчивость и отчужденность в отношениях со сверстниками, негативизм и равнодушие в отношении родителей. Сочетание патологического психологического состояния и физической и функциональной недостаточности не позволяет детям вести полноценную социальную жизнь.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение воронкообразной грудной клетки

Консервативное лечение воронкообразной грудной клетки

Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, физиотерапия, гипербирическая оксигенация, лечебное плавание не избавляют больного от деформации грудной клетки, но консервативные мероприятия необходимо проводить. С целью предотвращения прогрессирования деформации, укрепления мышечного каркаса и физического развития ребёнка, профилактики развития деформаций позвоночника, нормализации осанки, увеличения жизненной ёмкости легких.

Хирургическое лечение воронкообразной грудной клетки

Показания к операции

Большинство ортопедов, занимающихся торакопластикой при воронкообразной деформации грудной клетки, придерживаются показаний к оперативному печению, предложенных Г. А. Баировым (1982). Выделяют функциональные, ортопедические и косметические показания к оперативному вмешательству.

  • Функциональные показания обусловлены нарушением функций внутренних органов грудной полости.
  • Ортопедические показания вызваны необходимостью изменить нарушенную осанку и искривление позвоночника.
  • Косметические показания связаны с наличием физического недостатка, нарушающего эстетику телосложения.

Применяя современные методы обследования и придавая большое значение психологическому статусу пациента. А.В. Виноградов (2005) предложил показания и противопоказания для хирургического лечения детей с деформациями грудной клетки, включая посттравматические и врождённые пороки.

Абсолютные показания к операции

  • Воронкообразная деформация грудной клетки III и IV степени,
  • Врождённые и приобретённые деформации грудной клетки, не вызывающие функциональных расстройся со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, но вызывающие нарушения психологического статуса пациента.
  • Синдром Поланда, сопровождающийся костно-хрящевым дефектом грудной клетки и снижением вследствие этого её каркасных и защитных свойств.
  • Врождённые расщелины грудины у детей всех возрастных групп.

Относительные показании к операции

  • Деформации грудной клетки без дефектов костно-хрящевого каркаса грудной клетки, не вызывающие ни функциональных, ни психологических нарушений.
  • Приобретённые деформации грудной клетки после травм, воспалительных заболеваний и хирургических вмешательств.

Несмотря на простоту и понятность показаний к оперативному лечению воронкообразной грудной клетки, многие хирурги-ортопеды основным показанием к операции считают деформацию II-III степени с наличием функциональных нарушений.

Противопоказания к оперативному лечению

  • Тяжёлая сопутствующая патология центральной нервной, сердечно-сосудистой и дихательной систем.
  • Умственная отсталость умеренной, тяжёлой и глубокой степени.

Чётких рекомендаций о возрасте пациентов, нуждающихся в торакопластике при воронкообразной деформации грудкой клетки, нет. В основном ортопеды приводят данные об оперативных вмешательствах у подростков, мотивируя этот факт тем, что у детей младшего возраста не выявляют функциональных отклонений. Воронкообразная грудная клетка имеет серьёзные функциональные нарушения в пубертатном и юношеском возрасте, так как высокие компенсаторные возможности детского организма достаточно долго поддерживают близкие к норме показатели функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Это обстоятельство часто приводит к ошибочному выводу об отказе от операции у детей младшего возраста.

По мере совершенствования хирургического лечения больных с воронкообразной деформацией грудной клетки были предложены классификации по способам оперативного лечения, используемые до сих пор.

Удобную для практического применения классификацию операций при воронкообразной деформации грудной клетки предложили В.И, Гераськин и соавт 1986), разделив способы торакопластики и фиксации грудино-рёберного комплекса на следующие группы.

1. Радикальные операции (торакопластика):

По способу мобилизации грудино-рёберного комплекса:

  • субнадхрящная резекция деформированных рёберных хрящей, поперечная стернотомин;
  • двойная хондротомия, поперечная стернотомия;
  • латеральная хондротомии, Т-образная стернотомия
  • сочетания и другие редкие модификации.

По способу стабилизации грудинорёберного комплекса;

  • с применением наружного вытяжении грудины;
  • с применением внутренних металлических фиксаторов;
  • с применением костных трансплантатов;
  • без применения специальных фиксаторов грудинорёберного комплекса.

2. Операции с поворотом грудинорёберного комплекса на 180:

  • свободный переворот грудинорёберного комплекса:
  • переворот грудинорёберного комплекса с сохранением верхней сосудистой ножки;
  • переворот грудинорёберного комплекса с сохранением связи с мышцами живота.

3. Паллиативные операции:

Существует три наиболее распространённых способа мобилизации грудино-реберного комплекса при воронкообразной грудной клетке.

  • Субнадхрящичная резекция хрящей рёбер, поперечная стернотомия.
  • Латеральная хондротомия, Т-образная стернотомия.
  • Двойная (парасгернадьиая и латеральная) хондротомия, поперечная стернотомия.

Послеоперационные осложнения воронкообразной грудной клетки

Наиболее частые осложнения после торакопластики - гемоторакс (20,2%), нагноение кожной раны (7,8%), пневмоторакс (6,2%), подкожные гематомы (:i,7%), послеоперационные пневмонии (0,6%), плеврит (0,9%). Наряду с перечисленными осложнениями, без статистических уточнений, выделяют медиастинит, сепсис, остеомиелит грудины, миграцию фиксаторов, вторичное кровотечение, некроз кожи, парез кишечника, гемоперикардит, перикардит, миокардит, келоидные рубцы.

В раннем послеоперационном периоде для своевременного выявления осложнений осуществляют контроль за гемодинамикой, дыханием, диурезом и общим состоянием больных. Обычно после восстановления самостоятельного дыхании больного переводят в отделение интенсивной терапии, где проводят симптоматическое лечение воронкообразной грудной клетки в течение 3-5 сут. С первого дня назначают антибактериальное лечение. Многие хирурги считают обязательным дренирование ретростернального пространства с активной аспирацией по Редону в течение 3 сут, Загрудинное пространство дренируют полиэтиленовой трубкой. После перевода пациента в профильнoe отделение назначают комплекс лечебных упражнении, дыхательную гимнастику с целью улучшения функции кардиореспираторной системы. В этот же период А.Ф, Краснов и В.Н.  Степнов по специально предложенной методике применяют гипербарическую оксигенацию в сочетании с физиотерапией и электpoстимуляцией дыхательной мускулатуры.

Больные, у кого есть воронкообразная грудная клетка, должны длительное время находиться на диспансерном учете. Детей после оперативных вмешательств следует направлять на оздоровительное лечение в санатории.

Эффективность лечения воронкообразной грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка после операции оценивается по такой шкале: хороший, удовлетворительный и неудовлетворительный.

  • Хороший результат - отсутствие жалоб на косметический дефект, индекс Гижицкой (ИГ) равен 1,0, полное восстановление анатомической формы передней стенки грудной клетки.
  • Удовлетворительный результат - жалобы на остаточные деформации передней стенки грудной клетки (небольшое западение или выбухание грудины, локальное западение рёбер), ИГ составляет 0,8.
  • Неудовлетворительный результат - жалобы на косметический дефект, рецидив деформации до исходной величины, ИГ меньше 0,7,

Наиболее эффективную и объективную оценку разных способов оперативных вмешательств при воронкообразной деформации грудной клетки приводят Ю.И. Поздникин и И.А. Комолкин.

Авторы в течение многих лет при устранении воронкообразной деформации грудной клетки использовали четыре различных хирургических метода:

  • торакопластика по Г.И. Баирову;
  • торакопластика по Н.И. Кондрашину;
  • торакопластика по Paltia;
  • туннельная хондротомия (Поздникин Ю.И. и Комолкин И.А.).

Ввиду значительной эффективности и патогномоничности в таблицу отдалённых результатов оперативного лечения больных с воронкообразной деформацией грудной клетки следует включить реконструктивную комбинированную костно-мышечную пластику грудной клетки по А.Ф. Краснову и В.Н. Степнову.

Восстановительное лечение воронкообразной грудной клетки - актуальная проблема ортопедии и торакальной хирургии. Зарубежными и отечественными хирургами предложено значительное количество довольно эффективных методов оперативной коррекции, сочетающих и себе сухожильно-мышечную пластику, костную трансплантацию, фиксацию грудинорёберного комплекса металлическими пластинами. Воронкообразная грудная клетка должна лечится тем методом, который будет оптимальным с учетом физиологического состояния пациента.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.